病例患兒男，6月身材較同齡兒瘦小反復“感冒”、“肺炎”吃奶不好哭鬧時有口唇、面色發紫→生長發育遲緩→免疫力低→喂養困難→活動力低下兒科學第十三章心血管系統疾病第十三章心血管系統疾病

兒科學第十三章心血管系統疾病第一節正常心血管生理解剖

（一）心臟胚胎發育兒科學第十三章心血管系統疾病第一節正常心血管生理解剖

（一）心臟胚胎發育原始的心臟（第2周）→循環作用（第4周）→四腔心(第8周)。心臟胚胎發育的關鍵時刻是在第2～8周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時期。兒科學第十三章心血管系統疾病

二）胎兒新生兒循環轉換1.正常胎兒的血循環：進行胎兒時期的營養和氣體代謝通過臍血管和胎盤與母體之間以彌散方式進行兒科學第十三章心血管系統疾病正常胎兒血液循環示意圖兒科學第十三章心血管系統疾病

臍血流阻斷→

6～8周閉鎖形成韌帶。肺循環壓力↓，左心房血量↑，左心房壓力↑→卵圓孔關閉(功能性）→生后5～7個月解剖關閉肺泡擴張→肺循環壓力↓，流經動脈導管的血流↓→血氧含量↑，體內前列腺素↓→動脈導管關閉(功能性)→3～12個月解剖關閉。出生后血循環的改變兒科學第十三章心血管系統疾病

小兒心率較快新生兒，120～140次/分＜1Y，110～130次/分

2～3Y，100～120次/分

4～7Y，80～100次/分

8～14Y，70～90次/分小兒心率次數極不穩定，易受內外因素的影響：進食、活動、哭鬧、發熱等小兒循環系統發育及特點：心率兒科學第十三章心血管系統疾病

血壓小兒動脈壓較低，隨年齡增長而逐漸增高。收縮壓=（年齡×2）+80mmHg

舒張壓=收縮壓×2/3

＞標準收縮壓＋20mmHg——

高血壓＜標準收縮壓－20mmHg——

低血壓

兒科學第十三章心血管系統疾病

第二節兒童心血管病檢查方法：病史、查體、輔助檢查（1）病史

母妊娠史

癥狀：

喂養困難（Feedingdifficulties)活動耐量↓(faint)聲嘶（Cerchnus)，易氣促、咳嗽紫紺（Cyanosis)；蹲踞（Squatting);暈厥(Apopsychia)

兒科學第十三章心血管系統疾病

（2）體格檢查：一般表現：

生長發育遲緩智能也可受影響紫紺心衰體征杵狀指

有無合并其他先天畸形

兒科學第十三章心血管系統疾病

心臟檢查：心前區隆起，心尖搏動彌散，抬舉性心尖搏動，震顫心界擴大。雜音（性質、時期、強弱、位置及傳導方向）心音改變周圍血管征：毛細血管搏動征、水沖脈、股動脈槍擊音等兒科學第十三章心血管系統疾病

二、特殊檢查方法X線(X-ray)心電圖（ECG）超聲心動圖(Echocardiography)心導管檢查(Cardiaccatheterization)MRI與CT兒科學第十三章心血管系統疾病超聲心動圖(Echocardiography)

二維多普勒彩色血流顯像經食道超聲心動

胎兒超聲心動

LAAOLVRV兒科學第十三章心血管系統疾病右心導管兒科學第十三章心血管系統疾病

CT與MRI16

兒科學第十三章心血管系統疾病第三節先天性心臟病

（Congenitalheartdiseases，CHD)概念：胎兒期心臟及大血管發育異常而導致的先天畸形是小兒最常見的心臟病發病率4－12‰兒科學第十三章心血管系統疾病1.病因與預防內在：與遺傳有關，染色體畸變（21-三體綜合征，第7、12、15、22號染色體異常）外在：宮內感染（風疹、流感、流行性腮腺炎、柯薩奇病毒感染）大劑量放射線接觸代謝性疾病（糖尿病、高鈣血癥）藥物（抗癌藥）引起宮內缺氧的慢性疾病兒科學第十三章心血管系統疾病先天性心臟病分類

兒科學第十三章心血管系統疾病第四節常見先天性心臟病

兒科學第十三章心血管系統疾病

房間隔缺損分類左向右分流癥狀發育落后，乏力咳嗽，心悸，氣短，可有青紫雜音部位第2、3肋間雜音性質和響度Ⅱ－Ⅲ級，收縮期，吹風樣震顫無心電圖不完全性右束支傳導阻滯，右室肥大X線右房、右室大肺動脈段凸出肺野充血

肺門“舞蹈”有第3、4肋間Ⅱ－Ⅳ級，全收縮期，粗糙有左室或左、右室肥大左、右室大，左房可大室間隔缺損兒科學第十三章心血管系統疾病Eisenmenger綜合征發生于左向右分流心臟病后期機制:不可逆的肺動脈高壓產生

右室收縮壓超過左室收縮壓，出現雙向分流或右向左分流臨床表現：持續性青紫為手術禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導致右心衰兒科學第十三章心血管系統疾病ASDVSD右房、右室大肺動脈段凸出肺野充血，肺門“舞蹈”

心影顯著增大，肺動脈段高度隆凸，肺野顯著充血，肺門“舞蹈兒科學第十三章心血管系統疾病ASD預后及治療缺損直徑<3mm多在3個月內自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者需手術治療治療外科手術介入性心導管術：Amplazer、cardiaseal等裝置關閉缺損兒科學第十三章心血管系統疾病25

蘑菇傘：ASD封堵器25

兒科學第十三章心血管系統疾病VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內科治療：防治感染、心衰心導管介入治療外科直視下手術修補兒科學第十三章心血管系統疾病VSD外科直視手術修補直接縫合補片兒科學第十三章心血管系統疾病動脈導管未閉

（patentductusarteriosus，PDA）指動脈導管異常持續開放導致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;兒科學第十三章心血管系統疾病動脈導管未閉

(PatentDuctusArteriosus)病理：左心室舒張期負荷過重兒科學第十三章心血管系統疾病PDA癥狀：消瘦乏力、氣急、多汗咳嗽，可有聲嘶差異性紫紺(differentialcyanosis)常并發支氣管肺炎兒科學第十三章心血管系統疾病PDA體征：胸骨左緣第2肋間占整個收縮期和舒張期的粗糙響亮的連續性機器樣雜音(Machinerymurmur)

震顫周圍血管征兒科學第十三章心血管系統疾病PDA

心影增大較顯著，左室增大為主。肺動脈段突出。兩肺門及肺野血管充血明顯。兒科學第十三章心血管系統疾病PDA治療：于學齡前手術結扎或切斷介入治療（Interventionaltherapy)早產兒動脈導管未閉易合并呼吸窘迫綜合征及心力衰竭，可試用消炎痛促使90%動脈導管關閉。兒科學第十三章心血管系統疾病兒科學第十三章心血管系統疾病介入治療前后血管造影對比返回兒科學第十三章心血管系統疾病左向右分流先心的特點一般情況下無青紫，當右心壓力高于左心，即可出現青紫心前區有粗糙的收縮期雜音，以胸骨左緣最響肺循環量，易患肺炎體循環血流量減少，影響生長發育兒科學第十三章心血管系統疾病法洛四聯癥

（tetrologyofFallot,TOF）

約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形兒科學第十三章心血管系統疾病法洛氏四聯癥由以下四種畸形組成右心室流出道梗阻室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚兒科學第十三章心血管系統疾病TOF臨床表現:癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發性缺氧發作發育落后呼吸困難并發癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內膜炎兒科學第十三章心血管系統疾病cyanosis

centralvs.

peripheral兒科學第十三章心血管系統疾病陣發性缺氧發作（anoxicspell）常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣肺動脈梗阻，導致腦缺氧表現：陣發性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡兒科學第十三章心血管系統疾病處理:①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預防：心得安1~3mg/（kg·d）口服陣發性缺氧發作（anoxicspell）兒科學第十三章心血管系統疾病法洛氏四聯癥:心臟體征心前區隆起胸骨左緣2～4肋間Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性肺動脈第二音減弱或消失兒科學第十三章心血管系統疾病Fallot兩肺肺血管減少、細小。肺門陰影亦縮小。心臟輕度增大:扁平如靴狀心尖圓鈍輕度翹起右心室及右心房增大肺動脈段凹陷。兒科學第十三章心血管系統疾病TOF治療防治缺氧發作及并發癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術B.姑息手術：改善肺血流量鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(Blalock-Taussing術）上腔靜脈右肺動脈吻合術（Glenn術）兒科學第十三章心血管系統疾病

房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯癥分類左向右分流

右向左分流癥狀發育落后，乏力，咳嗽，心悸，氣短，后期青紫發育落后，乏力，青紫，蹲踞，陣發性暈厥雜音部位第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第2、3、4肋間雜音性質和響度Ⅱ－Ⅲ級，收縮期，吹風樣Ⅱ－Ⅳ級，全收縮期，粗糙Ⅱ－Ⅳ級，連續性，機器樣Ⅱ－Ⅳ級，收縮期，噴射性震顫無有有可有心電圖不完全性右束支傳導阻滯，右室肥大左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大

X線：房室增大右房、右室大左、右室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翹，呈靴型

肺動脈段凸出凸出凸出凹陷

肺野充血充血充血清晰

肺門“舞蹈”有有有無兒科學第十三章心血管系統疾病第九節充血性心力衰竭

(CongestiveHeartFailure)心臟工作能力下降心肌收縮或舒張功能↓心排血量絕對或相對不足靜脈回流受阻體內水分潴留臟器淤血

兒童時期危重癥之一兒科學第十三章心血管系統疾病病因先天性心臟病病毒性或中毒性心肌炎支氣管肺炎風濕性心臟病急性腎炎心內膜彈力纖維增生癥心糖原累積病兒科學第十三章心血管系統疾病臨床診斷依據安靜時心率，嬰兒＞180次/分，幼兒＞160次/分呼吸困難，青紫突然加重，安靜時呼吸＞60次/分肝增大達肋下3cm以上心音明顯低鈍，或出現奔馬律突然煩躁不安，面色蒼白或發灰尿少、下肢浮腫（排除營養不良、腎炎等）兒科學第十三章心血管系統疾病治療病因治療一般治療

供氧臥床休息必要時鎮靜：嗎啡控制飲食:易消化和富于營養的食物限制液體入量：50-75ml/kg/日，均勻補充吸氧

兒科學第十三章心血管系統疾病

強心治療：洋地黃充血性心力衰竭（心率增快房撲、房顫）左心瓣膜返流心內膜彈力纖維增生癥擴張型心肌病先天性心臟病正性肌力：增強心肌收縮力負性傳導、負性心率：減慢心率增加心搏出量，改善肺、體循環兒科學第十三章