Complement動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)補(bǔ)體系統(tǒng)動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)ComplementBordet于1894年發(fā)現(xiàn)存于新鮮血清中在具有溶菌、溶細(xì)胞活性56℃加熱30min滅活動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)

防御素動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)1、補(bǔ)體（complement）補(bǔ)體是存在于人和脊椎動(dòng)物血清與組織液中一組與免疫相關(guān)并具有酶活性的蛋白質(zhì)。當(dāng)存在抗原抗體復(fù)合物或其他激活因子時(shí)，可以被激活而發(fā)揮殺菌、溶菌溶細(xì)胞和殺傷靶細(xì)胞等活性，增強(qiáng)巨噬細(xì)胞和抗體的防御能力。動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)

補(bǔ)體由C1～C99種蛋白質(zhì)組成，C1又由C1qC1rC1s3個(gè)亞單位組成，共有11個(gè)組分。動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)2、補(bǔ)體系統(tǒng)分類及組成：（1）固有成分

C1(C1q，C1r，C1s)－C9、B、D、P因子、絲氨酸蛋白酶。（2）調(diào)節(jié)蛋白

①可溶性調(diào)節(jié)因子。

②膜結(jié)合性調(diào)節(jié)分子。（3）補(bǔ)體受體

C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.，C5aR等。動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)(1)固有成分：用C后加阿拉伯?dāng)?shù)字表示，如C1,C4,C2等。(2)其他成分：用英文大寫(xiě)字母表示，如B因子、D因子、P因子等。(3)裂解片段：小片段用a表示,如C3a;大片段用b表示,如C3b。(4)酶活性成分：符號(hào)上劃一橫線,如C3bBb。

(5)滅活補(bǔ)體片段：符號(hào)前加i表示，如iC3b。

3、補(bǔ)體成分命名：———?jiǎng)游锩庖邔W(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)4、補(bǔ)體的特性：1.合成部位的廣泛性：主要產(chǎn)生細(xì)胞為肝細(xì)胞和巨噬細(xì)胞。動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)4、補(bǔ)體的特性：2.多數(shù)組分為糖蛋白。3.含量的穩(wěn)定性：約占血清球蛋白總量的10%，C3含量最多，D因子最少。4.正常生理情況下，以非活化形式存在。5.性質(zhì)的不穩(wěn)定性：加熱56℃，30min失活，其它理化因素如射線、機(jī)械振蕩、酒精、膽汁和某些添加劑等均可破壞補(bǔ)體。6.作用的非特異性和兩面性：可與任何抗原抗體復(fù)合物結(jié)合而發(fā)生反應(yīng)，同時(shí)也可導(dǎo)致免疫損傷。7.連鎖反應(yīng)性：某一成分活化后，其他成分可相繼活化，形成級(jí)聯(lián)酶促反應(yīng)。動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)第二節(jié)補(bǔ)體的激活途徑動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)補(bǔ)體的激活途徑補(bǔ)體系統(tǒng)的三條激活途徑：經(jīng)典途徑（classicalpathway）旁路途徑（alternativepathway）

MBL途徑（MBLmannan-bindinglectinpathway）甘露糖結(jié)合凝集素途徑動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)經(jīng)典激活途徑：1．激活物質(zhì)；Ag-Ab（IgG1、IgG2、IgG3、IgM）2．激活順序：C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3、C5-93．激活過(guò)程：（1）識(shí)別階段：當(dāng)抗體與抗原結(jié)合后，抗體構(gòu)象發(fā)生改變，暴露出位于Fc段上的補(bǔ)體結(jié)合點(diǎn)，Clq便與之結(jié)合。繼而激活Clr、C1s。（2）活化階段：活化的C1s依次酶解C4、C2，形成具有酶活性的C3轉(zhuǎn)化酶，后者進(jìn)一步裂解C3，形成C5轉(zhuǎn)化酶。（3）膜攻擊階段：在C5轉(zhuǎn)化酶的作用下，C5被裂解成C5a和C5b。繼而作用于后續(xù)的其他補(bǔ)體成分，形成C5b6789攻膜復(fù)合體（membraneattackcomplex,MAC），最終導(dǎo)致細(xì)胞膜受損，細(xì)胞裂解。動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)（1）識(shí)別階段：C1分子完整，并且要有Ca++存在。C1q——C1r——C1s→C1在補(bǔ)體介導(dǎo)的溶菌及溶細(xì)胞反應(yīng)中，IgM比IgG更有效。作用底物是C4、C2。動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)補(bǔ)體激活經(jīng)典途徑動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)Ca++C1rC1sC1q

C4C4ab經(jīng)典途徑C3轉(zhuǎn)化酶的產(chǎn)生

動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)經(jīng)典途徑C3轉(zhuǎn)化酶的產(chǎn)生C4bMg++C4aCa++C1rC1sC1q

C2C2baC2aC4b2aisC3convertase動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)經(jīng)典途徑C5轉(zhuǎn)化酶的產(chǎn)生C4bMg++C4aCa++C1rC1sC1q

C2bC2aC3

C3abC4b2a3bisC5convertase;itleadsintotheMembraneAttackPathway動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)末端通路的成分C6C9C8C7C5動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)Lyticpathway

C5-activationC3b

C2aC4bC5bC5a

動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)Lyticpathway

assemblyofthelyticcomplexC5b

C6C7動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)Lyticpathway:

insertionoflyticcomplexintocellmembraneC5b

C6C7C8

C9C9C9C9C9C9C9C9C9動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)補(bǔ)體激活的旁路途徑（替代途徑）動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)第三節(jié)補(bǔ)體的功能動(dòng)物免疫學(xué)-補(bǔ)體系統(tǒng)（1）細(xì)胞溶解作用

（2）調(diào)理作用（3）補(bǔ)體介導(dǎo)的炎癥作