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少見病因致尖端扭轉室速一例 溫州醫學院附屬第一醫院心內科 計光胡開宇病例簡介女性，37歲，無不良嗜好反復發作心悸、頭痛、胸悶2年暈厥2次伴腹痛、低熱入院一次發作時血壓200/100mmHg心電監護：頻發室早、短陣室速（扭轉室速）特殊藥物服用：拜復樂＋羅紅，黛力新（停用三天）輔檢：UCG、腹B超、EEG、頸椎MRI，胸部CT無異常實驗室檢查：肝腎功能、電解質、血氣正常，心肌壞死標記物（–）入院前DCG：竇性心律，偶發房早、室早，長QT間期，T波改變QTc0.54診斷心源性暈厥（尖端扭轉性室速）長QT綜合癥查因?長QT原因先天性VS獲得性家族史特殊藥物使用對異丙腎反應先天性LQTS暈厥與交感神經活動突然增加有關ECGLiZhang,KatherineW.Timothy,G.etal.Long-QTSyndrome:ECGFindingsIdentifyGenotypesSpectrumofST-T–WavePatternsandRepolarizationParametersinCongenital.Circulation.2000;102:2849-2855.病前服用過拜復樂＋羅紅，黛力新藥物性長QT？QTc0.54第三天QTc0.61入院第三天突發持續性右側腹痛腹部CT點擊此處看圖問題：患者腹部占位與長QT，及尖端扭轉性室速關系？第三天QTc0.61

去甲腎上腺素37.32ng/ml

第六天QTc0.43

去甲腎上腺素3.72ng/ml

腎上腺素能刺激常與遺傳性長QT綜合征有關

促進繼發Tdp的發生腎上腺素能刺激常與遺傳性長QT綜合征有關促進繼發Tdp的發生細胞內腺苷酰環化酶活性激活蛋白激酶Aβ腎上腺素能cAMPCa2＋通道及K＋通道磷酸化離子內流增加EAD的發生。α1腎上腺素能通過蛋白激酶C，使Ca2＋通道磷酸化，使內向電流增加α1腎上腺素能可阻斷Ik及Ito，延緩復極，延長AP時間對Na－K＋泵刺激使細胞膜超極化，降低心率WhalenRK等報道腎上腺外嗜咯細胞瘤占成人嗜咯細胞瘤13％，兒童30％WhalenRK,AlthausenAF,DanielsGH.Extra-adrenalpheochromocytoma.JUrol1992;147:1–10.GoldfarbDA等報道好發于20－30Y，高血壓+三聯癥GoldfarbDA,NovickAC,BravoEL,etal.Experiencewithextra-adrenalpheochromocytoma.JUrol1989;142:931–6.MichaelsRDECG異常75％，首發室性心律失常罕見（1990年）MichaelsRD,HaysJH,O’BrianJT,ShakirKM.Pheochromocytomaassociatedventriculartachycardiablockedwithatenolol.JEndocrinolInvest.1990;13:943-7.確診：嗜咯細胞瘤繼發性長QT間期

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