演講人：日期：門靜脈高壓癥的病理生理目錄門靜脈高壓癥概述門靜脈系統解剖與生理肝硬化導致門靜脈高壓癥病理過程門-體靜脈間交通支開放及臨床表現肝功能失代償和腹水產生機制食管胃底靜脈曲張破裂出血風險評估01PART門靜脈高壓癥概述定義門靜脈高壓癥是一組由門靜脈壓力持久增高引起的癥候群。發病機制門靜脈高壓癥的形成主要是由于門靜脈血回流受阻，導致門靜脈壓力持續增高，進而引發一系列臨床表現。定義與發病機制門靜脈高壓癥大多數由肝硬化引起，少數可繼發于門靜脈主干或肝靜脈梗阻以及原因不明的其他因素。發病原因慢性肝炎、酒精性肝病、血吸蟲感染等都可能導致肝硬化進而引發門靜脈高壓癥。此外，門靜脈血栓形成、肝靜脈阻塞等也可能導致門靜脈高壓癥的發生。危險因素發病原因及危險因素臨床表現門靜脈高壓癥的臨床表現包括腹壁和食管靜脈擴張、脾臟腫大和脾功能亢進、肝功能失代償和腹水等。最為嚴重的是食管和胃連接處的靜脈擴張，一旦破裂就會引起嚴重的急性上消化道出血危及生命。診斷依據根據臨床表現、實驗室檢查（如肝功能檢查、血常規等）和影像學檢查（如超聲、CT等）可以診斷門靜脈高壓癥。同時，內鏡檢查可以觀察食管胃底靜脈曲張情況，對判斷病情和決定治療方案有重要意義。臨床表現與診斷依據02PART門靜脈系統解剖與生理由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成，收集來自消化道、脾、胰、膽囊的血液。門靜脈系統門靜脈進入肝臟的主要分支，將血液輸送到肝內小葉間，與肝動脈血進行混合。肝門靜脈門靜脈系統收集的血液富含營養物質，是肝臟進行代謝、解毒和合成的重要物質基礎。肝功能門靜脈系統組成及功能010203神經體液調節交感神經興奮時，通過收縮門靜脈及其分支，減少門靜脈血流量，從而降低門靜脈壓力。毛細血管床調節作用門靜脈血液進入肝臟后，經過毛細血管床的減壓作用，使門靜脈壓力降低。肝內分流部分門靜脈血液通過肝內分流通道直接回流到下腔靜脈，減輕門靜脈壓力。正常門靜脈壓力調節機制門靜脈無靜脈瓣門靜脈壓力較高，血液流速相對緩慢，容易形成淤血。血液流速緩慢血液高滲狀態門靜脈血液中含有較多的營養物質和代謝廢物，血液呈高滲狀態，有利于營養物質的吸收和代謝廢物的排出。門靜脈內沒有靜脈瓣，血液容易逆流，導致門靜脈高壓。門靜脈血流動力學特點03PART肝硬化導致門靜脈高壓癥病理過程門靜脈血流受阻肝硬化導致肝內血管變形、狹窄甚至閉塞，使門靜脈血流受阻，血液淤積。門靜脈壓力升高門靜脈血流受阻，導致門靜脈壓力持續升高，進一步加劇門靜脈高壓癥。門-體靜脈交通支開放門靜脈壓力升高，導致門-體靜脈交通支開放，血液繞過肝臟直接回流至下腔靜脈，加重肝臟負擔。肝硬化對門靜脈系統影響肝硬化時肝內血管變形、狹窄，導致肝內血管阻力增大，門靜脈血流受阻。肝內血管阻力增加肝內血管阻力增大，導致肝內血流減少，進一步加重門靜脈高壓癥。肝內血流減少肝內血流減少，門靜脈血流受阻，進一步導致門靜脈壓力持續升高，形成惡性循環。門靜脈壓力持續升高肝內阻力增加與門靜脈壓力升高關系肝硬化導致腹水形成，腹水壓迫腹腔內血管，進一步加重門靜脈高壓癥。腹水形成門靜脈高壓導致食管胃底靜脈曲張，易破裂出血，危及生命。食管胃底靜脈曲張肝硬化時脾臟腫大，功能亢進，導致血細胞減少，進一步加重門靜脈高壓癥。脾功能亢進肝硬化并發癥對門靜脈高壓癥影響04PART門-體靜脈間交通支開放及臨床表現交通支開放機制及部位交通支擴張充血交通支開放后，門靜脈血液通過交通支進入體循環，導致交通支擴張充血。交通支開放部位交通支主要位于門靜脈系統附近，如食管下段、胃底、腸系膜、腹膜后和臍周等區域。門靜脈壓力持續升高由于門靜脈血液回流受阻，導致門靜脈壓力持續升高，進而引起交通支開放。腹壁和食管靜脈擴張現象分析01門靜脈高壓時，腹壁靜脈可顯著擴張，以臍周為中心，呈放射狀分布，稱為“水母頭征”。食管靜脈是門靜脈系統的一個分支，當門靜脈壓力升高時，食管靜脈會擴張，形成食管靜脈曲張，是門靜脈高壓癥的重要臨床表現之一。食管靜脈曲張在壓力過高或受到刺激時容易破裂出血，導致嚴重的上消化道出血。0203腹壁靜脈擴張食管靜脈擴張靜脈曲張破裂出血脾臟腫大門靜脈高壓時，脾臟會充血腫大，導致左季肋下觸及腫大的脾臟。脾臟腫大、脾功能亢進表現脾功能亢進脾臟腫大后，其功能也會亢進，包括吞噬過多的血細胞、儲存血液和免疫功能等，導致血細胞減少、免疫力下降等臨床表現。脾大伴發癥狀脾臟腫大還可能引起腹部不適、腹脹、食欲減退等癥狀。05PART肝功能失代償和腹水產生機制肝細胞功能受損肝細胞嚴重受損，導致其代謝、解毒、合成等功能下降，進而引起血漿蛋白降低、凝血機制障礙等。門靜脈高壓形成門靜脈壓力持續升高，超過肝臟的代償能力，引起肝內血液回流障礙。激素代謝異常肝臟對激素的滅活作用減弱，導致體內醛固酮、抗利尿激素等激素增多，進一步加重水鈉潴留和腹腔積液。肝功能失代償表現及原因分析腹水產生機制及影響因素肝功能受損導致白蛋白合成減少，血漿膠體滲透壓下降，使毛細血管內液體流入腹腔形成腹水。血漿膠體滲透壓降低門靜脈高壓導致腹腔內臟血管床靜水壓增高，組織液回吸收減少而漏入腹腔。腹水的形成和增多還與低白蛋白血癥、門靜脈高壓的嚴重程度、肝淋巴量增多的程度、體內神經體液因素等密切相關。門靜脈壓力升高肝靜脈回流受阻時，肝內淋巴液生成增多，超過淋巴循環引流能力，從肝包膜表面滲入腹腔形成腹水。淋巴液生成增多01020403影響因素誘發肝腎綜合征腹水中的蛋白質大量丟失，引起低蛋白血癥，進一步加重肝臟負擔，同時大量腹水壓迫腎臟，導致腎灌注量不足，誘發肝腎綜合征。影響生活質量腹水導致患者腹部膨隆、蛙狀腹等癥狀，嚴重影響患者的日常生活和心理健康。引發腹腔感染腹水中的細菌容易滋生，引發腹腔感染，加重患者病情。加重門靜脈高壓腹水形成后壓迫腹腔內臟器，導致門靜脈壓力進一步升高，加重門靜脈高壓癥狀。腹水對門靜脈高壓癥影響06PART食管胃底靜脈曲張破裂出血風險評估門靜脈壓力持續升高，導致食管胃底靜脈血液回流受阻，血管擴張形成靜脈曲張。門靜脈高壓食管胃底血管壁先天性或后天性結構異常，如血管壁薄弱、彈性纖維缺失等，使血管易于擴張。血管壁結構異常門靜脈高壓導致門靜脈系統血流動力學改變，如血流量增加、血流速度減慢等，促進靜脈曲張形成。血流動力學因素食管胃底靜脈曲張形成原因破裂出血危險因素分析曲張靜脈血管壁薄曲張的靜脈血管壁薄，很易破裂導致大出血。肝臟功能損害肝硬化等肝臟疾病導致肝臟功能受損，凝血機制障礙，增加出血風險。門靜脈高壓程度門靜脈壓力越高，曲張靜脈的血管壁張力越大，破裂出血的風險越高。誘發因素如劇烈嘔吐、咳嗽、用力排便等導致腹內壓突然升高的因素，可誘發曲張靜脈破裂出血。預防措施積極治療原發病，如肝硬化等，避免誘發因素，如避免劇烈運動、用力排便等，以降低出血風險。藥物治療使用降低門靜脈壓力的藥物，如心得安、硝酸酯類等，可減輕曲張靜脈的血管壁張力，