［中華醫學會風濕分會］常見風濕病診治指南

為方便廣大友友了解常見風濕病的診斷和治療，特將中華醫學會風濕分會的風濕病診治指南

整理如下，希望大家了解風濕病，正確認識風濕病，規范風濕病的診斷和治療。

白塞病成人斯蒂爾病大動脈炎多發性肌炎和皮肌炎類風濕關節炎強直

性脊柱炎系統性紅斑狼瘡風濕熱原發性痛風干燥綜合征混合性結締組織病

系統性硬化癥結節多動脈炎韋格納肉芽腫骨關節炎賴特綜合征！

【概述】

白塞病(Bechet'sdisease,BD)是一種慢性血管炎癥性疾病，主要臨床表現為復發性

口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經系統，消化道、關節、肺、

腎、附睪等器官，為一系統性疾病。大部分患者預后良好，眼、中樞神經及大血管受累者預

后不佳。EB病毒、單純皰疹病毒、鏈球菌、結核菌感染，以及免疫遺傳因素(HLA-B51)

可能與本病發病有關?約半數患者抗人口腔粘膜抗體陽性及循環免疫復合物存在。患者外周

血淋巴細胞亞群比例失調,CD4+/CD8+比例倒置,CD45RA+細胞缺乏,淋巴細胞自分泌TNF-

a、IL-6、IL-8以及IL-1B可溶性IL-2受體增加，均表明本病有自體免疫和細胞免疫異常。

與其他血管炎疾病不同，它累及全身各大、中、小血管，其中以靜脈受累最多。組織病理學

改變是血管周圍淋巴單核細胞浸潤，血管壁可有IgG、IgM和C3沉積，大靜脈血栓形成，

大動脈由于變性、壞死而形成的血管瘤。血管炎有滲出和增生兩種病變，滲出性改變為血管

腔出血.，管壁水腫，內皮細胞腫脹，纖維蛋白沉積等，增生性病變是內皮細胞和外膜細胞增

生，管壁增厚，有時有肉芽腫形成。

本病在東亞、中東和地中海地區發病率較高，被稱為絲綢之路病。我國發病率無確切資料?，

任何年齡均可患病，發病高峰年齡為16~40歲。我國以女性居多，男性患者血管、神經系統

及眼受累較女性多且病情重。

【臨床表現】

本病全身各系統均可受累，但多種臨床表現較少同時出現，有時須經歷數年甚至更長的時間

才相繼出現。

口腔潰瘍

幾乎所有的患者均有類似口瘡性口炎的復發性、疼痛性口腔潰瘍(Aphthousulceration,

阿弗他潰瘍)，多數患者以此征為首發癥狀。潰瘍可以發生在口腔的任何部位，多位于舌緣、

頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處。可為單發，也可成批出現，米粒或黃豆大小，圓形或橢圓

形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈伴有疼痛。約b2

周可自行消退不留疤痕。重癥者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。復發性口腔潰瘍為本病的

最基本必備癥狀。

2、生殖器潰瘍

約75%患者出現生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。但出現次數少。潰瘍深大，

疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊、陰莖等處。陰道潰瘍可無疼

痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血…

約50%左右的病人受累。眼炎可以在起病后數月甚至幾年后出現。眼部病變表現為視

物模糊，視力減退，眼球充血，眼球痛，畏光流淚，異物感，飛蚊癥和頭痛等。通常表現為

慢性、復發性、進行性病程，雙眼均可累及，眼受累致盲率可達25%,是本癥致殘的主

要原因。最常見的眼部病變為色素膜炎(uveitis)?眼球其余各組織均可受累。角膜炎、皰

疹性結膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、視網膜炎、視神經乳頭炎、壞死性視網膜血管炎、眼底出

血等。前房積膿是色素膜炎的最嚴重形式。色素膜炎及視網膜血管炎為眼損害的特征性表現。

此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網膜脫落。單獨視盤水腫提示腦靜脈血栓、顱內病

變可導致視野缺損。

皮膚病變

皮損發病率高，可達80%,表現多種多樣，有結節性紅斑、皰疹、丘疹、座瘡樣皮疹，

多形紅斑、環行紅斑、壞死性結核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮

病等。一個患者可有一種以上的皮損。而特別有診斷價值的體征是結節紅斑樣皮損和對微小

創傷(針刺)后的炎癥反應。

25-60%的患者有關節癥狀。表現為相對輕微的局限性、非對稱性關節炎。主要累及膝關

節和其他大關節。本病有時在HLA-B27陽性病人中可累及舐器關節，與強直性脊柱炎表現

相似。

6、神經系統損害

又稱神經白塞病(neuro-Bechet'sdisease),發病率約為5%~50%。常于病后數月至數

年出現，少數(5%)可為首發癥狀。臨床表現依受累部位不同而各異。中樞神經系統受累

較多見，可有頭痛、頭暈，Horner綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟失調、無

菌性腦膜炎，視乳頭水腫，偏癱、失語、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無力，感覺障礙、

意識障礙、精神異常等。周圍神經受累較少見，約為中樞病變的10%,表現較輕，僅有四

肢麻木無力，周圍型感覺障礙等。止匕外，當出現非腦膜炎型的頭痛，嘔吐，顱壓增高的表現

時，應考慮到有腦血栓的形成。

神經系統損害亦有發作與緩解交替的傾向，可同時有多部位受累，神經系統受累者多數

預后不佳，尤其是腦干和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。

消化道損害

又稱腸白塞病(intestinalBechet,sdisease)?發病率為10%~50%。從口腔到肛門的全消

化道均可受累，潰瘍可為單發或多發，深淺不一，可見于食道下端、胃部、回腸遠端、回盲

部、升結腸，但以回盲部多見。臨床可表現為上腹飽脹、曖氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱

痛、陣發性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等并發癥而

死亡。腸白塞病應注意與炎性腸病及NSAIDs所致粘膜病變相鑒別，右下腹疼痛應注意與闌

尾炎相鑒別，臨床上常常有因手術后傷口不愈合的病例。

血管損害

本病的基本病變為血管炎，全身大小血管均可累及，約10%~20%患者合并大中血管炎，

是致死致殘的主要原因。動脈系統被累及時，動脈壁的彈力纖維破壞及動脈管壁內膜纖維增

生，造成動脈狹窄、擴張或產生動脈瘤，臨床出現相應表現，可有頭暈、頭痛、暈厥、無脈。

主動脈弓及其分支上的動脈瘤有高度破裂的危險性。靜脈系統較動脈系統受累多見。25%左

右患者發生表淺或深部的遷移性血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成，造成狹窄與栓塞。下腔靜脈

及下肢靜脈受累較多。可出現Budd-Chiari綜合征、腹水、下肢浮腫。上腔靜脈梗阻可有頜

面、頸部腫脹、上肢靜脈壓升高。淺表靜脈炎可引起遠端肢體的結節。

肺部損害

肺部損害發生率較低，約5%~10%,但大多病情嚴重。肺血管受累時可有肺動脈瘤形成,

瘤體破裂時可形成肺血管-支氣管瘦，致肺內出血.；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細

血管周圍炎可使內皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困

難等。大量咳血可致死亡。

10、其他

腎臟損害較少見，可有間歇性或持續性蛋白尿或血尿，腎性高血壓，腎病理檢查可有IgA

腎小球系膜增殖性病變或淀粉樣變。

心臟受累較少。可有心肌梗塞、瓣膜病變、傳導系統受累、心包炎等。心腔內可有附壁血栓

形成，少數病人心臟呈擴心樣改變、縮窄性心包炎樣表現，心臟病變與局部血管炎有關。

附睪炎發生率約為4%~10%,較具特異性。急性起病，表現為單或雙側附果腫大疼痛和壓痛，

1~2周可緩解，易復發。

妊娠期可使多數病人病情加重。也有眼色素膜炎緩解的報道。可有胎兒宮內發育遲緩，產后

病情大多加重。近10%的病人出現纖維肌痛綜合征樣表現，女性多見。

【診斷要點】

1、臨床表現

病程中有醫生觀察和記錄到的復發性口腔潰瘍、眼炎、生殖器潰瘍以及特征性皮膚損害，

另外出現大血管或神經系統損害高度提示BD的診斷。

2、實驗室檢查

本病無特異性實驗室異常。活動期可有血沉增快、C反應蛋白升高；部分患者冷球蛋白

陽性。血小板凝集功能增強。HLA-B51陽性率57%~88%,與眼、消化道病變相關。

3、特殊檢查

神經白塞病常有腦脊液壓力增高，白細胞數輕度升高。腦CT及磁共振（MRD檢查對

腦、腦干及脊髓病變有一定幫助，急性期MRI的檢查敏感性高達96.5%,可以發現在腦干、

腦室旁白質和基底節處的增高信號。慢性期行MRI檢查應注意與多發性硬化相鑒別。MRI

可用于神經白塞病診斷及治療效果隨訪觀察。

胃腸飲劑造影及內窺鏡檢查、血管造影、彩色Doppler有助診斷病變部位及范圍。

肺X線片可表現為單或雙側大小不一的彌漫性滲出或圓形結節狀陰影，肺栓塞時可表現為

肺門周圍的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均

有助于肺部病變診斷。

4、針刺反應試驗（Pathergytest）

用20號無菌針頭在前臂屈面中部垂直刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉后退出，24~48小時后

局部出現直徑＞2mm的毛囊炎樣小紅點或膿皰疹樣改變為陽性。此試驗特異性較高且與疾病

活動性相關。靜脈穿刺或皮膚創傷后出現的類似皮損具有同等價值。

本病無特異性血清學及病理學特點，診斷主要根據臨床癥狀，故應注意詳盡的病史采集

及典型的臨床表現。為便于本病的診斷，國際白塞病研究組于1989年制定了白塞病國際分

類標準，見表1。

表1白塞病國際分類標準，

1、反復口腔潰瘍：1年內反復發作3次。有醫生觀察到或有患者訴說有阿弗他潰

瘍?

2、反復外陰潰瘍：有醫生觀察到或有患者訴說外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。

3、眼病變：前和（或）后色素膜炎、裂隙燈檢查時玻璃體內有細胞出現或由眼科

醫生觀察到視網膜血管炎。

M4、皮膚病變：由醫生觀察到或患者訴說的結節性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿

皰；或未服用糖皮質激素的青春期后患者出現座瘡樣結節。

5、針刺試驗陽性：試驗后24—48小時由醫生看結果。

有反復口腔潰瘍并有其他4項中2項以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾病。

其他與本病密切相關并有利于診斷的癥狀有：關節痛或關節炎、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜

脈栓塞、動脈栓塞和（或）動脈瘤、中樞神經病變、消化道潰瘍、附睪炎和家族史。

A

應用標準時注意：國際研究組的標準并不能取代對個別患者的臨床判斷；對血管及神經

系統病變的關注應成為進行疾病評價的一部分；患者的多種表現可以在幾年內陸續出現，應

有醫生的記錄作為診斷依據。

6、鑒別診斷

本病以某一系統癥狀為突出表現者易誤診為其他疾病。以關節癥狀為主要表現者，應注意與

類風濕關節炎、賴特(Reiter)綜合征、強直性脊柱炎相鑒別；皮膚粘膜損害應與多形紅斑、

結節紅斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson綜合征、尋常性瘞瘡、單純皰疹感染、熱帶口

瘡(Sprue)、系統性紅斑狼瘡、周期性粒細胞減少、AIDS病相鑒別；胃腸道受累應與局限

性腸炎(Crohn病)和潰瘍性結腸炎相鑒別。神經系統損害與感染性、變態反應性腦脊髓膜

炎、腦脊髓腫瘤、多發性硬化、精神病相鑒別；附睪炎與附睪結核相鑒別。

【治療方案及原則】

本病目前尚無公認的有效根治辦法。多種藥物均有效，但停藥后大多易復發。治療的目的在

于控制現有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進展。

1、一般治療；

急性活動期，應臥床休息。發作間歇期應注意預防復發。如控制口、咽部感染、避免

進刺激性食物。伴感染者可行相應的治療。

2、局部治療：

口腔潰瘍可局部用糖皮質激素膏、冰硼散、錫類散等，生殖器潰瘍用1：5000高缽酸鉀清洗

后加用抗生素軟膏；眼結、角膜炎可應用皮質激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎須應用散瞳劑

以防止炎癥后粘連，重癥眼炎者可在球結膜下注射腎上腺皮質激素。

3、全身治療

(1)非留類抗炎藥：具消炎鎮痛作用。對緩解發熱、皮膚結節紅斑、生殖器潰瘍疼痛

及關節炎癥狀有一定療效，常用藥物有布洛芬0.4~0.6,3/d；蔡普生，0.2-0.4,2/d；雙氯酚

酸鈉，25mg,3/d等，或其他COX-2選擇性抑制劑(見類風濕關節炎治療)。

(2)秋水仙堿：可抑制中性粒細胞趨化，對關節病變、結節紅斑、口、陰潰瘍、眼色素膜

炎均有一定的治療作用，0.5mg,3/d。應注意肝腎等不良反應。

(3)獻胺哌咤酮(Thalidomide)：用于治療嚴重的口腔、生殖器潰瘍。宜從小劑量開始，逐

漸增加至50mg,3/do注意妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形，另外有引起神經軸索變性的

副作用。

(4)腎上腺糖皮質激素：對控制急性癥狀有效，停藥后易復發。故主要用于全身癥狀重、有

中樞神經系統病變、內臟系統的血管炎、口、陰巨大潰瘍及急性眼部病變。療程不宜過長，

一般2周內癥狀控制即可逐漸減量后停藥。有大靜脈炎時皮質激素可能促進血栓形成。長期

應用可加速視網膜血管的閉塞。常用量為強的松40~60mg/d,重癥患者如嚴重眼炎、中樞神

經系統病變、嚴重血管炎患者可考慮采用靜脈應用大劑量甲基強的松龍沖擊，1000mg/d,3

天為一療程，同時配合免疫抑制劑效果更好。

(5)免疫抑制劑：重要臟器損害時應選用此類藥。常與腎上腺皮質激素聯用。此類藥物副作

用較大，用藥時間應注意嚴密監測。

①苯丁酸氮芥(chlorambucil,CB1348)：用于治療視網膜、中樞神經系統及血管病變。用法

為2mg,3/d。持續使用數月直至病情控制至穩定，然后逐漸減量至小量維持。病情完全緩

解半年后可考慮停藥。但眼損害應考慮用藥2~3年以上，以免復發。用藥期間、應定期眼

科就診檢查。副作用有繼發感染，長期應用有可能停經或精子減少、無精。

②硫周噂吟(Azathioprine)：效果較苯丁酸氮芥差。用量0.1,2/d。可抑制口腔、眼睛的病

變、關節炎。停藥后易復發。可與環抱素A聯用。7n$A9Xlp2C+a

③甲氨蝶吟(Methotrexate)：低劑量(每周7.5~15mg,口服或靜注)可用于治療神經系統病

變及皮膚粘膜病變。停藥數月后病情可復發，故需要長時間的治療。副作用有消化道及骨髓

抑制、肝損害等。

④環磷酰胺(Cyclophosphamide)：在急性中樞神經系統損害或肺血管炎、眼炎時，與強的

松配合使用，采用大劑量靜脈沖擊療法，每次用量0.5~1.0/m2體表面積。3~4周后重復使

用。使用時囑病人大量飲水，以避免出血性膀胱炎的發生，此外可有消化道反應及白細胞減

少。對慢性病變作用有限。

⑤環抱素A(CyclosporineA)：治療對秋水仙堿或其他免疫抑制劑有抵抗的眼白塞病效果較

好。劑量為每天3~5mg/kg。應用時注意監測血壓和肝腎功能，避免不良反應

(6)其他

①a干擾素：治療口腔損害、皮膚病及關節癥狀有一定療效，也可用于眼部病變的急性期治

療。

②Infliximab用于治療復發性色素膜炎療效肯定無明顯副作用.

③中藥雷公藤制劑對口腔潰瘍、皮下結節、關節病、眼炎有肯定療效。對腸道癥狀療效較差。

④抗凝劑(阿斯匹林、潘生丁)及纖維蛋白療法(尿激酶、鏈激的)亦可用于治療血栓疾病，

但不宜驟然停藥，以免反跳。

⑤如患者有結核病或有結核病史，如上述治療效果不滿意，可試行抗結核治療，三聯抗痛至

少半年以上，觀察療效。

4、手術治療

重癥腸白塞病并發腸穿孔時可行手術治療，但腸白塞病術后復發率可高達50%。復發與手

術方式及原發部位無關，故選擇手術時應慎重。血管病變手術后也可于術后吻合處再次形成

動脈瘤，故一般不主張手術治療，采用介入治療可減少手術并發癥。眼失明伴持續疼痛者可

手術摘除。手術后應繼續應用免疫抑制劑治療可減少復發。

【預后】

本病一般呈慢性，易治療。緩解與復發可持續數周或數年，甚至長達數十年。在病程中可發

生失明，腔靜脈阻塞及癱瘓等。本病山于神經系統、血管、胃腸道受累偶有致死。

成人斯蒂爾病診治指南

［概述］

斯蒂爾病本是指系統型起病的幼年型關節炎，但相似的疾病也可發生于成年人，稱為成人斯

蒂爾病(adultonsetstill'sdiseaseAOSD)?本病曾有過許多名稱，國內有人長期沿

用“變應性亞敗血癥”，1987年以后統一稱為成人斯蒂爾病。

本病病因尚不清楚，臨床特征為發熱、關節痛和/或關節炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結腫

大、中性粒細胞增多以及血小板增多，嚴重者伴系統損害。由于無特異診斷標準，常常需排

除感染、腫瘤后才考慮其診斷，因此，臨床上診斷成人斯蒂爾病十分因難。某些病人即便診

斷為成人斯蒂爾病，還需要在治療中密切隨診，以進一步除外感染和/或腫瘤的發生。本病

男女罹病相近，散布世界各地，無地域差異，患病年令多在16-35歲，高齡發病可見到。

［臨床表現］

1、癥狀和體征

(1)發熱是本病最常見、最早出現的癥狀。其他一些表現如皮疹、關節肌肉癥狀、外周血

白細胞增高等表現可能在出現發熱數周甚至數月才陸續表現出來.80%以上的患者發熱呈典

型的峰熱(spikingfever),通常於傍晚體溫驟然升高，伴或不伴寒戰，體溫39℃以上，但

未經退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常。通常峰熱每日一次，每H二次者少見。

(2)皮疹是本病的另一主要表現，約見于85%以上病人，通常典型皮疹為橘紅色斑疹或斑

丘疹，有時皮疹形態多變，有的患者可呈尊麻疹樣皮疹。皮疹主要分布于軀干、四肢，也可

見于面部。本病皮疹的特征是常與發熱伴行，常在傍晚開始發熱時出現，次日晨熱退后皮疹

亦常消失。呈時隱時現特征。另一皮膚異常是約1/3病人由于衣服、被褥皴折的機械刺激或

由于熱水浴，受刺激相應部位皮膚呈彌漫紅斑并可伴有輕度瘙癢，這迎象即koebner現象。

(3)關節及肌肉癥狀幾乎100%患者表現有關節疼痛，有關節炎者也占90%以上。易受

累的關節為膝、腕關節，其次為踝、肩、肘關節。近端指間關節、掌指關節及遠端指間關節

亦可受累。發病早期受累關節少，為少關節炎，以后受累關節增多呈多關節炎。不少病人受

累關節的軟骨及骨組織可侵蝕破壞，故晚期關節有可能僵直、畸形。肌肉疼痛也很常見，約

占80%以上，多數患者發熱時出現不同程度肌肉酸痛，部分患者出現肌無力及肌酶輕度增

高。

(4)咽痛多數病人有咽痛，常在疾病早期出現，有時存在于整個病程中，發熱時咽痛出

現或加重，退熱后緩解。咽部出血，咽后壁淋巴濾泡增生，扁桃體腫大，咽拭子培養陰性，

抗菌素治療對咽痛無效。，

(5)其他臨床表現成人斯蒂爾病可有其他表現，如周圍淋巴結腫大、肝大、腹痛(少數

似急腹癥)，胸膜炎，心包積液、心肌炎、肺炎。較少見的有腎及中樞神經異常，周圍神經

損害。少數病人可出現急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管

內凝血(DIC)、嚴重貧血及壞死性淋巴結病。

2、實驗檢查

(1)血常規90%以上患者中性粒細胞增高，80%左右的患者血白細胞計數》15X109/L。

約50%病人血小板計數升高，嗜酸粒細胞無改變。可合彳并正細胞正色素性貧血。幾乎100%

病人血沉增快。

(2)部分患者肝酶輕度增高。

(3)血液細菌培養陰性。

(4)類風濕因子和抗核抗體陰性，少數人可呈陽性但滴度低。血補體水平正常或偏高。

(5)血清鐵蛋白(serumferritinSF)本病SF水平增高，且其水平與病情活動相關。因此

SF不僅有助于本病診斷，而且對觀察病情是否活動及判定治療效果有一定意義。

(6)滑液和漿膜液白細胞增高，呈炎性改變，其中以中性粒細胞增高為主。

成人斯蒂爾病臨床表現復雜，其臨床表現及實驗室檢查見表1。

表1成人斯蒂爾病的臨床及實驗室表現

特征呈陽性患者/患者總數百分比

女性145/28351

關節痛282/283100.

關節炎249/26594

發熱》39℃258/26697

發熱力39.5℃54/6287

咽痛57/6292

皮疹248/28188

肌肉疼痛52/6284

體重減輕》10%41/5476

淋巴結病167/26463

脾大138/26552

腹痛30/6248

肝大108/25842

胸腹炎79/25931

心包炎75/25430

肺炎17/6227

脫發15/6224

實驗室表現

ESR增快265/26799

WBC>10.000/mm3228/24892

WBC>15.000/mm350/6281

中性粒細胞280%55/6288

血清白蛋白＜3.5g/dl143/17781

［肝酶升高169/23273

貧血(HbW10g/dl)159/23368

血小板》40.0000/mm337/6062

杭核抗體陰性256/27892

類風濕因子陰性259/28093

3、放射學表現

在關節炎者可有關節周圍軟組織腫脹，關節骨端骨質疏松。隨病情發展，關節軟骨可破壞，

關節間隙變窄，此在腕關節最易見到這種改變。軟骨下骨也可破壞，最終可致關節僵直、畸

形。

［診斷及鑒別診斷］

1、診斷要點

對出現卜列臨床表現及相關的檢查，應疑及本病。

（1）發熱是本病最突出的癥狀，出現也最早，典型的熱型呈峰熱。一般每日1次。

（2）皮疹于軀干及四肢多見，也可見于面部，呈橘紅色斑疹或斑丘疹，通常與發熱伴行，

呈一過性。

（3）通常有關節痛和/或關節炎，早期呈少關節炎，也可發展為多關節炎。肌痛癥狀也很常

見.

（4）外周血白細胞顯著增高，主要為中性粒細胞增高，血培養陰性。

（5）血清學檢查，多數患者類風濕因子和抗核體均陰性。

（6）多種抗菌素治療無效，而糖皮質激素有效。

2、診斷標準

本病無特異性診斷方法，國內外曾制定了許多診斷或分類標準，但至今仍未有公認的統一標

準。推薦應用較多的美國Cush標準和日本標準。

（1）Cush標準

必備條件發熱》39℃關節痛或關節炎類風濕因子＜1：80抗核抗體＜1：100另需具備下列任

何兩項血白細胞215X109/L皮疹胸膜炎或心包炎肝大或脾大或淋巴結腫大

（2）日本初步診斷標準

主要條件發熱?39℃并持續一周以上關節痛持續二周以上典型皮疹白血細胞215X109/L

次要條件咽痛淋巴結和/或脾腫大肝功能異常類風濕因子和抗核抗體陰性

此標準需排除：感染性疾病、惡性腫瘤、其他風濕病。符合5項或更多條件（至少含兩項主

要條件），可做出診斷。

3、鑒別診斷

在診斷成人斯蒂爾病之前應與下列疾病相鑒別：

（1）感染性疾病：病毒感染（乙肝病毒、風疹、微小病毒、可薩奇病毒、EB病毒、巨細胞

病毒、人類免疫缺陷病毒等），亞急性細菌性心內膜炎，腦膜炎球菌菌血癥，淋球菌菌血癥

及其它細菌引起的菌血癥或敗血癥，結核病，萊姆病（Lyme病），梅毒和風濕熱等。

（2）惡性腫瘤：白血病，淋巴瘤，免疫母細胞淋巴結病。

（3）結締組織病：系統性紅斑狼瘡，原發干燥綜合征，混合性結締組織病等。

（4）血管炎：結節性多動脈炎，韋格內肉芽腫，血栓性血小板減少性紫瘢，大動脈炎等。

（5）其他疾病：血清病，結節病，原發性肉芽腫性肝炎，克隆氏病（Crohn氏病）等。

［治療原則及方案］

本病尚無根治方法，但如能及早診斷，合理治療可以控制發作，防止復發，用藥方法同類風

濕關節炎。

1、藥物治療：

常用的藥物有非漁類抗炎藥（NSAIDS）、腎上腺糖皮質激素、改善病情抗風濕藥（DMARDS）

等。+n6Z9m%P,G4z#e2H

（1）非密類抗炎藥（NSAIDs）

急性發熱炎癥期可首先使用NSAIDs,常用的NSAIDs見表2。

表2治療成人斯蒂爾病常用的NSAIDs

分類英文半衰期（h）每日總劑量（mg）每次用量（mg）次/日

丙酸衍生物

布洛芬ibuprofen21200-3200400-6003-4

1奈普生naproxen14500-1000250-5002

洛索洛芬loxoprofen1.2180603

苯酰酸衍生物

雙氯酚酸diclofenac275-15025-503-4

口引噪酰酸類

叫噪美辛indometacin3-1175253

舒林酸Sulindac184002002

阿西美辛acemetacin390-18030-603

毗喃竣酸類

依托度酸Etodolac8.3400-1000400-10001

非酸性類

蔡丁美酮nabumetone241000-200010001-2

息康類

炎痛息康piroxicam30-8620201

烯醇酸類

美洛昔康meloxicam20157.5-151

磺酰苯類

尼美舒利nimesulide2-5400100-2002

昔布類

塞來昔布celecoxib11200-400100-2001-2

羅非昔布rofecoxib1712.5-2512.5-251

近年，根據環氧化酶同功異構體理論，又將NSAIDs區分為選擇性C0X-2抑制劑（如昔布

類等）與非選擇性NSAIDs。前者能明顯減少嚴重胃腸道等不良反應。

在選擇使用NSAIDs時，有胃腸、肝、腎及其他器官疾病的病人應優先選用選擇性C0X-2

抑制劑。無論使用哪一種NSAIDs都應遵循個體化和足量原則；不宜二種NSAIDs聯合使用；

一種NSAIDs足量使用1-2周無效可更換另一種。

成人斯蒂爾病患者約有1/4左右經合理使用NSAIDs可以控制癥狀，使病情緩解，通常這類

病人予后良好。

腎上腺糖皮質激素

對單用NSAIDs不起效，癥狀控制不好，或減量復發者，或有系統損害、病情較重者應使用

糖皮質激素。常用強的松l-2mg/公斤/日。待癥狀控制、病情穩定1個月以后可逐漸減量。

然后以最小有效量維持。病情嚴重者可用甲基強的松龍沖擊治療。通常劑量500-1000mg/次,

緩慢靜滴，可連用3天。必要時1-3周后可重復，間隔期和沖擊后繼續口服強的松。長期服

用激素者應注意感染、骨質疏松等并發癥。及時補充抗骨質疏松的相關藥物，如抑制破骨細

胞的二磷酸鹽、調整鈣、磷代謝制劑及鈣劑。

（3）改善病情抗風濕藥物（DMARDs）

用激素后仍不能控制發熱或激素減量即復發者；或關節炎表現明顯者應盡早加用DMARDs。

常用的DMARDs見表3

表3.常用于治療成人斯蒂爾病的DMARDs

藥物起效時間常用劑量（mg）給藥途徑毒性反應

甲氨蝶吟（MTX）1-2月7.5-15每周1次口服肌注靜注胃腸道癥狀,

口腔炎、皮疹、脫發、偶有骨髓抑制，肝臟毒性，肺間質變（罕見但嚴重，可能危及生命）

柳氮磺毗唾（SASP）1-2月lOOOBidTid口服皮疹，偶有

骨髓抑制，胃腸道不耐受以磺胺過敏不宜服用

來氟米特（LEF）1-2月10-20Qd口服腹瀉、瘙癢，可逆

件轉氨酶升高，脫發、皮疹

氯喳2-4月250Qd口服頭暈、頭痛、皮疹、視網膜

毒性、偶有心肌損害，禁用于竇房結功能不全，傳導阻滯者

羥基氯喳（HCQ）24月200Bid口服偶有皮疹、腹

瀉，罕有視網膜毒性，禁用于竇房結功能不全，傳導阻滯者

金諾芬（auranofin）4-6月3Bid口服可有口腔炎、

皮疹、骨髓抑制、血小板減少、蛋白尿，但發生率低率，腹瀉常見。

青霉胺（D-penicillamine）3-6月250-750Qd口服皮疹、

口腔炎、味覺障礙、蛋白尿、骨髓抑制，偶有嚴重自身免疫病。

硫哇噤吟（AZA）2-3月50-150Qd口服骨髓抑制，

偶有肝毒性，早期流感樣癥狀（如發熱、胃腸道癥狀，肝功能異常）

環磷酰胺（CTX）小劑量用法：200mg隔日一次靜滴或400mg，醐1次惡

心嘔吐常見，骨髓抑制。致癌作用（與總劑量和療程有關，但近年有人認為如不出現嚴重的

毒副作用不限總量），出血性膀胱炎及膀胱癌（我國較少見），肝損害、黃疸、脫發。感染、

帶狀皰疹，致畸和不育。高血壓，肝腎毒性，神經系統損害，繼發感染，腫瘤及胃腸道反應,

齒齦增生、多毛等。

沖擊療法500-1000mg?m-2每3-4周1次靜滴

環抱素A（Cs）3-5mg/公斤/日2-3mg/公斤/日口服（維持量）高血壓、

肝腎毒性、神經系統損害、繼發感染、腫瘤及胃腸道反應、齒齦增生、多毛等。

使用DMARDs時，苜選甲氨蝶聆（MTX）,劑量7.5-15mg凋。病情較輕者也可用羥基氯喳。

對較頑固病例可考慮使用硫哇噂吟、環磷酰胺及環抱素A。使用環磷酰胺時，有沖擊療法及

小劑量用法，兩者相比較，沖擊療法副作用小。臨床上還可根據病情在使用MTX時基礎上

聯合使用其他DMARDs。當轉入慢性期以關節炎為主要表現時，可參照類風濕關節炎

DMARDs聯合用藥，如MTX+SASP；MTX+HCQ：MTX+青霉胺：MTX+金制劑。在多種

藥物治療難以緩解時也可MTX+CTX。如病人對MTX不能耐受可換用萊氟米特（LEF）,在

使用LEF基礎上可與其他DMARDs聯合。

用藥過程中，應密切觀察所用藥物的不良反應，如定期觀察血象、血沉、肝腎功能。還可定

期觀察鐵蛋白（SF）,如臨床癥狀和體征消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，則

提示病情緩解。病情緩解后首先要減停激素，但為繼續控制病情防止復發，DMARDs應繼

續應用較長時間，但劑量可酌減。

植物制劑

部分中草藥制劑，已在多種風濕性疾病治療中應用。本病慢性期，以關節炎為主要表現時亦

可觀察使用。這些制劑見表4。

表4植物制劑

植物制劑劑量（mg）用法不良反應

Y雷公藤多430-60/H分3次口服飯后用性腺抑制（精子生成減

少，男性不育和女性閉經）。惡心、嘔吐腹痛、腹瀉，骨髓抑制（貧血白細胞及血小板減少），

可逆性肝酶升高和血肌酎清除率下降，皮疹、色素沉著、指甲變軟、脫發、口干、心悸、胸

悶、頭痛失眠。

青藤堿20-80/次每日3次飯前用，口服皮膚瘙癢，皮疹等過敏反

應，少數病人白細胞減少

白藥總4600/次每日2-3次，口服大便次數增多，輕度腹痛、納

差。

其他藥物抗腫瘤壞死因子-a國外已有應用。靜脈內注射丙種球蛋白尚有爭議。

手術治療

進入以關節炎為主要表現的成人斯蒂爾病患者應定期對受累關節拍攝X照片，如有關節侵

蝕破壞或畸形者，應參照類風濕關節炎的手術治療，行關節成形術、軟組織分解或修復術及

關節融合術，但術后仍需藥物治療。.

［預后］

，不同患者病情、病程呈多樣性，反應本病的異質性。少部分患者一次發作緩解后不再發作,

有自限傾向。多數患者緩解后易反復發作。還有慢性持續活動的類型，最終出現慢性關節炎，

有軟骨和骨質破壞，酷似類風濕關節炎。

F須強調指出的是成人斯蒂爾病是一種排除性疾病，至今仍無特定的統一診斷標準，即使在

確診后，仍要在治療、隨訪過程中隨時調整藥物，以改善預后并經常注意排除感染、腫瘤和

其他疾病，從而修訂診斷改變治療方案。

大動脈炎

【概述】

大動脈炎（Takayasuarteritis,TA）是指主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異的炎性疾病。

病變位于主動脈弓及其分支最為多見，其次為降主動脈，腹主動脈，腎動脈。主動脈的二級

分支，如肺動脈、冠狀動脈也可受累。受累的血管可為全層動脈炎。早期血管壁為淋巴細胞、

漿細胞浸潤，偶見多形核中性粒細胞及多核巨細胞。由于血管內膜增厚，導致管腔狹窄或閉

塞，少數病人因炎癥破壞動脈壁中層，彈力纖維及平滑肌纖維壞死，而致動脈擴張、假性動

脈瘤或夾層動脈瘤。

本病多發于年輕女性，30歲以前發病約占90%,40歲以后較少發病，國外資料患病率2.6/

百萬。

病因迄今尚不明確，?般認為可能由感染引起的免疫損傷所致。

【臨床表現】

1、全身癥狀

在局部癥狀或體征出現前數周，少數病人可有全身不適、易疲勞、發熱、食欲不振、惡心、

出汗、體重下降、肌痛、關節炎和結節紅斑等癥狀，可急性發作，也可隱匿起病。當局部癥

狀或體征出現后，全身癥狀可逐漸減輕或消失，部分病人則無上述癥狀。

2、局部癥狀體征

按受累血管不同，有不同器官缺血的癥狀與體征，如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、

四肢間歇性活動疲勞，臂動脈或股動脈搏動減弱或消失，頸部、鎖骨上下區、上腹部、腎區

出現血管雜音，兩上肢收縮壓差大于10mmHgo

3、臨床分型

根據病變部位可分為四種類型：頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）；胸、腹主動脈型；廣泛型

和肺動脈型。

頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，

出現頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、單側或雙側視物有黑點，視力減退，視野縮小甚至失

明，嚼肌無力和咀嚼疼痛。少數患者因局部缺血產生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓潰瘍，牙齒脫

落和面肌萎縮。腦缺血嚴重者可有反復暈厥，抽搐，失語，偏癱或昏迷。上肢缺血可出現單

側或雙側上肢無力、發涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。頸動脈、樓動脈和肱動脈可出現搏動

減弱或消失（無脈征），約半數患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音，少

數伴有震顫，但雜音響度與狹窄程度之間，并非完全成比例，輕度狹窄或完全閉塞的動脈，

則雜音不明顯，如有側支循環形成，則血流經過擴大彎曲的側支循環時，可以產生連續性血

管雜音。

（2）胸主、腹主動脈型由于缺血，下肢出現無力，酸痛、皮膚發涼和間歇性跛行等癥狀，

特別是能動脈受累時癥狀最明顯。腎動脈受累出現高血壓，可有頭痛、頭暈、心慌。合并肺

動脈狹窄者，則出現心慌、氣短，少數患者發生心絞痛或心肌梗死。：r!w*D$W4I#'6Y;h

高血壓為本型的一項重要臨床表現，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動脈狹窄引起的腎血管

性高血壓；此外胸降主動脈嚴重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的節段性高血

壓；主動脈瓣關閉不全所致的收縮期高血壓等。在單純腎血管性高血壓中，其下肢收縮壓較

上肢高20~40mmHgoA

部分病人背部脊柱兩側或胸骨旁可聞及收縮期血管雜音，其雜音部位有助于判定主動脈狹窄

的部位及范圍，如胸主動脈嚴重狹窄，于胸壁可見表淺動脈搏動，血壓上肢高于下肢。大約

80%患者于上腹部可聞及二級以上高調收縮期血管雜音。

如合并主動脈瓣關閉不全，于主動脈瓣區可聞及舒張期吹風樣雜音。

（3）廣泛型具有上述兩種類型的特征，屬多發性病變，多數患者病情較重。

（4）肺動脈型本病合并肺動脈受累并不少見，約占50%,上述三種類型均可合并肺動脈

受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動脈受累之間無明顯差別，單純肺動脈受累者罕見。腫

動脈高壓大多為一種晚期并發癥，約占1/4,多為輕度或中度，重度則少見。臨床上出現心

悸、氣短較多。重者心功能衰竭，肺動脈瓣區可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進，肺

動脈狹窄較重的一側呼吸音減弱。

4、實驗室檢查：

無特異性血化驗項目。

（1）紅細胞沉降率是反映本病病變活動的一項重要指標。疾病活動時血沉增快，病情穩

定血沉恢復正常。

（2）C反應蛋白其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動的指標之一。

（3）抗鏈球菌溶血素“0”抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染，本病僅少

數患者出現陽性反應。

（4）抗結核菌素試驗我國的資料提示，約40%的病人有活動性結核，如發現活動性結核

灶應抗結核治療。對結核菌素強陽性反應的病人，要仔細檢查，如確認有結核病的可能也應

抗結核治療。

（5）其他少數患者在疾病活動期白細胞增高或血小板增高，也為炎癥活動的一種反應。

可出現慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見。

5、影像學檢查

（1）彩色多譜勒超聲檢查可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞（頸動脈，鎖骨下動脈，

腎動脈等），但對其遠端分支探查較困難。

（2）血管造影檢查

①數字減影血管造影（DSA）是一種數字圖像處理系統，為一項較好的篩選方法，本法優

點為操作簡便易行，檢查時間短，對病人負擔小，反差分辨率高，對低反差區域病變也可

顯示。對頭顱部動脈，頸動脈，胸腹主動脈，腎動脈，四肢動脈，肺動脈及心腔等均可進行

造影，對大動脈炎的診斷價值較大，一般可代替腎動脈造影，本法缺點是對臟器內小動脈，

如腎內小動脈分支顯示不清，必要時仍需進行選擇性動脈造影。

②動脈造影可直接顯示受累血管管腔變化，管徑的大小，管壁是否光滑，影響血管的范圍

和受累血管的長度。

（3）電子計算掃描（CT）特別是增強CT可顯示部分受累血管的病變，特別是先進的CT

機和核磁共振能顯示出受累血管壁的水腫情況，以助判斷疾病是否活動。

【診斷要點】

1.臨床診斷，

典型臨床表現者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列表現一項以上者，應懷疑本病。

（1）單側或雙側肢體出現缺血癥狀，表現動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。

（2）腦動脈缺血癥狀，表現為單側或雙側頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音。

（3）近期出現的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級以上高調血管雜音。

（4）不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區的血管雜音，脈搏

有異常改變者。

（5）無脈及有眼底病變者。

診斷標準

采用1990年美國風濕病學會的分類標準：

（1）發病年齡＜40歲出現癥狀或體征時年齡＜40歲。

（2）肢體間歇性跛行活動時一個或更多肢體出現乏力、不適或癥狀加重，尤以上肢明顯。

（3）肱動脈搏動減弱一側或雙側肱動脈搏動減弱。

（4）血壓差＞10mmHg雙側上肢收縮壓差＞10mmHg。

（5）鎖骨下動脈或主動脈雜音一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。

（6）動脈造影異常主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或

節段性，且不是山動脈硬化、纖維肌發育不良或類似原因引起。

符合上述6項中的3項者可診斷本病。主要與先天性主動脈狹窄、動脈粥樣硬化、血栓閉塞

性脈管炎、白塞病、結節性多動脈炎等疾病鑒別。

3.鑒別診斷

（1）先天性主動脈縮窄多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區及背部，全身無炎

癥活動表現，胸主動脈見特定部位（嬰兒在主動脈峽部，成人型位于動脈導管相接處）狹窄

（2）動脈粥樣硬化常在50歲后發病，伴動脈硬化的其他臨床表現，數字及血管造影有

助于鑒別。

（3）腎動脈纖維肌結構不良多見于女性，腎動脈造影顯示其遠端2/3及分支狹窄，無大

動脈炎的表現。

（4）血栓閉塞性脈管炎（Buerger病）好發于吸煙史的年輕男性，為周圍慢性血管閉塞

性炎癥。主要累及四肢中小動脈和靜脈，下肢較常見。表現為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行,

足背動脈搏動減弱或消失，游走性表淺動脈炎，重癥可有肢端潰瘍或壞死等，與大動脈炎鑒

別一般并不困難。

（5）結節性多動脈炎主要累及內臟中小動脈。與大動脈炎表現不同。

（6）胸廓出口綜合征可有梯動脈搏動減弱，隨頭頸及上肢活動其搏動有變化，并常可有

上肢靜脈血流滯留現象及臂叢神經受壓引起的神經病，頸部X線相示頸肋骨畸型.

【治療方案及原則】

1、約20%是自限性的，在發現時疾病已穩定，對這類病人如無合并癥可隨訪觀察。對發病

早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應有效地控制感染，對防止病情的發展可

能有一定的意義。高度懷疑有結核菌感染者，應同時抗結核治療。

2、腎上腺皮質激素

激素對本病活動仍是主要的治療藥物，及時用藥可有效改善癥狀，緩解病情。一般口服潑尼

松每日lmg/kg,早晨頓服或分次服用，維持3~4周后逐漸減量，每10~15天減總量的

5%~10%,以血沉和C-反應蛋白下降趨于正常為減量的指標，劑量減至每日5mg~10mg時，

應長期維持一段時間。如用常規劑量潑尼松無效，可改用其他劑型，危重者甚至可大劑量靜

脈沖擊治療，但要注意激素引起的庫欣綜合征、易感染、繼發高血壓、糖尿病、精神癥狀和

胃腸道出血等不良反應，長期使用要防止骨質疏松。

3、免疫抑制劑

單純腎上腺皮質激素療效欠佳、或為增加療效和減少激素用量可用免疫抑制劑，最常用的藥

物為：環磷酰胺、硫哇喋吟和甲氨喋吟。危重患者環磷酰胺和硫喋喋吟每口2mg~3mg/Kg,

環磷酰胺可沖擊治療，每4周0.5~1.0g/M2體表面積。每周甲氨喋吟5mg~25mg,靜脈、肌

肉注射和口服均可。新一代的免疫抑制劑，如：環抱霉素A、驍悉、來氟米特等尚無臨床大

樣本報道，療效有待證實。嚴重病例會危機生命和造成健康的重大危害，現多認為大動脈炎

一經診斷，應積極早口開始免疫抑制劑與激素的聯合治療法。即使臨床緩解，免疫抑制劑維

持使用仍應持續較長時間，要注意藥物不良反應。

4、擴血管抗凝改善血循環！

使用擴血管、抗凝藥物支持治療，能部分改善因血管狹窄較明顯病人的一些臨床癥狀，如：

地巴哇20mg,每II3次；妥拉晚林25mg~50mg、阿司匹林75mg~100mg,每I11次，雙喀

達莫（潘生丁）25mg,每日3次等。對血壓高的病人應積極控制血壓。

5、經皮腔內血管成形術

為大動脈炎的治療開辟了一條新的途徑，目前已應用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動

脈狹窄等，獲得較好的療效。

6、外科手術治療

手術目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。

（1）單側或雙側頸動脈狹窄引起的腦部嚴重缺血或視力明顯障礙者，可行主動脈及頸動脈

人工血管重建術、內膜血栓摘除術或頸部交感神經切除術。

（2）胸或腹主動脈嚴重狹窄者，可行人工血管重建術。

(3)單側或雙側腎動脈狹窄者，可行腎臟自身移植術或血管重建術，患側腎臟明顯萎縮者

可行腎切除術。

(4)頸動脈竇反射亢進引起反復暈厥發作者，可行頸動脈體摘除術及頸動脈竇神經切除術。

(5)冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術或支架置入術。

【預后】

本病慢性進行性血管病變，受累后的動脈由于側支循環形成豐富，故大多數患者預后好，

可參加輕工作。預后主要取決于高血壓的程度及腦供血情況。其并發癥有腦出血、腦血栓、

心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死，主動脈瓣關閉不全、失明等。

多發性肌炎和皮肌炎

［【概述】

多發性肌炎(Polymyositis,PM)和皮肌炎(Dermatomyositis,DM)是骨骼肌非化膿性炎性肌

病。PM指皮膚無損害，如肌炎伴皮疹者稱DM。其臨床特點是以肢帶肌、頸肌及咽肌等肌

組織出現炎癥、變性改變,導致對稱性肌無力和?定程度的肌萎縮并可累及多個系統和器官,

亦可伴發腫瘤。本病病因不明，屬自身免疫性疾病。發病機理與病毒感染、免疫異常、遺傳

及腫瘤等因素有關。在肌細胞內、也已發現微小RNA病毒樣結構，用電子顯微鏡還發現在皮

膚和肌肉血管壁與內皮細胞中，發現了類似副粘液病毒核殼體的管狀包涵體。已經發現的細

胞介導的免疫反應對肌肉起著重要作用。骨骼骨血管內有IgM、IgG、C3的沉積，特別在兒

童型皮肌炎陽性率更高。惡性腫瘤與皮肌炎的相關現象提示腫瘤可以引起肌炎，這可能是由

于針對肌肉和腫瘤的共同抗原發生免疫反應的結果。我國PM/DM并不少見，但發病率不清

楚。美國發病率為5/百萬人，女性多見，男女之比為1:2。本病可發生在任何年齡，發病呈

雙峰型，在兒童5~14歲和成人45~60歲各出現一個高峰。

1975年Bohan和Peter將PM/DM分為五類：1、原發性多肌炎；2、原發性皮肌炎；3,PM/DM

合并腫瘤；4、兒童PM或DM；5、PM或DM伴發其它結締組織病(重疊綜合癥)。1982年

Witaker在此分類基礎上增加了兩類即包涵體肌炎和其它(結節性、局灶性及眶周性肌炎；嗜

酸性肌炎；肉芽腫性肌炎；增殖性肌炎)。

【臨床表現】

本病在成人發病隱匿，兒童發病較急。急性感染可為其前驅表現或發病的病因。早期癥狀為

近端肌無力或皮疹，全身不適、發熱、乏力、體重下降等。

肌肉

本病累及橫紋肌，以肌體近端肌群無力為其臨床特點，常呈對稱性損害，早期可有肌肉腫脹、

壓痛，晚期出現肌萎縮。多數患者無遠端肌受累。

(1)肌無力：幾乎所有患者均出現不同程度的肌無力。肌無力可突然發生，并持續進展數周

到數月以上。臨床表現與受累肌肉的部位有關。肩帶肌及上肢近端肌無力：上肢不能平舉、

上舉、不能梳頭、穿頭。骨盆帶肌及大腿肌無力：抬腿不能或困難，不能上車、上樓、坐下

或下蹲后起立困難。頸屈肌可嚴重受累：平臥抬頭困難，頭常后仰。喉部肌肉無力造成發音

困難，聲啞等。咽、食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難，飲水發生嗆咳、液體從鼻孔流出。

食管下段和小腸蠕動減弱與擴張引起反酸、食道炎、咽卜困難、上腹脹痛和吸收障礙等。同

進行性系統性硬化癥的癥狀難以區別。胸腔肌和膈肌受累出現呼吸表淺、呼吸困難，并引起

急性呼吸功能不全。

肌無力程度的判斷：

0級：完全癱瘓；

1級：肌肉能輕微收縮不能產生動作；

2級：肢體能做平面移動，但不能抬起；

3級：肢體能抬離床面(抗地心吸引力)：

4級：能抗阻力；

5級：正常肌力。

肌痛

在疾病早期可有肌肉腫脹，約25%的患者出現疼痛或壓痛。

2.皮膚

DM除有肌肉癥狀外還有皮膚損害。多為微暗的紅斑。皮損稍商出皮面，表面光滑或有鱗屑。

皮損常可完全消退，但亦可殘留帶褐色的色素沉著、萎縮、疤痕或白斑。皮膚鈣化也可發生,

特別在兒童中出現。普遍性鈣質沉著尤其見于未經治療或治療不充分的患者。皮膚損害的特

點：

(1)眶周水腫伴暗紫紅皮疹,見于60%-80%DM患者;

(2)Gottron征，皮疹位于關節伸面，多見于肘、掌指、近端指間關節處，也可出現在膝與

內踝皮膚，表現為伴有鱗屑的紅斑，皮膚萎縮、色素減退。

(3)頸、上胸部“V”區，彌漫性紅疹，在前額、頰部、耳前、頸三角區、肩部和背部亦

可見皮疹。

(4)底和指甲兩側呈暗紫色充血皮疹、手指潰瘍、甲緣可見梗塞灶、雷諾現象、網狀青斑、

多形性紅斑等血管炎表現。慢性病例有時出現多發角化性小丘疹，斑點狀色素沉著、毛細血

管擴張、輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱為血管萎縮性異色病性DM。

(5)部分患者雙手外側掌面皮膚出現角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑，如同技術工人的手相似,

稱“技工”手。這尤其在抗Jo-1抗體PM/DM中多見。

以上前兩種皮損對DM診斷具有特征性。皮損程度與肌肉病變程度可不平行，少數患者皮

疹出現在肌無力之前。約7%患者有典型皮疹，始終沒有肌無力、肌病、肌酶譜正常，稱為

“無肌病的皮肌炎”。

關節

關節痛和關節炎見于約20%的患者，為非對稱性，常波及手指關節，由于手的肌肉萎縮可

引起手指屈曲畸形，但X線相無骨關節破壞。

4.消化道

10%-30%患者出現吞咽困難，食物反流，為食道上部及咽部肌肉受累所致，X線檢查吞飯造

影可見食道梨狀窩鋼劑潴留。

5.肺

約30%患者有肺間質改變。急性間質性肺炎、急性肺間質纖維化臨床表現有發熱、干咳、

呼吸困難、發笫、可聞及肺部細濕羅音，X線檢查在急性期可見毛玻璃狀、顆粒狀、結節狀

及網狀陰影。在晚期肺纖維化X線檢查可見。蜂窩狀或輪狀陰影。部分患者為慢性過程，

臨床表現隱匿，緩慢出現進行性呼吸困難伴干咳。肺功能測定為限制性通氣功能障礙及彌散

功能障礙。肺纖維化發展迅速是本病死亡的重要原因之一。

6.心臟

僅1/3患者病程中有心肌受累，心肌內有炎性細胞浸潤，間質水腫和變性，局灶性壞死，心

室肥厚，出現心律紊亂，充血性心力衰竭，亦可出現心包炎。心電圖和超聲心動圖檢測約

30%出現異常，其中以ST段和T波異常最為常見，其次為心傳導阻滯、心房纖顫、期前收

縮、少到中量的心包積液。

7.腎臟

腎臟病變很少見，極少數爆發性起病者，因橫紋肌溶解，可出現肌紅蛋白尿、急性腎功能衰

竭。少數PM/DM患者可有局灶性增殖性腎小球腎炎，但大多數患者腎功能正常。

8.鈣質沉著

多見于慢性皮肌炎患者，尤其是兒童，鈣質在軟組織內沉積，若鈣質沉積在皮下，則在沉著

處潰爛可有石灰樣物流出。

9.多發性肌炎、皮肌炎與惡性腫瘤

約有1/4的患者，特別是＞50歲以匕患者，可發生惡性腫瘤。DM發生腫瘤的多于PM,肌

炎可先于惡性腫瘤2年左右，或同時或后于腫瘤出現。所患腫瘤多為實體瘤如：肺癌、胃癌、

乳腺癌、鼻咽癌及淋巴瘤等。腫瘤切除后肌炎癥狀可改善。*W/o(XlCOS+X$m21

10.其它結締組織病

約20%患者可伴有其他結締組織病，如系統性硬化、系統性紅斑狼瘡、干燥綜合癥、結節

性多動脈炎等，PM和DM與其他結締組織病并存，符合各自的診斷標準，稱為重疊綜合癥。;

11.兒童PM/DM

兒童DM多于PM,約為10倍~20倍，起病急，肌肉水腫、疼痛明顯、視網膜血管炎，并

常伴有胃腸HI血、粘膜壞死，出現嘔血或黑便，甚至穿孔而需外科手術。疾病后期，皮下、

肌肉鈣質沉著，肌萎縮。

12.包涵體肌炎(inclusionbodymyositis)

本病多見于50歲以上的男性，起病隱匿，病變累及四肢近端肌群外，尚可累及遠端肌群。

與PM