第一章器質性精神障礙

第一節譫妄

一、概述

譫妄（delirium）是由多種原因導致的急性腦病綜合征，為一種

意識異常狀態，認知功能普遍受損，尤其是注意力和定向力受損，通

常伴有知覺、思維、記憶、精神運動、情緒和睡眠-覺醒周期的功能

紊亂。

譫妄的流行病學研究因不同人群、不同疾病和疾病不同階段，以

及診斷評估方法不同，結果差異很大。譫妄可發生于任何年齡，但多

見于老年人群，尤其是伴有嚴重軀體疾病的患者。在ICU（重癥監護

病房）中大于65歲伴內科疾病或手術后的患者譫妄發病率高達70%～

87%。“腦儲備”降低的人也較容易出現譫妄，尤其是既往已患癡呆

的患者。多數譫妄的臨床轉歸與病因相關，老年人、患有癡呆或軀體

疾病的患者預后較差。譫妄可能帶來較高的死亡率、導致住院時間延

長、醫療消耗增加，以及更加持續嚴重的認知功能損害。

二、病理、病因及發病機制

譫妄的“應激-易感模型”病因假說認為，在一種或多種易感因

素存在的情況下，大腦功能儲備下降，當促發因素影響大腦內環境，

腦內神經遞質、神經內分泌和神經免疫損害的急性變化等多因素綜合

作用構成譫妄的病因學基礎時，可引發譫妄。譫妄的易感因素包括：

高齡、認知功能損害、嚴重軀體疾病或臟器功能失代償、視聽障礙、

營養不良、水電解質失衡、藥物/酒依賴等，癡呆患者更容易合并出

現譫妄。譫妄的促發因素包括：手術、外傷、嚴重生活事件、疲勞、

睡眠不足、外界刺激過少或過多、環境恐怖陌生單調、酒藥戒斷等，

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如震顫譫妄就是酒依賴患者在酒精戒斷后出現以意識障礙、認知損

害、幻覺妄想及行為紊亂為主要臨床表現的一種狀態。特別需要注意，

某些治療藥物的使用如鎮痛藥、抗生素、抗膽堿能藥、抗驚厥藥、抗

帕金森藥、鎮靜催眠藥、抗精神病藥、抗抑郁藥、中樞興奮劑、皮質

醇激素、抗腫瘤藥等也可成為譫妄發生的重要影響因素。

譫妄的病理機制尚不完全清楚。有研究證據支持神經遞質失平衡

假說：多種病理生理因素導致神經遞質絕對和/或相對水平發生改變，

造成腦功能活動異常，引發一系列臨床癥狀，包括膽堿功能降低、多

巴胺的過度活動以及γ氨基丁酸和5-羥色胺等神經遞質水平變化。

其他特定病因所致的譫妄與中毒、應激等因素有關。

三、臨床特征與評估

（一）臨床特征

譫妄的臨床特點是起病急。核心癥狀是注意障礙和意識障礙，表

現為廣泛的認知過程受損，并可伴有復雜多變的異常精神行為癥狀。

1.注意障礙和意識障礙

患者的注意指向、集中、維持、轉換困難，檢查時可以發現注意

渙散或注意喚起困難，并伴有不同程度的意識改變。

2.認知損害

患者不能辨識周圍環境、時間、人物甚至自我；記憶損害因譫妄

程度不同而存在差異，即刻和短時記憶與注意損害關系較為密切；可

以出現包括命名性失語、言語錯亂、理解力受損、書寫和找詞困難等

語言障礙，極端病例中可出現言語不連貫。

3.其他精神行為癥狀

譫妄患者可有大量生動逼真、形象鮮明的錯覺及幻覺，以幻視為

主；妄想呈片段性、多變、不系統，被害妄想多見，可與幻覺等癥狀

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有關聯；部分患者有接觸性離題、病理性贅述等思維聯想異常；情緒

穩定性差，可有焦慮、淡漠、憤怒、煩躁不安、恐懼、激越等多種情

緒反應，情緒轉換沒有明顯關聯性，不能自控；伴有緊張、興奮、沖

動等行為反應，震顫譫妄的患者可有震顫。部分患者錯覺及幻覺不突

出，表現為行為抑制、茫然淡漠、主動活動減少。睡眠-覺醒周期紊

亂在譫妄患者中非常常見，表現為白天打盹、夜間不眠，甚至24小

時睡眠-覺醒周期瓦解。

譫妄可以分為三種臨床類型：活動過度型、活動減少型和混合型。

活動過度型通常表現為活動水平增高，興奮，喪失對行為的控制，警

覺性增高，言語量多，幻覺妄想多見。活動減少型通常表現為活動水

平降低，反應遲緩、淡漠，言語量少，嗜睡，此類型容易被忽視，預

后較差。混合型是以上兩種類型交替出現或混合表現。

（二）臨床評估

如果懷疑患者出現譫妄，建議進行以下評估：完整的體格檢查，

包括神經系統檢查；精神狀況檢查；實驗室檢查，用于排查可能的譫

妄病因；腦電圖檢查，輔助診斷但并不特異，可表現為優勢節律變慢

或缺失，θ或δ波彌散、背景節律結構差等；腦影像檢查，用于明

確腦部結構異常和病理損害基礎；譫妄評估工具篩查可用于輔助診

斷，常用評估工具有意識模糊評定法（CAM）及其用于重癥監護病房

譫妄評定的拓展版（CAM-ICU），以及1998年修訂版譫妄評估量表

（DRS-R-98）等。

四、診斷和鑒別診斷

首先結合病史特點、軀體檢查、精神檢查及相關輔助檢查明確譫

妄綜合征診斷，其次找尋可能的誘發和促發因素，形成病因學診斷。

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（一）診斷要點

1.急性起病，波動性病程。

2.意識模糊，注意障礙，認知損害。

3.可伴有精神運動性障礙，睡眠或睡眠-覺醒周期紊亂及其他思

維、情感、行為障礙。

4.以上表現不能用其他先前存在的、已經確立的或正在進行的神

經認知障礙更好解釋，也不出現在覺醒水平嚴重降低的背景下。

5.病史、軀體檢查或實驗室檢查發現的證據表明，該障礙是其他

軀體疾病，物質中毒、戒斷、接觸毒素，或多種病因的直接生理性結

果。

（二）鑒別診斷

譫妄伴有明顯幻覺妄想、言語行為紊亂及情感障礙需要與精神分

裂癥和伴有精神病性癥狀的情感障礙相鑒別；譫妄表現為明顯的認知

功能損害，需要鑒別阿爾茨海默病和其他類型的癡呆；譫妄起病急，

并有恐懼緊張等情緒反應以及意識狀態改變，需要鑒別急性應激反

應。

五、治療原則與常用藥物

譫妄的治療涉及病因學的處理、精神癥狀治療以及危險因素控制

等多個方面，治療措施包括非藥物和藥物干預。

（一）對因治療

病因治療是譫妄的根本性治療措施。在支持治療的基礎上，積極

找尋病因學因素和誘發因素，針對這些因素采取處理措施非常重要，

如電解質紊亂的糾正、感染性疾病的控制、藥源性譫妄的藥物減停、

中毒時的解毒處理等，并防止新的誘發因素出現。如果譫妄狀態與心

理社會因素有關，應去除心理及環境等因素，加強心理干預。

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（二）對癥治療

行為紊亂突出的活動過度型譫妄患者可應用抗精神病藥改善譫

妄癥狀。明顯興奮激越、睡眠周期紊亂或伴有精神病性癥狀的患者，

可以短暫使用抗精神病藥物，如喹硫平（起始劑量12.5mg，一般不

超過400mg）或奧氮平（奧氮平口崩片起始劑量1.25mg，一般不超

過15mg），氯氮平因其較強的抗膽堿能作用不推薦使用。拒絕服藥

患者可以考慮奧氮平口崩片或利培酮口服液（起始劑量0.5ml，一

般不超過2ml）；對于明顯激越的患者，可以采用氟哌啶醇肌肉注

射（日劑量1.5～10mg），但要注意防范尖端扭轉性室速及錐體外

系不良反應。癲癇發作相關的譫妄需慎用抗精神病藥物，以免增加癲

癇發作的風險。苯二氮?類藥物是對酒精戒斷產生的震顫譫妄的標準

治療。活動減少型譫妄的治療以病因和支持治療為主。

六、疾病管理

譫妄的疾病管理包括針對高危人群的預防策略和譫妄發生后的

照料和看護。

（一）預防策略

跨學科團隊的整體干預過程采取定向指導、治療認知損害、減少

精神藥物使用、增加活動、促進睡眠、保持營養以及水電解質平衡、

提供視覺及聽覺輔助等措施，以及控制譫妄危險因素。建立老年健康

咨詢，有針對性的健康教育也會減少伴有軀體疾病老年患者譫妄的發

生，以及改善譫妄造成的功能損害。

（二）照料和看護

盡量保證患者及其周圍環境的安全、環境刺激最優化及減少感覺

障礙的不良影響，運用定向技術、給予情感支持、減少和防范傷害行

為等有助于譫妄的恢復。在治療譫妄狀態的同時，要向家屬解釋病情

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及風險等，使家屬能保持鎮靜情緒，防止悲觀、絕望，并堅持較長期

地照顧患者，特別是注意患者的安全，防止發生意外，鼓勵患者在短

暫的清醒期間進行適當的交流等。

第二節阿爾茨海默病

一、概述

阿爾茨海默病（Alzheimer’sdisease，AD）是一種起病隱襲、

呈進行性發展的神經退行性疾病，臨床特征主要為認知障礙、精神行

為異常和社會生活功能減退。一般在65歲以前發病為早發型，65歲

以后發病為晚發型，有家族發病傾向被稱為家族性阿爾茨海默病，無

家族發病傾向被稱為散發性阿爾茨海默病。據世界衛生組織報告，目

前全球約有5000萬人患有癡呆癥，其中阿爾茨海默病是最常見的類

型。阿爾茨海默病可能的危險因素包括：增齡、女性、低教育水平、

吸煙、中年高血壓與肥胖、聽力損害、腦外傷、缺乏鍛煉、社交孤獨、

糖尿病及抑郁障礙等。

二、病理、病因及發病機制

阿爾茨海默病患者大腦的病理改變呈彌漫性腦萎縮，鏡下病理改變

以老年斑（senileplaques，SP）、神經原纖維纏結（neurofibrillary

tangle，NFT）和神經元減少為主要特征。SP中心是β淀粉樣蛋白

（β-amyloidprotein，Aβ），NFT的主要組分是高度磷酸化的微管相

關蛋白，即tau蛋白。在阿爾茨海默病的發病中，遺傳是主要的因素之

一。目前確定與阿爾茨海默病相關的基因有4種，分別為淀粉樣前體蛋

白（amyloidprecursorprotein，APP）基因、早老素1（presenilin1，

PSEN1）基因、早老素2（presenilin2，PSEN2）基因和載脂蛋白E

（apolipoproteinE，ApoE）基因。其中，前3種基因的突變或多態性

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與早發型家族性阿爾茨海默病的關系密切，ApoE與散發性阿爾茨海默病

的關系密切。目前比較公認的阿爾茨海默病發病機制認為Aβ的生成和

清除失衡是神經元變性和癡呆發生的始動因素，其可誘導tau蛋白過度

磷酸化、炎癥反應、神經元死亡等一系列病理過程。同時，阿爾茨海默

病患者大腦中存在廣泛的神經遞質異常，包括乙酰膽堿系統、單胺系統、

氨基酸類及神經肽等。

三、臨床特征與評估

（一）臨床特征

一般將阿爾茨海默病患者的癥狀分為“ABC”三大類。

A（activity）是指生活功能改變：發病早期主要表現為近記憶

力下降，對患者的一般生活功能影響不大，但是從事高智力活動的患

者會出現工作能力和效率下降。隨著疾病的進展，工作能力的損害更

加突出，同時個人生活能力受損的表現也越發明顯。在疾病晚期，患

者在包括個人衛生、吃飯、穿衣和洗漱等各個方面都需要完全由他人

照顧。

B（behavior）是指精神和行為癥狀：即使在疾病早期，患者也

會出現精神和行為的改變，如患者變得主動性缺乏、活動減少、孤獨、

自私、對周圍環境興趣減少、對周圍人較為冷淡，甚至對親人也漠不

關心，情緒不穩、易激惹。認知功能的進一步損害會使精神行為癥狀

惡化，可出現片斷的幻覺、妄想（多以被偷竊和嫉妒為主）；無目的

漫游或外走；睡眠節律紊亂，部分患者會出現晝夜顛倒情況；撿拾收

藏廢品；可表現為本能活動亢進，如性脫抑制、過度進食；有時可出

現激越甚至攻擊行為。

C（cognition）是指認知損害：阿爾茨海默病的神經認知損害以

遺忘為先導，隨后會累及幾乎所有的認知領域，包括計算、定向、視

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空間、執行功能、理解概括等，也會出現失語、失認、失用。

（二）臨床評估

如果懷疑患者存在癡呆的可能，建議對患者進行以下評估：

1.完整的體格檢查，包括神經科檢查。

2.精神狀況檢查。

3.認知測評：認知功能篩查[簡易智能精神狀態檢查量表(MMSE)

或蒙特利爾認知評估量表（MoCA）]、生活能力評估（ADL）、癡呆嚴

重程度評估（CDR）、認知功能的總體評估（ADAS-Cog），以及專門

針對某個特定認知維度的評估如記憶力評估[霍普金斯詞語學習測驗

修訂版（HVLT-R）]、語言能力評估[波士頓命名測驗（BNT）]、注意

力/工作記憶評估[數字廣度測驗（DST）]、視覺空間能力評估[畫鐘

測驗（CDT）]、執行功能評估[連線測驗（TMT）]等。

4.實驗室檢查：除常規生化項目（應包括同型半胱氨酸）外，應

重點排除甲狀腺功能異常、維生素B12及葉酸缺乏、貧血、神經梅毒

等可能會影響認知功能的軀體疾病。

5.腦電圖：用于除外克-雅病（Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD）

等。

6.腦影像：推薦磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）

（包括海馬相）除外腦血管病變及明確腦萎縮程度，亦可考慮通過氟

脫氧葡萄糖-正電子發射斷層成像（fluorodeoxyglucosepositron

emissiontomography，FDG-PET）反映大腦不同部位的代謝水平。

7.阿爾茨海默病生物標志物檢查：正電子發射斷層成像

（positronemissiontomography，PET）掃描顯示Aβ或tau成像

陽性。腦脊液中Aβ42蛋白水平下降，總tau蛋白和磷酸化tau蛋白

水平升高。遺傳學檢查也可進行基因突變的檢測。

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四、診斷及鑒別診斷要點

阿爾茨海默病的診斷要點為：①起病隱襲，進行性加重，出現工

作及日常生活功能的損害；②以遺忘為主的認知損害，同時還有非遺

忘領域如語言功能、視空間、執行功能等的進行性損害；③出現人格、

精神活動和行為的異常改變。

同時，在做出阿爾茨海默病診斷前，須排除其他常見的老年期神

經與精神障礙，如譫妄、老年期抑郁障礙、老年期精神病、中樞神經

系統感染及炎癥、血管性認知損害和變性病如路易體癡呆、額顳葉癡

呆等。

五、治療原則與常用藥物

（一）治療原則

阿爾茨海默病的治療原則包括：

1.盡早診斷，及時治療，終身管理。

2.現有的抗阿爾茨海默病藥物雖不能逆轉疾病，但可以延緩進

展，應盡可能堅持長期治療。

3.針對癡呆伴發的精神行為癥狀，非藥物干預為首選，抗癡呆治

療是基本，必要時可使用精神藥物，但應定期評估療效和副作用，避

免長期使用。

4.對照料者的健康教育、心理支持及實際幫助，可改善阿爾茨海

默病患者的生活質量。

（二）改善認知的藥物

1.膽堿酯酶抑制劑

（1）多奈哌齊(donepezil)：通過競爭性和非競爭性抑制乙酰膽

堿酯酶，從而提高神經元突觸間隙的乙酰膽堿濃度。可每日單次給藥。

常見的副作用包括腹瀉、惡心、睡眠障礙，較嚴重的副作用為心動過

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緩。多奈哌齊的推薦起始劑量是5mg/d（對藥物較敏感者，初始劑

量可為2.5mg/d，1周后增加至5mg/d），1個月后劑量可增加至

10mg/d。如果能耐受，盡可能用10mg/d的劑量，使用期間應定期

復查心電圖。

（2）卡巴拉汀（rivastigmine）：屬氨基甲酸類，能同時抑制

乙酰膽堿酯酶和丁酰膽堿酯酶。日劑量大于6mg時，其臨床療效較

為肯定，但高劑量治療時，不良反應也相應增多。目前卡巴拉汀的透

皮貼劑已經上市，使該藥物使用更加方便。

2.谷氨酸受體拮抗劑

美金剛作用于大腦中的谷氨酸-谷胺酰胺系統，為具有中等親和

力的非競爭性N-甲基-D-天冬氨酸（N-methyl-D-aspartate，NMDA）

拮抗劑。用法為初始劑量5mg，第2周加量至10mg、第3周加量至

15mg、第4周加量至20mg，每日1次，口服。對腎功能有損害的

患者，美金剛劑量應酌減。

3.對中度或中重度的阿爾茨海默病患者，使用1種膽堿酯酶抑制

劑和美金剛聯合治療可以獲得更好的認知、日常生活能力和社會功

能，改善精神行為癥狀。

4.2019年11月2日，國家藥品監督管理局有條件批準了甘露特

鈉膠囊用于治療輕度至中度阿爾茨海默病。

（三）針對精神行為癥狀的非藥物干預

針對精神行為癥狀（behavioralandpsychologicalsymptomsof

dementia，BPSD）的非藥物干預強調以人為本。采用非藥物干預措施

可促進和改善功能，促進社會活動和體力活動，增加智能刺激，減少

認知問題、處理行為問題，解決家庭沖突和改善社會支持。面向患者

的非藥物干預方法有環境治療、感官刺激治療、行為干預、音樂治療、

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舒緩治療、香氛治療、認可療法、認知刺激治療等多種形式。面向照

料者的支持性干預同等重要。制定和實施非藥物干預技術時尤其應注

意個體化特點。

（四）針對精神行為癥狀的藥物治療

1.抗精神病藥：主要用于控制嚴重的幻覺、妄想和興奮沖動癥狀。

抗精神病藥使用應遵循“小劑量起始，根據治療反應以及不良反應緩

慢增量，癥狀控制后緩慢減量至停藥”的原則使用。常用的藥物包括

利培酮、奧氮平、喹硫平等（參考劑量見表1-1）。對于高齡（通常

為85歲以上）老人，可選擇表1-1推薦劑量的1/2作為起始劑量。

表1-1常用抗精神病藥物治療精神行為癥狀的

推薦起始劑量與維持劑量

藥物名稱起始劑量（mg/d）最大劑量（mg/d）其他說明

利培酮0.25～0.502分1～2次給藥

奧氮平1.25～2.5010分1～2次給藥

喹硫平12.5200分1～3次給藥

2.抗抑郁藥：主要用于治療抑郁、輕度激越和焦慮。常用的藥物

如曲唑酮（25～100mg）、舍曲林（25～100mg）、西酞普蘭（10～

20mg，要注意QTc間期）、米氮平（7.5～30mg）等。

3.心境穩定劑：可緩解沖動和激越行為等癥狀。常用藥物如丙戊

酸鈉（250～1000mg）。

六、疾病管理

隨著阿爾茨海默病早期診斷和治療以及總體醫療保健水平的提

高，患者的生存時間在逐漸延長。阿爾茨海默病的長程管理，既需要

專科醫生（精神科/神經科）的指導，也需要老年科醫生的支持，更

需要社區衛生人員、長期照護機構醫護人員的密切配合。阿爾茨海默

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病患者在不同病期需要解決不同的問題，如語言及運動康復、針對吞

咽困難的物理治療、營養支持、排便訓練等，不僅不同專業人員之間

需要很好地溝通協調，不同機構間也應該做到醫療信息共享，以便為

阿爾茨海默病患者提供連續服務。

第三節額顳葉癡呆

一、概述

額顳葉癡呆（frontotemporaldementia，FTD）是一組以進行性

精神行為異常、執行功能障礙和語言損害為主要表現的癡呆癥候群，

其病理特征為額顳葉變性，影像學表現為選擇性的額葉、島葉皮層和

（或）顳葉前部進行性萎縮。臨床主要包括行為變異型額顳葉癡呆

（behaviorvariantfrontaltemporaldementia，bvFTD）、進行

性非流利性失語（progressivenon-fluentaphasia,PNFA）、語義

性癡呆（semanticdementia，SD）等，部分病例疊加運動神經元病

或錐體外系疾病，如皮層基底節變性、進行性核上性麻痹。

額顳葉癡呆是非阿爾茨海默病型癡呆的重要原因，僅次于路易體

癡呆，是神經系統變性疾病癡呆的第三常見病因，占所有癡呆的

13.8%～15.7%，發病年齡多在45～65歲之間，是早發性癡呆的最常

見病因，無性別差異。

二、病理、病因及發病機制

額顳葉癡呆的共同病理特征是額顳葉變性，額顳葉變性大腦形態

學主要表現為額葉或額顳葉局限性萎縮。目前病因未明，40%的患者

有癡呆家族史，部分病例與17號染色體上編碼微管相關蛋白tau

（MAPT）和顆粒蛋白前體基因（GRN）的突變有關。

額顳葉變性基本的蛋白質病變涉及tau和TDP-43。經典的皮克

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氏病后來被證實皮克氏小體中含有過度磷酸化的tau蛋白。分子病理

學改變的多樣性，決定了額顳葉變性臨床表現的多樣性。tau染色陽

性額顳葉變性約占40%，多與疊加錐體外系疾病相關；而TDP-43染

色陽性額顳葉變性約占50%，多與疊加運動神經元病相關，兩者都為

陰性的約占5%～10%。在額顳葉變性各亞型中，語義性癡呆通常由

TDP-43病變所致，進行性非流利性失語多由tau病變所致，變異型

額顳葉癡呆與tau、TDP-43病變呈同等程度的相關性。

三、臨床特征與評估

（一）臨床特征

額顳葉癡呆隱襲起病，以進行性加重的社會行為、人格改變，或

言語/語言障礙為特征，而記憶、視空間癥狀相對不明顯。最常見的

三類疾病主要臨床特點如下：

1.行為變異型額顳葉癡呆

受累部位包括以額葉為主，尤其是額底、額中及島葉，右側額葉

較左側更易受累，頂葉、顳中葉相對不受累。主要表現為社交行為不

適切、個性改變、飲食習慣改變、脫抑制行為，部分患者出現刻板行

為，自知力差，記憶力損害并不明顯。

社交行為不適切：常引起糾紛，如違反交通規則、偷拿他人物品、

與異性相處行為不檢點、處理問題態度魯莽、不計后果等。

個性改變：越來越不關心家人和朋友，變得以自我為中心，我行

我素。不注重個人衛生，變得比較邋遢。

飲食習慣改變：食欲增加，喪失進食社交禮儀，有時變得喜好甜

食而體重增加。

刻板或儀式化行為：可表現為只穿某款色襯衫、在固定的時間做

同一件事情，或者機械性重復動作等。

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精神病性癥狀：可能出現妄想，較少出現幻覺，也較少有睡眠障

礙的主訴。

無自知力：對自己的失控行為以及外人不能接受的行為無自知

力，甚至可能造成家庭破裂，患者卻依舊我行我素，行為沒有任何改

變。

認知功能下降：患者最初可能表現為“心不在焉”，執行力減退，

不能計劃、組織、完成復雜的工作或任務，或工作懈怠、沖動、不專

心，缺乏自知力，缺乏對個人和社會行為的認知。患者逐漸出現情緒

識別能力降低，社交技巧變差。早期一般無明顯記憶力減退，后期會

出現語言障礙癥狀，主要是重復語句及模仿語言，終末期幾乎完全處

于緘默狀態。

2.語義性癡呆

以顳葉損傷為主，主要表現為語義知識或者人、物品、事件、詞

語知識喪失進行性加重，其中，左側顳葉萎縮者以語言障礙為主，右

側顳葉受累者以面孔失認為主。

語言障礙：患者說話基本流暢，發音、音調、語法以及復述功能

也基本正常，但對詞語及物體的理解進行性減退，最初在詞語識別上

出現困難，逐漸發展為物體知識的喪失，不知道它們是做什么用的，

經常說不出物品的名字。臨床上表現出命名不能，經常會重復詢問詞

語或物品的意義何在。如讓患者列舉一系列動物的名字時，患者會問

“動物？動物是什么？”“XX是什么？”具有重要的診斷提示意義。

患者早期經常出現語義性錯語，或者使用代詞替代實義詞。晚期則詞

不達意，所說的詞語與問題和談論的事情完全無關。認知評估中患者

的命名能力及語言類別流暢性非常差。

精神行為表現：患者常出現抑郁及睡眠障礙等癥狀。右側顳葉變

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性為主者情緒理解和識別能力明顯下降，感知他人情感的能力減弱。

人際交往時情感體驗平淡。額底及眶額皮層受累時患者可表現出脫抑

制和類強迫行為。

自知力：患者對自身的語言損害及行為改變有一定自知力，因而

往往有求治愿望。

3.進行性非流利性失語

受累部位為左側額葉-島葉后部區域，如額下回、島葉、運動前

區和輔助運動區。以漸進性語言表達障礙為主要特征，臨床表現為說

話慢且費勁、不流暢、言語失用或者語言中缺少語法結構，如使用短

而簡單的詞組短語，缺乏語法上的語素等。還可表現為對復雜句子的

理解力受損，但對單個詞語的理解和對物體的知識通常是保留的。患

者雖然不講話，但記憶力、視空間能力、日常生活、社交表現基本正

常。

只在晚期才出現行為癥狀，自知力和個人認知保留，但是抑郁和

社會行為退縮常見。發病后數年，部分患者可能出現具有帕金森疊加

綜合征的運動癥狀，部分可能發展為典型的皮層基底節變性或進行性

核上性麻痹。

（二）臨床評估

全面神經系統檢查：尤其注意額葉功能障礙體征（如強握反射、

模仿行為、利用行為、吸吮反射、Myerson征等），錐體外系體征（不

典型的肌張力增高、頸項張力增高、運動遲緩等），以及眼球垂直運

動和吞咽功能的表現。

認知功能評估：重點評估執行功能、語言功能、知覺運動與運用

能力、復雜注意力。同時需評估學習與記憶能力、視空間功能，以與

其他類型神經認知障礙進行鑒別。常用認知領域測驗包括威斯康星卡

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片測驗、Stroop測驗、語義流暢性測驗、波士頓命名測驗、Flanker

測驗等。評估量表包括額葉功能評定量表等，語言功能評估量表包括

中國失語癥語言評估量表等。

精神行為評估：采用輕度行為損害癥狀問卷（MBI-C）、神經精

神癥狀問卷（NPI）、淡漠評定量表等工具評估癥狀嚴重程度。采用

沖動風險評估、精神科護士行為觀察量表等評估患者的行為風險。

神經影像學檢查：頭顱計算機斷層成像（computedtomography，

CT）和MRI檢查可發現額顳葉癡呆特征性的局部腦葉萎縮模式，對診

斷有重要價值。MRI冠狀位表現為一側或雙側額葉和顳極的葉性萎縮

而海馬相對保留，軸位可見額極、顳極萎縮明顯。有條件的機構可行

功能成像檢查如FDG-PET、HMPAO-SPECT，可反映腦血流灌注，常用

于確定額顳葉癡呆的額顳葉異常。

四、診斷及鑒別診斷

額顳葉癡呆在進行診斷時，應根據患者隱襲起病、進行性加重的

行為、人格改變，或進行性語言障礙，而記憶、視空間癥狀相對不明

顯，結合影像學以額葉或額顳葉局限性葉性萎縮的特殊表現，同時排

除了其它可能引起額顳葉認知功能障礙的因素后，可做出額顳葉癡呆

的臨床診斷。

（一）診斷要點

變異型額顳葉癡呆的診斷基本要點為：起病隱襲，存在行為和

（或）認知功能進行性加重；早期出現脫抑制行為、淡漠或情感遲鈍、

缺乏同理心、類強迫或刻板行為、食欲亢進和飲食習慣改變等行為表

現；存在明顯的執行功能損害，而記憶和視空間功能相對保留；影像

學檢查顯示額葉和（或）顳葉萎縮，或PET檢查顯示葡萄糖代謝減低。

語義性癡呆及進行性非流利性失語的診斷基本要點為：最突出的

16

臨床特征是語言障礙，而且是臨床癥狀發生時和起病時最顯著的缺

陷；語言障礙是損害日常生活活動的最主要原因；語言障礙無法用其

他非神經系統變性、內科疾病或精神疾病更好地解釋。

（二）鑒別診斷

額顳葉癡呆臨床需要與以下疾病加以鑒別：早發型阿爾茨海默病

（或阿爾茨海默病的行為變異型）、雙相障礙、強迫障礙、反社會型

人格障礙、精神分裂癥、抑郁障礙等精神障礙。

五、治療原則與常用藥物

目前尚無任何藥物批準用于治療額顳葉癡呆。藥物治療主要針對

行為、運動和認知障礙等進行對癥治療。有激越、幻覺、妄想等精神

癥狀者，可給予適當的抗精神病藥（參見第二節），使用中應密切關

注藥物不良反應。SSRI（選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑）類藥物對

減輕脫抑制和貪食行為，減少重復行為可能會有所幫助。美金剛在治

療額顳葉癡呆中的作用正在研究中，而膽堿脂酶抑制劑應該避免用于

變異型額顳葉癡呆患者。

非藥物干預可采用行為干預、物理治療和環境改善等策略，對變

異型額顳葉癡呆患者要注意安全管理，對語義性癡呆和進行性非流利

性失語患者可嘗試進行語言訓練。

六、疾病管理

隨著病情的加重，額顳葉癡呆患者對照護的需求越來越多，需要

醫療、照護及社會服務等渠道合作為患者及其照護者提供全程管理，

包括提供個體化照護與心理社會干預，以及照護者教育與支持。對于

變異型額顳葉癡呆患者，需要采取適當的措施防止患者自傷和他傷。

額顳葉癡呆患者起病較年輕，照護體系中尤其要關注其家庭與社區功

能重塑和維系。

17

第四節路易體病

一、概述

路易體病是以神經元胞漿內路易小體（Lewybody，LB）形成為

主要病理特征的神經系統變性疾病，一般指路易體癡呆（dementia

withLewybody，DLB），其主要的臨床特征為進行性癡呆合并波動

性認知功能障礙、自發的帕金森綜合征以及以反復發作的幻視為突出

表現的精神癥狀。本病多發于老年期，很少有家族遺傳傾向。路易體

癡呆占老年期癡呆的15%～20%，路易體癡呆可能的人口學特征及危

險因素包括：增齡、男性、帕金森病家族史、卒中、焦慮及抑郁史。

二、病理、病因及發病機制

與阿爾茨海默病相比，路易體癡呆大腦皮層萎縮程度相對較輕，

內側顳葉結構相對保留，Meynert基底節和殼核萎縮更顯著。本病特

征性的病理改變為路易小體廣泛分布于大腦皮層及皮層下的神經元

胞漿內，路易小體主要由不溶性α-突觸核蛋白（α-synuclein）異

常聚集而成。該病病因及發病機制尚不清楚，推測α-突觸核蛋白基

因突變可能與路易體癡呆發病有關。路易體癡呆患者腦內存在多種神

經遞質的功能障礙，包括乙酰膽堿、多巴胺、5-羥色胺和去甲腎上腺

素等，可能與認知障礙和錐體外系運動障礙有關。

三、臨床特征與評估

（一）臨床特征

可將路易體癡呆的臨床癥狀分為認知功能障礙，精神行為障礙及

運動障礙。

1.認知功能障礙

進行性癡呆合并波動性認知功能障礙為主要特征。路易體癡呆患

者注意力、視空間功能、執行功能缺陷早期存在且較為突出，特別是

18

視空間功能的損害程度與其他認知功能損害不成比例。早期認知減退

癥狀較輕，但較阿爾茨海默病衰退得更快，認知損害的主要特點為波

動性，自發的注意力及覺醒的波動可發生在1天至數天之中，主要表

現為注意力不集中，經常凝視和走神，白天嗜睡，發作性言語不連貫

及行為紊亂等。

2.精神行為障礙

反復發作的幻視是最突出的精神癥狀，在疾病早期便可出現。幻

視內容形象、生動、具體，有如親身經歷，常為人或動物，往往反復

出現。

在認知障礙及運動障礙出現前多年，路易體癡呆患者就常常存在

快速眼動睡眠期行為障礙，表現為經歷生動而恐怖的夢境，在睡眠中

反復出現發聲及復雜運動，醒后患者不能回憶。

3.運動障礙

85%以上的路易體癡呆患者可出現自發性帕金森綜合征，多表現

為肌張力增高、運動遲緩、姿勢步態異常（如拖曳步態）、或走路姿

勢刻板，而靜止性震顫相對少見。

4.其他

一些路易體癡呆患者有嗅覺減退，對抗精神病藥物高度敏感，自

主神經功能異常如便秘、直立性低血壓、反復發生的暈厥，尿失禁等。

（二）臨床評估

如果懷疑患者存在路易體癡呆的可能，建議進行以下評估：完整

的體格檢查包括神經系統查體；精神檢查；實驗室檢查，重點除外甲

功異常、維生素B12及葉酸缺乏、貧血、神經梅毒、人類免疫缺陷病

毒（humanimmunodeficiencyvirus,HIV）感染等可能會影響認知

功能的軀體疾病；心電圖檢查有助于除外心源性暈厥；運動功能評估，

19

可采用帕金森病綜合評定量表第三部分（UPDRS-Ⅲ）進行評價；認知

測評，包括總體認知功能篩查（簡易智能精神狀態檢查量表、蒙特利

爾認知評估量表）、認知功能波動性評估（半定量臨床認知功能波動

性評分），以及重點評估以下特定認知域，如視空間功能評估（畫鐘

測驗、復雜圖形模仿測驗）、注意力/執行功能評估（數字廣度測驗、

符號數字轉換測驗、Stroop色詞測驗、連線測驗）、記憶力評估（聽

覺詞語學習測驗）、語言能力評估（波士頓命名測驗）；腦電圖檢查，

可表現為顯著的后頭部慢波伴周期性pre-α/θ節律改變；多導睡眠

監測可確診快速眼動睡眠期行為障礙；腦影像檢查：MRI可除外腦血

管病變及明確腦萎縮水平；單光子發射計算機斷層成像（single

photonemissioncomputedtomography，SPECT）/PET灌注或代謝

顯像提示路易體癡呆患者枕葉廣泛攝取下降；SPECT或PET顯示路易

體癡呆患者基底節區多巴胺轉運體攝取減少。

四、診斷及鑒別診斷要點

（一）診斷要點

1.必要條件：診斷路易體癡呆的必要條件是出現癡呆，即出現進

行性認知功能減退，且其嚴重程度足以影響到患者正常的社會和職業

功能以及日常生活活動能力。在早期階段并不一定出現顯著或持續的

記憶功能障礙，但隨著疾病進展會變得明顯。注意力、執行功能和視

覺功能的損害可能早期出現。

2.核心臨床特征

（1）波動性認知功能障礙，尤其表現為注意力和覺醒功能隨時間

顯著變化。

（2）反復發作的、形象生動的幻視。

（3）自發的帕金森綜合征。

20

（4）快速眼動睡眠期行為障礙。

3.提示標志物

（1）SPECT或PET顯示基底節區多巴胺轉運體攝取減少。

（2）心臟123I-MIBG閃爍顯像異常（攝取下降）。

（3）多導睡眠圖證實快速眼動期肌肉弛緩消失。

4.診斷標準

（1）診斷路易體癡呆的必要條件是出現癡呆。

（2）很可能的路易體癡呆具備至少2個核心臨床特征，或1個核

心臨床特征與至少1個提示標志物；可能的路易體癡呆僅具備1個核

心臨床特征，或至少1個提示標志物。

（3）排除其他可能引起癡呆的病因。

（二）鑒別診斷

路易體癡呆需要與多種疾病鑒別，常見的包括阿爾茨海默病、帕

金森病癡呆（Parkinson’sdiseasedementia，PDD）、皮質基底節

變性、額顳葉癡呆、血管性癡呆、腦積水、腔隙綜合征、朊蛋白病、

進行性核上性麻痹和多系統萎縮等。路易體癡呆和帕金森病癡呆的關

系在國際上爭議較大，兩者在病理改變及臨床表現上有很大的相似

性，難以鑒別。因此有學者提出兩者可能為同一疾病的不同類型，建

議使用路易體病這一概念來囊括兩者，但目前尚無充分證據證明兩者

為同一疾病。現在仍采用“1年原則”作為兩者的鑒別診斷，即如果

癡呆在錐體外系癥狀出現后1年以上才發生，則傾向于診斷為帕金森

病癡呆；如果癡呆先于錐體外系癥狀出現，或者癡呆在錐體外系癥狀

出現后1年以內發生，則傾向于診斷為路易體癡呆。

五、治療原則與常用藥物

路易體癡呆的治療原則包括：①早期識別和診斷，科學的全程管

21

理；②迄今尚無辦法能夠治愈該病，只能對癥支持治療；③針對精神

行為癥狀，一般選用膽堿酯酶抑制劑，必要時采用抗精神病藥，但要

在嚴密監測不良反應下維持最短的療程；④抗帕金森綜合征治療與抗

精神病治療存在矛盾，一種癥狀的改善可能導致另一種癥狀的惡化，

盡可能用最少量的多巴胺制劑控制運動癥狀，用最低劑量的抗精神病

藥控制幻視等精神癥狀。

（一）帕金森綜合征運動癥狀的治療

首選單一左旋多巴制劑，由于此類藥物易于引起意識紊亂和精神

癥狀，故應從小劑量開始，緩慢加量至最適劑量后維持治療。多巴胺

受體激動劑有誘發及加重路易體癡呆患者幻視等精神癥狀的可能，以

及抗膽堿能藥物可能會加重認知功能損害，增加譫妄的風險，因此不

推薦使用上述藥物。

（二）抗癡呆藥物治療

臨床研究證實膽堿酯酶抑制劑如多奈哌齊、卡巴拉汀有助于改善

路易體癡呆患者的認知功能及提高日常生活能力。此類藥物主要副作

用為胃腸道反應，建議采用藥物劑量滴定法或與食物同服以增加耐受

性。在路易體癡呆抗癡呆藥物治療中，如果突然停藥會出現神經、精

神癥狀的反跳現象，所以建議膽堿酯酶抑制劑治療有效的路易體癡呆

患者不要輕易停藥或換用其他膽堿酯酶抑制劑。治療過程中部分患者

帕金森綜合征可能會一過性加重，一旦出現嚴重運動癥狀，應考慮停

藥。

（三）精神行為癥狀的治療

1.抗精神病藥

主要用于控制幻視、妄想等精神病性癥狀，可以應用小到中等劑

量。臨床上一般選用喹硫平、氯氮平和阿立哌唑等非典型抗精神病藥

22

（第二代抗精神病藥），使用氯氮平的患者要注意定期復查血常規，

典型抗精神病藥的藥物不良反應較多，且路易體癡呆患者對這類藥物

有高度敏感性，可能會明顯加重患者的運動障礙及意識紊亂，因而避

免使用。

2.抗抑郁藥

主要用于改善抑郁、焦慮癥狀。目前5-羥色胺再攝取抑制劑(SSRI)

和5-羥色胺-去甲腎上腺素再攝取抑制劑(SNRI)被推薦用于路易體癡

呆的抗抑郁治療，三環類抗抑郁藥應避免使用。

（四）睡眠障礙得治療

快速眼動睡眠期行為障礙者可以睡前服用氯硝西泮或褪黑素治

療，但應注意困倦及跌倒等相關不良反應。

六、疾病管理

路易體癡呆尚無治愈方法，科學的全程管理對改善患者生活質量

十分重要。可由神經及精神專科醫生提供專業指導，康復科醫生提供

康復訓練意見，如語言、進食、走路等各種訓練指導，聯合社區衛生

人員開展關于疾病相關知識的教育普及，定期評估路易體癡呆照料者

的精神壓力、軀體狀態和心理狀態，加強照料者的護理能力和技巧，

提高照護效果。在疾病不同階段，管理的側重點并不一樣，需要不同

專業人員及機構之間加強溝通與合作。

第五節血管性認知障礙

一、概述

以腦卒中為代表的腦血管性疾病，除引起運動、感覺、視覺和吞

咽障礙外，還會導致焦慮、抑郁、情感失禁、淡漠、失眠、疲勞、意

志力缺乏等人格行為改變，以及注意下降、反應遲鈍、記憶下降、失

23

語、執行功能減退等血管性認知障礙（vascularcognitive

impairment，VCI）。血管性認知障礙可發生于任何年齡、任何類型

腦血管疾病，但是老年人更加易感，且病因以卒中更加常見。

血管性癡呆（vasculardementia，VaD）是血管性認知障礙的嚴

重表現，占所有癡呆病因的12%～20%，僅次于阿爾茨海默病。血管

性癡呆在卒中后1年內發病率約為33%，5年內的綜合發病率仍有31%。

由于神經可塑性的原因，部分血管性認知障礙可以治愈。

二、病理、病因及發病機制

各種病因的血管疾病導致的腦組織缺血、出血或遞質環路損害是

血管性認知障礙發生的根本原因。臨床表現除與病變類型、病灶部位

有關外，病灶的大小、數量、時間、次數等時間空間疊加效應和各種

相關的社會心理因素也參與了疾病的發生與發展。但是目前尚無法確

定導致行為認知障礙的腦損傷閾值。病理基礎主要包括大血管缺血

性、小血管缺血性、低灌注性、出血性、混合或聯合性5個類型。

1.大動脈粥樣硬化和心源性栓塞等原因導致的大血管血栓栓塞

性病變。影像學表現為累及皮質和皮質下的多發性梗死或單個重要部

位梗死（如角回、丘腦）。

2.穿支動脈和小動脈硬化、遺傳性腦小血管病、腦淀粉樣血管病

（cerebralamyloidangiopathy，CAA）、小靜脈膠原病等原因導致

的小血管完全性或不完全性缺血性病變。影像學表現為腦室周圍和大

腦深部組織（尤其是內囊膝部和前肢、放射冠前部、半卵圓中心前部）

的彌漫性缺血性白質改變，尾狀核、蒼白球、丘腦等深部灰質核團和

內囊、放射冠、額葉白質的多發腔隙性梗死，皮質微梗死，嚴重者將

導致大腦皮質萎縮。

3.大動脈粥樣硬化、小動脈硬化、各種原因的低血壓擾動（如體

24

位性低血壓、藥物性低血壓、心源性低血壓等）、嚴重心律失常（病

態竇房結綜合征、心房顫動等）等原因綜合導致的腦組織低灌注病變。

影像學表現為大腦前動脈與大腦中動脈分水嶺、大腦中動脈與大腦后

動脈分水嶺、腦組織深部分水嶺區的梗死伴白質脫失或海馬硬化和層

狀皮質硬化等組織學改變。

4.高血壓、CAA、血管畸形等原因導致的腦出血。影像學表現為

腦實質深部出血或多發微出血，腦葉出血或多發微出血，蛛網膜下腔

出血等。

5.上述各種血管性病損的混合，或合并阿爾茨海默病等神經退行

性樣病理生理基礎。

三、臨床特征與評估

（一）臨床特征

血管性認知障礙可在嚴重腦血管病后急性起病，也可在數次輕微

卒中后緩慢出現。依據認知損害嚴重程度及其是否影響日常生活活動

的獨立性，血管性認知障礙又可分為血管性癡呆、血管性輕度認知障

礙（vascularmildcognitiveimpairment，VaMCI）和局灶性高級

皮層功能障礙。人格行為異常既可獨立出現，也會與血管性認知障礙

伴隨出現。

１.局灶性高級皮層功能障礙

當腦血管病累及大腦皮質特殊功能區時，臨床表現為經典的皮質

綜合征。常見以下類型：

運動性失語：優勢半球額下回蓋部和三角部的Broca區皮質或皮

質下損害，發音肌肉運動正常而不能協調地說出話。

感覺性失語：優勢半球顳上回后1/3的Wernicke中樞受損，聽

力正常而聽不懂語言。

25

失讀癥：優勢半球角回及其附近受損，視力正常但看不懂文字。

失寫癥：優勢半球額中回后部損害，手運動正常而不能協調地寫

出字。

命名性失語：優勢半球頂葉下部和顳葉后方損害，知道物品的功

能，說不出物品的名稱。

失用癥：頂葉緣上回、頂下小葉、頂上小葉損害，運動、共濟、

感覺正常，但不能執行有目的的動作，不會或不能正確地使用物品，

或不能模仿別人的動作。

Gerstmann綜合征：多見于優勢半球頂葉后下部與顳頂交界處損

害，表現為手指失認、左右失定向、失寫、失算。

地理關系障礙：頂枕區病變，對熟悉的環境感到陌生，對熟悉的

地方不能進行視像的重現或重構。

2.卒中后血管性認知障礙的臨床特征

（1）有卒中病史及卒中導致的一側肢體無力、麻木、假性球麻

痹、腱反射亢進、病理征陽性等定位性癥狀體征。

（2）認知損害發病突然，呈急性或亞急性起病，在多次卒中（包

括短暫性腦缺血發作）或一次大面積腦梗死或腦出血后很快出現癡

呆，或在經歷數次小的腦梗死后癡呆逐漸發生（6個月內）。因神經

可塑性與卒中后康復的作用，認知功能可出現部分好轉而呈波動性病

程。多次卒中者，隨卒中發作則認知功能呈階梯樣下降的病程。

（3）高級認知功能損害與病變部位有關，可呈斑片狀，記憶損

害可能很輕，而失語或執行功能損害較重。基底節區多發性腦梗死者，

認知損害與腦小血管病性血管性認知障礙類似。

（4）可伴有強哭強笑、焦慮、抑郁、情緒不穩、沖動、淡漠等

情感行為癥狀。

26

（5）影像學可見與臨床特征一致的多發性腦梗死或單個關鍵部

位梗死、腦實質出血、大腦凸面蛛網膜下腔出血等征象。

3.腦小血管病性血管性認知障礙的臨床特征

（1）多無卒中病史，或出現短暫卒中表現但很快康復。認知損

害逐漸起病，緩慢進展。

（2）臨床表現為反應遲鈍、言語緩慢、思考、啟動遲緩，計劃、

組織、抽象思維等執行功能減退，注意力下降。

（3）早期出現步態變化，如步態不穩、拖曳步態或碎步，查體

可見運動遲緩、肌張力輕度增高等血管性帕金森綜合征表現或早期出

現尿頻、尿急、其他不能用泌尿系統或其他神經系統疾病解釋的尿路

癥狀等。

（4）可伴有抑郁、情感淡漠、缺乏主動性、社會活動退縮、性

格特征變化、情緒不穩等情感行為癥狀。

（5）影像學可見與臨床特征一致的腦室周圍和深部白質彌漫性

白質改變和（或）多發性腔隙性腦梗死，多發性皮質/皮質下微出血，

皮質表面含鐵血黃素沉積等征象。

4.腦血管病相關的人格行為異常

腦血管病患者人格行為異常表現多樣，包括情緒低落、缺乏愉快

感、興趣減退、不安、情緒不穩、易激惹等抑郁焦慮表現，淡漠、無

主動性、猶豫不決等意志活動缺失表現，或者激越、強哭強笑、重復、

沖動等人格改變。老年患者更容易出現社會退縮、活動少、反應遲鈍、

易動感情、對康復訓練缺乏興趣、對疾病消極觀念多、治療依從性差

甚至拒絕治療，導致疾病反復發作或經久不愈。

對腦血管病相關的焦慮抑郁認識比較多的是卒中后抑郁。卒中后

抑郁可發生在從腦血管病發病到康復全過程中的任何時期。除了卒中

27

直接的病理生理作用以外，卒中相關的社會心理因素也是卒中后抑郁

發作的重要原因，比如對疾病復發、功能殘疾的擔心，患病后家庭和

社會角色的改變等。疾病的嚴重程度、支持系統、經濟狀況往往與抑

郁的慢性化及預后相關。

（二）檢查與評估

如果懷疑患者存在血管性認知障礙，建議對患者進行以下評估：

1.完整的體格檢查,包括神經系統查體，必要時行高級皮質功能

評估。

2.精神狀況檢查。

3.情感行為評估：患者健康問卷抑郁量表（PHQ-9）、抑郁自評

量表（SDS）、老年抑郁量表（GDS）、焦慮自評量表（SAS）、Hamilton

抑郁量表（HAMD）、Hamilton焦慮量表（HAMA）、綜合性醫院焦慮

抑郁量表（HAD）、神經精神癥狀問卷（NPI）等。

4.認知功能評估：認知功能篩查[簡易智能精神狀態檢查量表

(MMSE)或蒙特利爾認知評估量表（MoCA）]、生活能力評估（ADL）、

針對血管性認知障礙特征性的工作記憶（數字廣度測驗）、信息加工

速度（連線測試A）、注意/執行功能測試（數字符號轉換、Stroop

測試、威斯康辛卡片分類測試、連線測試B），以及記憶（霍普金斯

詞語學習測驗修訂版）、語言（失語測試、詞語流暢性、命名測試）、

視空間功能測試（復制立方體，畫鐘表等）等。

5.神經影像學檢查：診斷血管性認知障礙必須行頭顱CT（出血

首選）或MRI平掃（缺血首選）。需要時，有條件的機構可通過多探

針（如葡萄糖代謝、淀粉樣蛋白、tau、多巴胺轉運體、多巴胺D2受

體等）行PET以與其他行為認知障礙病因進行鑒別。

6.實驗室檢查：重點除外甲狀腺功能異常、維生素B12及葉酸缺

28

乏、貧血、神經梅毒等可能會影響認知功能的軀體疾病；同時進行血

脂、血糖、尿酸、肝腎功能等血管性危險因素評估。

7.其他輔助檢查：主要依據腦血管病診斷要求選擇進行，如

CTA/MRA腦血管成像檢查、頸動脈超聲、動態血壓和動態心電圖監測

等。

四、診斷及鑒別診斷要點

（一）血管性認知障礙的診斷

血管性認知障礙的診斷要點包括：

1.通過認知功能評估，明確存在認知損傷（達到血管性癡呆或

VaMCI閾值，或為局灶性皮層功能障礙）。

2.腦血管病與認知損害之間存在關聯，即突然起病，認知損害發

生的時間通常與≥1次腦血管事件有關，并在多次腦血管事件下呈波

動樣或階梯樣病程,或在沒有卒中或短暫性腦缺血發作（transient

ischemicattack，TIA）病史情況下，逐漸起病，緩慢進展病程，存

在信息處理速度、復雜注意力和(或)額葉-執行功能突出損害的證據，

且具備下列特征之一：①早期步態異常；②早期尿頻、尿急、其他不

能用泌尿系統或其他神經系統疾病解釋的尿路癥狀；③人格和性格改

變，或其他皮質下損害表現。

3.腦影像學檢查存在與腦血管病和認知損害模式一致的腦影像

學證據，即存在腦血管病定位一致的、符合認知損害模式并足以導致

認知嚴重程度的影像學改變。

同時滿足2或3可診斷很可能的血管性認知障礙（probable

VCI）；滿足2但未行影像學檢查，或影像學改變不足以完全解釋認

知損害，則診斷可能的血管性認知障礙（possibleVCI）；若影像學

未見異常，則不能診斷可能的血管性認知障礙。血管性認知障礙診斷

29

之后，應進行腦血管病病因診斷。

（二）腦血管病相關的人格行為異常的診斷

診斷需要根據病史、查體、輔助檢查以確認人格行為異常系腦血

管病直接所致，多采用抑郁量表評估的方式，或根據《精神障礙診斷

與統計手冊（第五版）》（DSM-5)進行診斷。非精神心理專科醫生可

使用包含抑郁2個核心癥狀的患者健康問卷（PHQ-2）對所有卒中患

者進行抑郁篩查，對篩查陽性者再使用包含抑郁全部9個癥狀的患者

健康問卷抑郁量表（PHQ-9）進行診斷。PHQ-9≥10和PHQ-2≥2具有

良好的診斷價值，9個抑郁常見癥狀中出現3個且包含1項核心癥狀，

持續1周以上，可作為卒中后抑郁的癥狀標準。但卒中后導致的失語、

淡漠、認知損害等可能會掩蓋和影響抑郁的診斷。

五、治療原則與常用藥物

1.血管性癡呆可給予改善認知藥物治療和認知訓練等非藥物治

療。鹽酸多奈哌齊、卡巴拉汀等膽堿酯酶抑制劑、美金剛等可用于血

管性癡呆的治療（參見本章第二節）。

2.VaMCI藥物治療無循證醫學證據支持，主要采取認知訓練等非

藥物治療方式。

3.精神科常規治療措施同樣可用于卒中后人格行為異常的對癥

治療。

4.治療和管理腦血管病及其危險因素。

六、疾病管理

血管性認知障礙的管理是針對腦血管病、認知功能和情感行為的

綜合管理。血管性認知障礙患者集失能、失智、人格行為改變于一身，

對照護的需求多，依賴性強，需要通過醫療、照護及社會服務等多渠

道合作為患者及其照護者提供全程管理。

30

高血壓、糖尿病、高血脂、肥胖、吸煙、酗酒等多重血管性危險

因素人群、輕度認知障礙人群是重點防控群體，積極預防腦血管病可

明顯降低癡呆發生的風險。

第六節帕金森病伴發的精神行為障礙

一、概述

帕金森病（Parkinson’sdisease，PD）又稱震顫麻痹或特發性

帕金森病，是一種中樞神經系統變性病，主要是由于黑質變性致使紋

狀體多巴胺不足,使多巴胺與興奮性乙酰膽堿失去平衡,其特征性表

現除震顫、強直、運動遲緩和姿勢障礙等運動性癥狀外，還可伴發精

神行為問題。30%～80%的帕金森病患者會出現精神行為障礙。常見的

精神行為癥狀包括抑郁、焦慮、精神病性癥狀、認知功能障礙、睡眠

障礙等。抑郁是國際公認的帕金森病最常伴發的精神癥狀，其危險因

素為抑郁障礙家族史、既往抑郁障礙發作、女性、早發性帕金森病和

其他神經精神癥狀。帕金森病伴焦慮的發病率為3.6%～40.0%，抑郁

與焦慮障礙經常共存，共病率為14%，并可在帕金森病運動癥狀之前

出現。帕金森病伴精神病性癥狀如幻覺和妄想的發生率為16%～75%，

其中幻視22%～38%，幻聽0%～22%，妄想5%，其危險因素包括癡呆、

認知障礙、高齡（65歲及以上）、疾病持續時間延長、睡眠障礙、

抑郁、視覺障礙，以及使用藥物治療帕金森病的運動癥狀。認知障礙

也是帕金森病的常見癥狀，即使在帕金森病早期也可有輕微的認知損

害,約30%的帕金森病患者可能發展成癡呆,帕金森病患者發生癡呆的

風險是普通人群的6倍,與年齡呈正相關，其危險因素包括帕金森病

病情較重（特別是運動遲緩和僵硬）、高齡、出現幻視等。

31

二、病理、病因及發病機制

（一）焦慮、抑郁癥狀

患者邊緣系統[11C]RTI-32結合率顯著下降，提示抑郁、焦慮癥

狀可能與邊緣系統去甲腎上腺素、多巴胺系統代謝異常有關。帕金森

病伴焦慮、抑郁的機制可能是慢性疾病導致功能損害或心理反應，也

可能是左旋多巴等抗帕金森病藥物治療引起5-羥色胺減少的結果，

還可能是疾病的過程（即多巴胺、去甲腎上腺素系統受損）或損害累

及額葉的結果。帕金森病所致的抑郁也可能有獨立的發病機制，而不

是對帕金森病本身的情緒反應，因為抑郁的嚴重程度和帕金森病病情

無關。

（二）精神病性癥狀

重度帕金森病患者易并發精神病性癥狀,與長期使用抗帕金森病

藥物治療有關。帕金森病的嚴重程度、癡呆、抑郁、較差的視敏度可

能是幻覺形成的重要決定因素，其發病機制可能與腦內路易小體沉

積、單胺能神經遞質的不平衡以及視覺空間加工障礙有關。

（三）認知障礙

尸檢研究中帕金森病癡呆的主要病理相關因素是皮質和邊緣路

易體（α-突觸核蛋白）的存在，也有證據表明淀粉樣斑塊比tau病

理更為活躍，促進癡呆的發展。帕金森病認知損害的基礎是黑質細胞

的退行性變。多巴胺能和非多巴胺能遞質缺陷都是認知能力下降的基

礎。膽堿能系統似乎在帕金森病早期受到影響，帕金森病患者Meynert

基底核膽堿能細胞的丟失顯著，這也是目前膽堿酯酶抑制劑用于治療

帕金森病癡呆的基礎。有研究認為，帕金森病患者的認知缺陷也可能

由皮質、皮質下多巴胺環路受損、紋狀體內多巴胺減少導致前額葉內

多巴胺耗竭所致。

32

三、臨床特征與評估

帕金森患者特征性的運動癥狀包括：靜止性震顫、肌張力增高、

運動遲緩和姿勢平衡障礙。除了運動癥狀外，還常伴有精神行為癥狀。

（一）帕金森病伴發精神行為障礙的臨床特征

1.抑郁：帕金森病患者的抑郁癥狀可以出現在帕金森病病程各

期，甚至在運動癥狀出現前就已經出現。帕金森病患者的抑郁程度不

一，可以為重度抑郁或輕度抑郁等，主要表現為持久的情緒低落、興

趣喪失、思維遲緩、注意力集中困難以及一些軀體癥狀，如乏力、睡

眠障礙、食欲下降等。帕金森病抑郁患者出現自殺行為極少，但自殺

觀念并不罕見，應注意詢問，避免意外事件的發生。

2.焦慮：主要表現為廣泛性焦慮、驚恐障礙和社交恐懼。其中廣

泛性焦慮、驚恐障礙較為常見。廣泛性焦慮主要表現為過度擔心、個

體難以控制、坐立不安、注意力難以集中、肌肉緊張等。驚恐障礙主

要表現為驚恐發作、突然發生強烈的害怕或者不適感，并在數分鐘內

達到高峰，發作期間可出現心急、心慌、窒息、出汗、頭暈、頭重腳

輕等癥狀。焦慮癥狀與姿勢平衡障礙相關，早發性帕金森病、出現異

動癥或“開-關”現象者更容易出現焦慮。焦慮與左旋多巴劑量、起

病側無明確相關性。震顫為主者焦慮少見。

3.精神病性癥狀：帕金森病患者的精神病性癥狀主要表現為幻覺

和妄想。帕金森病幻覺可涉及任何感覺形式，但以幻視最為常見，有

報道帕金森病患者幻視占全部幻覺類型的90%以上。幻視多為鮮明生

動的內容，患者常描述看到了熟悉的東西、人或動物，相同內容可反

復出現。聽幻覺內容常是非特征性的耳語、音樂或威脅性聲音，癥狀

多間歇性出現，在安靜的環境、獨自一人及晚上易發生。大多數患者

對幻覺具有自知力。根據是否有自知力，幻覺可以分為有自知力的“良

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性幻覺”和無自知力的“惡性幻覺”，良性幻覺有可能轉化為惡性幻

覺。妄想是第二種常見的精神癥狀，主要為嫉妒及被害妄想。典型的

精神病性癥狀多發生于進展期帕金森病患者，常出現于診斷10年或

更長時間后。

4.認知障礙：包括帕金森病輕度認知功能障礙（Parkinson’s

disease-mildcognitiveimpairment，PD-MCI）或帕金森病癡呆。

帕金森病癡呆與路易體癡呆在病理改變及臨床表現上有很大的相似

性，難以鑒別，目前仍采用“1年原則”作為兩者的鑒別診斷。癥狀

的時間序列被用來指導不同的診斷。帕金森病癡呆是在已確定的帕金

森病背景下發展起來的，如果認知障礙是在帕金森病運動特征之前或

之后的1年內出現并已達到癡呆診斷標準，考慮診斷為路易體癡呆，

而運動癥狀出現后1年以上發生癡呆則傾向于診斷帕金森病癡呆。帕

金森病認知功能損害有不同于阿爾茨海默病的特點,表現為注意力、

執行能力(即計劃、組織、思維、判斷及問題解決)、視空間能力和檢

索性記憶障礙,且早期帕金森病患者即可存在額葉認知功能的下降

（即皮質下癡呆）,以執行能力下降表現為主。執行功能下降被認為

是帕金森病認知功能損害和癡呆的核心。

（二）臨床評估

對于帕金森病患者除了使用統一的帕金森病評分量表（UPDRS）

進行綜合評估外，還可以針對不同的精神癥狀分別給予評估。

1.抑郁：15項老年抑郁量表（GDS-15）、蒙哥馬利-斯伯格抑郁

量表、Beck抑郁量表、漢密爾頓抑郁量表17項；

2.焦慮：Beck焦慮量表、Zung焦慮量表、漢密爾頓焦慮量表、

老年焦慮量表、帕金森焦慮量表；

3.精神病性癥狀：神經精神科問卷（NPI）、陽性癥狀量表（SAPS）、

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陽性與陰性癥狀量表（PANSS）、簡明精神病量表（BPRS）；

4.認知障礙：認知能力篩選檢查方法（CCSE）、Fuld物體記憶

測驗（FOM）、言語流暢性測驗（RVR）、積木測驗（BD）、數字廣度

測驗（DST）、韋氏記憶量表（WMS）、簡易智能精神狀態檢查量表（MMSE）

和長谷川簡易智能評價分度表（HDS）等。

目前尚無肯定的影像學特征能區分帕金森病癡呆與其他類型癡

呆。有研究顯示帕金森病癡呆患者的額葉、頂葉、枕葉和顳葉皮質萎

縮更明顯。另外，葡萄糖代謝或Aβ的PET檢查有助于對帕金森病癡

呆進行鑒別。

四、診斷及鑒別診斷要點

（一）帕金森病伴抑郁

1.符合MDS（國際運動障礙學會）帕金森病診斷標準的原發性帕

金森病。

2.符合《國際疾病分類第十次修訂本》（ICD-10）抑郁發作的診

斷標準。

（二）帕金森病伴焦慮

1.符合MDS帕金森病診斷標準的原發性帕金森病。

2.符合ICD-10焦慮障礙診斷標準（四者具備其一即可）。

（三）精神病性障礙