第六講縱隔腫瘤

原發性縱隔腫瘤通常指位于縱隔內各種組織和結構所產生的腫瘤和囊腫，但不包括食管、氣管、支氣管、主動脈和心臟所產生的良惡性腫瘤。

原發性縱隔腫瘤的種類繁多，均表現為腫塊性病變，特征很少。雖然有些腫瘤可在縱隔的任何部位發生，但有不少的腫瘤在縱隔內有其好部位，可按發生部位來推測其性質。因此，縱隔的分區，對原發生縱隔腫瘤的診斷有重要意義。各區常見的原發性縱隔腫瘤前縱隔：胸骨后甲狀腺腫、胸腺瘤、畸胎瘤；中縱隔：惡性淋巴瘤、支氣管囊腫，較少見有心包囊腫；后縱隔：神經源性腫瘤。原發性縱隔腫瘤的表現

X線：

在前縱隔常見原發性腫瘤中，胸骨后甲狀腺腫的位置最高，位于胸廓入口氣管旁，呈橢圓形、梭形或倒錐形，可見“頸胸征“（下方突入胸部，邊界清楚；上方與頸部延續，界線不清）。氣管受壓移位、彎曲變形及管腔狹窄是胸骨后甲狀腺腫的重要征象。通常腫塊位于氣管前方及側方，特別是右側方，部分可位于氣管后方。可隨吞咽動作上下移動，此征象在鑒別診斷方面有重要意義，當它與縱隔粘連、浸潤時，可失去此征象。鈣化約占1/4，多呈點狀、細小顆粒狀及斑狀，弧線狀鈣化常提示囊性變。異位甲狀腺腫二、胸腺瘤X線：

位于前縱隔心底部與升主動脈之前，縱軸均靠近中線，腫塊自胸腺骨后向后膨隆，如貼餅狀貼于前胸壁上；大小變異大，直徑小自1.5cm，大至10cm以上；形狀變化多，通常呈圓形、橢圓形、略有分葉狀、扁平舌狀影及薄片狀，外形光滑，邊緣銳利。扁平舌狀外形是胸腺瘤特征性改變，正側位胸片其寬徑相差大者以胸腺瘤最常見；胸腺瘤密度與縱隔結構相仿，且質地柔軟，附著于心臟大血管附近，可產生傳導性搏動，因此，可加照斜位是診斷胸腺瘤明智選擇；深吸氣可使其變長變小，與縱隔變窄一致，是胸腺瘤區別縱隔其它腫塊的很重要一點。除出現胸水及心包積液外，腫塊邊緣成分葉狀并有結節狀突出、腫塊向縱隔兩側不對稱突出、腫塊一側邊緣模糊、側位密度較高、數月內增長速度較快時即應考慮為侵襲性。圖58-前縱隔胸腺瘤前縱隔大血管前方見類圓形軟組織密度腫塊灶，邊界較清楚，增強掃描CT值65Hu，為良性胸腺瘤（Thymoma)三、畸胎類腫瘤X線：

大多位于前縱隔，特別是位于心臟與主動脈交界處，5.7%位于后縱隔。一般腫塊只向一側突出，右側較左側者多見，向縱隔兩側突出少見；多呈圓形、卵圓形，良性者邊緣光滑，境界清楚，可有淺分葉；腫瘤大小差別大，自拇指頭大至兒頭大，甚至充滿一側胸腔；腫瘤因所含內容物不同，密度或不均勻。囊性者或含脂肪較多的部位其密度較低，在囊腫型畸胎瘤中，在直立位，因皮脂物漂浮于上層，在腫瘤上部可見一層透光度較高脂肪層，是本病的特征，但極少見；鈣化多見，呈弧線狀、條索狀及斑塊狀，有時尚可見到畸形的骨骼或牙齒（為畸胎瘤特征性征象）。CT：

是診斷畸胎瘤最隹影像學方法。多數于前縱隔中部顯示邊緣光滑厚壁囊性腫塊，囊性部分CT值近似水或偏高；30－60％有鈣化；50－60％內含脂肪（CT值多為-25~-50HU）；也可有骨或牙結構。惡性畸胎瘤體積常較大，多為分葉狀實性腫塊，邊緣不規則，很少含脂肪及鈣化，中心可環死，腫塊與鄰近結構間脂肪間隙消失，并可侵及鄰近臟器。增強掃描不均勻強化，瘤灶一過性顯著強化常提示惡性。MRI：對脂肪的顯示極具特征，T1WI和T2WI均呈高信號，但對鈣化成分的識別不及CT檢查。圖56-前縱隔畸胎瘤前縱隔囊實相間的腫塊灶，平掃CT值14-65Hu圖57-前縱隔畸胎瘤病灶以囊性部分為主，邊界較清，為良性畸胎瘤（BenignantTeratoma)四、淋巴瘤淋巴瘤多見于青少年，發病年齡一般有二個高峰，即20－30和60歲左右。臨床上可有發熱、畏寒、乏力、盜汗和無痛性進行性全身淋巴結腫大等。晚期可產生壓迫癥狀，尚可侵及肝、脾、胃腸道、生殖系統、皮膚及骨骼等。X線：正位胸片主要表現為兩側縱隔影增寬，以上縱隔為主，非對稱性，邊緣清楚，呈波浪狀；側位胸片腫塊邊緣欠清楚為其頗為特殊征象。生長迅速，很快融合成團為其特征，氣管可受壓變窄，且可經肺門沿肺間質向肺內浸潤，也可侵及胸膜和心包產生胸水和心包積液。五、縱隔支氣管囊腫X線：多為單發，位于中縱隔、氣管周圍，可通過“蒂”附于氣管、支氣管壁上；形狀呈圓形或類圓形，邊界光滑稅利，無分葉；大小以中、大多見（小：占1個肋間隙；中：占1-2個肋間隙；大：占2-3個肋間隙；特大：占3個肋間隙以上）；密度均勻。可出現與氣管、支氣管相互作用征（貼近氣管、支氣管一側陡直，遠離一側圓弧）。除隆凸下型可隨深呼吸輕微改變其形態大小外，其它各組因是張力性囊腫而不隨深呼吸出現形態、大小改變。CT：由于囊腫內液體成分不同，CT值高亦不同，漿液性囊腫為0-20Hu，粘液性囊腫高達30-40Hu，應與軟組織腫塊鑒別，增強檢查無強化。MRI：可顯示囊性病變信號特征即T1WI呈低信號，T2WI呈高信號。圖59-支氣管囊腫右后縱隔區胸椎旁見一個類橢圓形囊性灶，CT約值15Hu，輪廓規整，相鄰右上葉支氣管稍受壓圖60-支氣管囊腫增強掃描：病灶囊壁稍強化，其內密度均勻，CT約值19Hu，病灶邊緣較光整-為右上葉支氣管囊腫(BrochogenicCysts)六、心包囊腫X線：來自中縱隔位于前縱隔，大多數在心隔角前部，右心膈角區占60％，左心隔角區占30％，10％發生于心底部，可向縱隔兩側突出，呈圓形或橢圓形，邊緣光滑，與心影不能分開，密度偏低而均勻，無鈣化。由于囊壁薄而軟，可隨深呼吸或體位改變而變形，可有傳導性搏動。長軸與地面平行。囊腫小者可嵌入斜裂葉間，側位觀察呈水滴狀，上尖下圓，與囊腫質地柔軟有關，具有一定特征性。CT：平掃病變與心包不能分割，壁光整，多無鈣化，腔內為液體密度，增強掃描囊內無強化，囊壁強化不明顯。MRI：T1WI低信號，但略高于游離水，囊壁呈線狀略高信號影。粘液性心包囊腫T1WI呈均勻的高信號，說明囊液中蛋白量較高。七、神經源性腫瘤

是最常見的原發性縱隔腫瘤，約占14-25％，其中95％位于后縱隔，多為良性，惡性占15-30％。后縱隔神經源性腫瘤主要分交感神經源和周圍神經源兩大類，其中節細胞神經瘤是交感系統最常見的腫瘤，節神經母細胞瘤和交感神經母細胞屬惡性，較少見。周圍神經中常見的有三種即神經鞘瘤、神經纖維瘤和惡性神經鞘瘤。

發病年齡因起源不而異，神經鞘瘤及神經纖維瘤多見于成人；交感神經節瘤多見于青年人；而交感神經母細胞瘤，多見于小兒。臨床上多無明顯癥狀及體征，常偶然發現，腫瘤較大時可以出現壓迫癥狀。此外，副神經節瘤可以分泌腎上腺素，臨床可出現高