匯報人：匯報時間：原發性腎小球疾病診療與護理新進展CONTENTS1.一、疾病概述與分類二、臨床表現與診斷要點三、治療策略與最新進展2.3.四、護理干預與并發癥管理4.五、典型案例分析5.目錄總結6.01一、疾病概述與分類原發性腎小球疾病是腎小球自身病變的免疫介導性疾病，病理機制復雜，涉及免疫復合物沉積、細胞增生等，是慢性腎臟病的重要病因。該類疾病發病率在不同地區有差異，亞太地區IgA腎病發病率較高，兒童中微小病變型腎病綜合征較為常見，影響患者生活質量。01定義與基本特征原發性腎小球疾病若未得到及時有效治療，可能進展為慢性腎功能衰竭，增加心血管疾病風險，給患者家庭和社會帶來沉重負擔。早期診斷和合理治療可延緩疾病進展，部分患者可實現病情緩解，但需長期隨訪監測，防止復發和并發癥。疾病危害與預后IgA腎病在亞太地區發病率高達30%-40%，是該地區最常見的原發性腎小球疾病，常表現為反復發作性血尿，對患者腎臟功能造成長期威脅。微小病變是兒童腎病綜合征的主要病因，發病高峰在學齡前兒童，若不及時治療，可導致嚴重低蛋白血癥和水腫，影響兒童生長發育。02流行病學現狀03定義與流行病學光鏡下腎小球基本正常，電鏡下足細胞足突廣泛融合，導致腎小球濾過膜通透性增加，大量蛋白漏出，引發腎病綜合征。多見于兒童，對糖皮質激素治療反應良好，但部分患者易復發，需長期維持治療，防止病情反復。微小病變（MCD）膜性腎病（MN）光鏡下基底膜上皮側可見免疫復合物沉積，隨著病情進展，基底膜逐漸增厚，導致腎小球濾過功能受損，蛋白尿持續加重。多發于中老年患者，常因大量蛋白尿導致低蛋白血癥和高凝狀態，增加血栓栓塞風險，需密切監測并預防。IgA腎病（IgAN）光鏡下系膜區可見IgA沉積伴系膜細胞增生，導致腎小球毛細血管炎癥反應，引起血尿和蛋白尿，病情進展緩慢但易反復發作。部分患者可進展為慢性腎功能衰竭，需定期監測腎功能和尿蛋白水平，及時調整治療方案，延緩疾病進程。病理分型（2021KDIGO指南）02二、臨床表現與診斷要點血尿與蛋白尿血尿可表現為肉眼血尿或鏡下血尿，是腎小球病變導致紅細胞濾過受損的直接表現，提示腎小球濾過膜完整性受損。蛋白尿是腎小球濾過膜通透性異常的重要標志，大量蛋白漏出可導致低蛋白血癥，進而引發水腫等一系列臨床癥狀。水腫與高血壓水腫多因低蛋白血癥導致膠體滲透壓下降，組織間隙液體積聚，常見于顏面部、雙下肢，嚴重時可出現胸腔積液、腹水。高血壓是腎素-血管緊張素-醛固酮系統（RAAS）激活的結果，可進一步加重腎臟損傷，需積極控制血壓，保護腎功能。腎功能減退隨著病情進展，腎小球濾過率（eGFR）逐漸下降，血肌酐升高，提示腎功能受損，需定期監測腎功能指標，評估疾病嚴重程度。腎功能減退可導致代謝廢物潴留，引發一系列并發癥，如貧血、電解質紊亂等，需綜合管理，延緩終末期腎病的發生。典型臨床表現尿相差顯微鏡檢查可發現腎小球源性血尿的特征性畸形紅細胞，有助于與其他非腎小球源性血尿疾病鑒別，提高診斷準確性。24小時尿蛋白定量是評估蛋白尿嚴重程度的關鍵指標，血清白蛋白水平降低可反映低蛋白血癥程度，腎功能檢查可評估腎功能受損情況。實驗室檢查01腎臟超聲可觀察腎臟大小、形態、結構，排除腎結石、腎盂積水等結構性病變，為診斷提供重要參考依據。CT或MRI檢查在必要時可用于進一步明確腎臟病變范圍和程度，尤其在懷疑腎占位性病變或復雜性腎囊腫等情況時。影像學檢查02腎活檢是診斷原發性腎小球疾病的金標準，通過光鏡、電鏡、免疫熒光等技術可明確病理類型，為精準治療提供依據。腎活檢還可評估腎臟病變的活動性和慢性程度，幫助預測疾病預后，指導臨床治療方案的調整和優化。腎活檢03需與繼發性腎小球疾病如狼瘡性腎炎、糖尿病腎病等鑒別，通過病史、臨床表現、實驗室檢查及腎活檢病理特征進行綜合判斷。準確的鑒別診斷有助于避免誤診誤治，選擇針對性的治療方案，提高治療效果，改善患者預后。鑒別診斷04診斷流程03三、治療策略與最新進展01病因治療免疫抑制治療是針對病因的關鍵措施，糖皮質激素聯合免疫抑制劑可有效抑制免疫反應，減少免疫復合物沉積，緩解病情。不同病理類型的腎小球疾病對免疫抑制治療的反應存在差異，需根據病理類型、病情嚴重程度個體化調整藥物劑量和療程。03并發癥管理腎病綜合征患者處于高凝狀態，需使用抗凝藥物預防血栓形成，同時調脂治療可降低心血管疾病風險，改善患者預后。并發癥的有效管理可減少疾病加重因素，提高患者生活質量，需密切監測相關指標，及時調整治療方案。02對癥治療ACEI/ARB類藥物可有效降低血壓、減少蛋白尿，保護腎功能，是治療腎小球疾病的重要對癥治療藥物。利尿劑可用于緩解水腫，減輕患者不適癥狀，但在使用過程中需注意電解質紊亂等不良反應，合理調整劑量。治療原則利妥昔單抗是一種CD20單抗，通過靶向B細胞，減少自身抗體產生，對膜性腎病、局灶節段性腎小球硬化等疾病有良好療效。靶向藥物的應用為難治性腎小球疾病患者提供了新的治療選擇，但需關注其潛在不良反應，如感染風險增加等。靶向藥物維生素D類似物、他汀類藥物等可從不同機制保護足細胞，減少蛋白尿，延緩腎功能惡化，具有良好的應用前景。足細胞保護策略的探索為腎小球疾病的綜合治療提供了新的補充，有助于提高治療效果和患者預后。足細胞保護策略抗C5a單抗作為一種補體抑制劑，正在C3腎病的臨床試驗階段，有望為該類疾病提供更精準的治療手段。補體在腎小球疾病發病機制中起重要作用，補體抑制劑的研發和應用為未來治療提供了新的方向和思路。補體抑制劑新型治療方案04四、護理干預與并發癥管理用藥護理飲食管理監測激素治療患者的血糖、骨密度變化，預防糖尿病、骨質疏松等副作用；環磷酰胺使用時需注意膀胱毒性預防，采取水化、晨間給藥等措施。正確的用藥護理可提高藥物療效，減少不良反應，保障患者用藥安全，提高患者治療依從性。密切觀察患者尿量、體重變化，評估水腫程度和生命體征，及時發現病情變化，為醫生調整治療方案提供依據。尿量減少、體重增加可能提示病情加重，需及時報告醫生，采取相應措施；生命體征異常需警惕并發癥的發生。低鹽飲食（<3g/d）有助于減輕水腫，優質低蛋白飲食（0.6-0.8g/kg/d）可減輕腎臟負擔，高生物價蛋白（如雞蛋、牛奶）可提供必需氨基酸。合理的飲食管理可改善患者營養狀況，輔助治療，提高患者生活質量，需根據患者具體情況制定個性化飲食方案。病情觀察護理重點感染預防病房定期空氣消毒，加強口腔護理，避免侵入性操作，減少感染機會，降低因感染導致的病情加重風險。感染是腎小球疾病常見的并發癥之一，可加重腎臟損傷，需高度重視預防措施，保障患者安全。血栓預防鼓勵患者進行下肢主動活動，定期監測D-二聚體水平，必要時使用抗凝藥物，預防血栓形成，減少致死性并發癥。腎病綜合征患者高凝狀態易導致血栓栓塞，預防血栓形成對改善患者預后至關重要，需綜合采取多種措施。急性腎損傷預防避免使用腎毒性藥物（如NSAIDs、造影劑），在使用可能影響腎功能的藥物時需謹慎，密切監測腎功能指標。急性腎損傷可加重腎臟損傷，延長病程，需積極預防，保障患者腎臟功能，促進疾病康復。并發癥預防05五、典型案例分析病史與關鍵檢查32歲男性患者，上呼吸道感染后突發肉眼血尿，尿紅細胞位相檢查顯示變形率>80%，腎活檢示系膜區IgA沉積，確診為IgA腎病。患者病史典型，關鍵檢查結果明確，為診斷提供了有力依據，有助于制定針對性治療方案。治療與預后采用ACEI（培哚普利）聯合魚油治療，6個月后患者蛋白尿從1.2g/d降至0.3g/d，病情得到有效控制，預后良好。該案例表明，合理治療可有效改善IgA腎病患者預后，延緩疾病進展，提高患者生活質量。案例1：IgA腎病（Berger病）搶救與預后采用甲潑尼龍沖擊聯合血漿置換治療，3個月后患者成功脫離透析，病情得到逆轉，預后良好。該案例強調了及時診斷和積極搶救的重要性，多學科協作在急進性腎炎治療中發揮了關鍵作用。病史與關鍵檢查45歲女性患者，血肌酐1周內從90μmol/L升至450μmol/L，腎活檢示新月體性腎炎，抗GBM抗體陰性，ANCA陽性，病情危急。患者病情進展迅速，關鍵檢