糖代謝MetabolismofCarbohydrates第七章生物化學第五章糖代謝第一節新陳代謝概述第二節生物體內的主要糖類及生物功能第三節雙糖和多糖的酶促降解第四節糖酵解第五節三羧酸循環第六節磷酸戊糖途徑生物化學第五章糖代謝

第一節新陳代謝的概念和特點

新陳代謝的研究方法

示蹤法（化合物示蹤、同位素示蹤）

抗代謝物和酶抑制劑的利用

體內試驗（invivo）和體外試驗（novivo）

新陳代謝（metabolism）是生命最基本的特征之一，泛指生物與周圍環境進行物質交換和能量交換的過程。生物一方面不斷地從周圍環境中攝取能量和物質，通過一系列生物反應轉變成自身組織成分，即所謂同化作用（assimilation）；另一方面，將原有的組成成份經過一系列的生化反應，分解為簡單成分重新利用或排出體外，即所謂異化作用（dissimilation），通過上述過程不斷地進行自我更新。特點：特異、有序、高度適應和靈敏調節、代謝途徑逐步進行生物化學第五章糖代謝新陳代謝的概念及內涵

小分子大分子合成代謝（同化作用）需要能量

釋放能量分解代謝（異化作用）大分子小分子物質代謝能量代謝新陳代謝生物化學第五章糖代謝糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化學本質為多羥醛或多羥酮類及其衍生物或多聚物。第二節生物體內的糖類一糖的概念生物化學第五章糖代謝（二）糖的分類及其結構根據其組分，糖主要可分為以下四大類。單糖(monosacchride)寡糖(oligosacchride)多糖(polysacchride)結合糖(glycoconjugate)生物化學第五章糖代謝1單糖是最簡單的糖，不再被水解成更小的糖單位。根據其所含碳原子數目分為丙糖、丁糖、戊糖和己糖。根據其結構特點又分為醛糖和酮糖。生物化學第五章糖代謝(galactose)

D系醛糖的立體結構D(+)-阿洛糖D(+)-阿桌糖D(+)-葡萄糖D(+)-甘露糖D(+)-古洛糖D(-)-艾杜糖D(+)-半乳糖D(+)-塔羅糖(allose)(altrose)(glucose)(mannose)(gulose)(idose)(talose)D(-)-赤鮮糖(erythrose)D(-)-蘇糖(threose)D(+)-甘油醛(allose)D(-)-核糖(ribose)D(-)-阿拉伯糖(arabinose)D(+)-木糖(xylose)D(-)-米蘇糖(lysose)生物化學第五章糖代謝(tagalose)

D系酮糖的立體結構

D(-)-赤蘚酮糖(erythrulose)D(-)-核酮糖(ribulose)D(+)-核酮糖(xylulose)D(+)-阿洛酮糖(psicose,allulose)D(-)-果糖(fructose)D(+)-山梨糖(sorbose)D(-)-洛格酮糖二羥丙酮(dihytroasetone)生物化學第五章糖代謝

吡喃型和呋喃型的D-葡萄糖和D-果糖（Haworth式）

吡喃呋喃-D-吡喃葡萄糖-D-吡喃果糖-D-呋喃葡萄糖-D-呋喃果糖生物化學第五章糖代謝

D-葡萄糖由Fischer式改寫為Haworth式的步驟

轉折旋轉成環成環-D-吡喃葡萄糖-D-吡喃葡萄糖生物化學第五章糖代謝

重要的單糖—戊糖-D-吡喃木糖-D-呋喃核糖2-脫氧-D-呋喃核糖-D-芹菜糖

-L-呋喃阿拉伯糖-D-呋喃阿拉伯糖D-核酮糖D-木酮糖生物化學第五章糖代謝

重要的單糖—己糖-D-吡喃葡萄糖

-L-吡喃山梨糖-D-吡喃甘露糖

-L-吡喃半乳糖-D-吡喃半乳糖

-D-呋喃果糖生物化學第五章糖代謝

重要的單糖—庚糖和辛糖L-甘油-D-甘露庚糖D-景天庚酮糖D-甘露庚酮糖甘油部分甘露糖部分生物化學第五章糖代謝

單糖磷酸酯D-甘油醛-3-磷酸-D-葡萄糖-1-磷酸-D-葡萄糖-6-磷酸-D-果糖-6-磷酸-D-果糖-1，6-二磷酸生物化學第五章糖代謝2.

寡糖常見的幾種二糖有麥芽糖(maltose)

葡萄糖—葡萄糖蔗糖(sucrose)

葡萄糖—果糖乳糖(lactose)

葡萄糖—半乳糖能水解生成幾（2-10）個分子單糖的糖，各單糖之間借脫水縮合的糖苷鍵相連。生物化學第五章糖代謝

重要的二糖蔗糖D-麥芽糖（

-型）乳糖（-型）纖維二糖（

-型）生物化學第五章糖代謝3.多糖

能水解生成多個分子單糖的糖。常見的多糖有淀粉(starch)【糖原(glycogen)】纖維素(cellulose)果膠（pectin）生物化學第五章糖代謝

環糊精結構

-環糊精分子結構

環糊精分子的空間填充模型生物化學第五章糖代謝

淀粉和糖原結構NRERE直鏈淀粉支鏈淀粉或糖原分支點的結構RENRE(16)分支點支鏈淀粉或糖原分子示意圖直鏈淀粉的螺旋結構0.8nm1.4nm6個殘基生物化學第五章糖代謝纖維素片層結構

纖維素一級結構植物細胞壁與纖維素的結構微纖維纖維素鏈植物細胞中的纖維素微纖維細胞壁生物化學第五章糖代謝4.結合糖

糖與非糖物質的結合物。糖脂(glycolipid)：是糖與脂類的結合物。糖蛋白(glycoprotein)：是糖與蛋白質的結合物。

常見的結合糖有生物化學第五章糖代謝糖復合物糖—肽鏈糖—核酸糖—脂質肽聚糖(peptidoglycans)脂多糖(lipopolysauhards)糖基酰基甘油(glycosylacylglycerols)糖鞘脂(pglycosphingolipids)糖蛋白(glycproteins)蛋白聚糖(proteoglycans)(ComplexCarbohydrates)生物化學第五章糖代謝細胞膜表面的糖鏈蛋白聚糖糖脂糖蛋白細胞膜生物化學第五章糖代謝

（三）、糖代謝的概況

葡萄糖酵解途徑丙酮酸有氧無氧H2O及CO2乳酸糖異生途徑乳酸、氨基酸、甘油糖原肝糖原分解糖原合成磷酸戊糖途徑

核糖

+NADPH+H+淀粉消化與吸收ATP

生物化學第五章糖代謝

(四)糖類的生物學作用

糖類是細胞中非常重要的一類有機化合物，主要的生物學作用如下：

作為生物體的結構成分

作為生物體內的主要能源物質

作為其它生物分子如氨基酸、核苷酸、脂等合成的前體

作為細胞識別的信息分子生物化學第五章糖代謝一、雙糖的酶促降解

蔗糖+H2O葡萄糖+果糖蔗糖酶麥芽糖+H2O2葡萄糖麥芽糖酶乳糖+H2O葡萄糖+半乳糖--β-半乳糖苷酶第三節雙糖和多糖的酶促降解

多糖和寡聚糖只有分解成小分子后才能被吸收利用，生產中常稱為糖化。蔗糖+UDPUDPG+果糖蔗糖合成酶生物化學第五章糖代謝二、淀粉（糖原）的酶促水解：1淀粉的酶促水解水解淀粉的淀粉酶有α與β淀粉酶，二者只能水解淀粉中的α-1，4糖苷鍵，水解產物為麥芽糖。α-淀粉酶可以水解淀粉(或糖原)中任何部位的α-1，4糖鍵。β淀粉酶只能從非還原端開始水解。脫支酶是水解淀粉中的α-1，6糖苷鍵的酶麥芽糖酶是水解淀粉水解產物糊精和麥芽糖的α-1，4糖鍵，產物為葡萄糖。生物化學第五章糖代謝還原末端非還原末端α-1，4糖苷鍵α-1，6糖苷鍵-1，6糖苷鍵-1，4-糖苷鍵生物化學第五章糖代謝α－淀粉酶β－淀粉酶生物化學第五章糖代謝2淀粉的磷酸解3糖原的磷酸解糖原磷酸化酶a(活化態)糖原磷酸化酶b（失活態)生物化學第五章糖代謝糖原磷酸解的步驟非還原端還原端磷酸化酶（釋放8個1-P-G）轉移酶脫支酶（釋放1個葡萄糖）生物化學第五章糖代謝三、細胞壁多糖的酶促降解1纖維素的降解生物化學第五章糖代謝2果膠物質的降解原果膠：可能是可溶性果膠與纖維素結合而成的高分子雜合物。果膠果膠：半乳糖醛酸甲酯及少量半乳糖醛酸通過α—1，4糖苷鍵連接而成的長鏈高分子化合物。水解后產生半乳糖醛酸甲酯和半乳糖醛酸。果膠酸：主要成分為α—1，4多聚半乳糖醛酸生物化學第五章糖代謝

第四節糖酵解一、糖酵解(glycolysis)的定義*糖酵解的反應部位：胞漿糖酵解是將葡萄糖降解為丙酮酸并伴隨著ATP生成的一系列反應，是生物體內普遍存在的葡萄糖降解的途徑。該途徑也稱作Embden-Meyethof-Parnas途徑，簡稱ＥＭＰ途徑。

生物化學第五章糖代謝EMP的化學歷程

糖原（或淀粉）1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮2

1，3-二磷酸甘油酸2

3-磷酸甘油酸2

2-磷酸甘油酸2

磷酸烯醇丙酮酸2

丙酮酸第一階段第二階段第三階段葡萄糖葡萄糖的磷酸化磷酸己糖的裂解丙酮酸和ATP的生成二、糖酵解化學歷程EMP生物化學第五章糖代謝⑴葡萄糖磷酸化為6-磷酸葡萄糖ATPADPMg2+

己糖激酶(hexokinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖（一）已糖的磷酸化生物化學第五章糖代謝⑵6-磷酸葡萄糖轉變為6-磷酸果糖

磷酸己糖異構酶葡萄糖G-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖生物化學第五章糖代謝⑶6-磷酸果糖轉變為1,6-雙磷酸果糖

ATP

ADP

Mg2+6-磷酸果糖激酶葡萄糖G-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖1,6-雙磷酸果糖生物化學第五章糖代謝1,6-雙磷酸果糖（二）磷酸已糖的裂解⑷磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖

醛縮酶(aldolase)葡萄糖G-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛+生物化學第五章糖代謝⑸磷酸丙糖的同分異構化磷酸丙糖異構酶葡萄糖G-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮生物化學第五章糖代謝（三）3-磷酸甘油醛生成丙酮酸⑹3-磷酸甘油醛氧化為1,3-二磷酸甘油酸Pi、NAD+NADH+H+3-磷酸甘油醛脫氫酶葡萄糖G-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸生物化學第五章糖代謝⑺1,3-二磷酸甘油酸轉變成3-磷酸甘油酸ADPATP磷酸甘油酸激酶葡萄糖G-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸

底物分子內部能量重新分布，釋放高能鍵，使ADP磷酸化生成ATP的過程，稱為底物水平磷酸化。

1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸生物化學第五章糖代謝⑻3-磷酸甘油酸轉變為2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸變位酶葡萄糖G-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸Mg2+生物化學第五章糖代謝⑼2-磷酸甘油酸轉變為磷酸烯醇式丙酮酸

烯醇化酶(enolase)葡萄糖G-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸+

H2O磷酸烯醇式丙酮酸H-Mg2+或Mn2+生物化學第五章糖代謝ADPATPK+

或Mg2+丙酮酸激酶(pyruvatekinase)葡萄糖G-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸⑽磷酸烯醇式丙酮酸轉變成丙酮酸，并通過底物水平磷酸化生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸生物化學第五章糖代謝E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解的代謝途徑GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+生物化學第五章糖代謝三、ＥＭＰ途徑化學計量和生物學意義

總反應式:

C6H12O6+2NAD++2ADP+2Pi

2C3H4O3+2NADH+2H++2ATP+2H2O

生物學意義

★是葡萄糖在生物體內進行有氧或無氧分解的共同途徑,通過糖酵解，生物體獲得生命活動所需要的能量；

★形成多種重要的中間產物，為氨基酸、脂類合成提供碳骨架；

★為糖異生提供基本途徑。

能量計算：氧化一分子葡萄糖凈生成

2ATP2NADH6ATP或4ATP

生物化學第五章糖代謝糖酵解小結⑴反應部位：胞漿⑵糖酵解是一個不需氧的產能過程⑶反應全過程中有三步不可逆的反應GG-6-PATPADP己糖激酶ATPADPF-6-PF-1,6-2P磷酸果糖激酶-1ADPATPPEP丙酮酸丙酮酸激酶生物化學第五章糖代謝⑷

產能的方式和數量方式：底物水平磷酸化凈生成ATP數量：從G開始2×2-2=2ATP生物化學第五章糖代謝四、糖酵解的其他底物生物化學第五章糖代謝五、丙酮酸的去路（有氧）（無氧）葡萄糖葡萄糖丙酮酸乳酸乙醇乙酰CoA三羧酸循環（有氧或無氧）丙酮酸乳酸乙醇乙酰CoA糖酵解途徑三羧酸循環（有氧或無氧）生物化學第五章糖代謝（一）丙酮酸的無氧降解及葡萄糖的無氧分解

葡萄糖EMP

NADH+H+

NAD+CH2OHCH3乙醇

NADH+H+

NAD+CO2

乳酸COOHCH(OH)CH3乙醛CHOCH3COOHC==OCH3丙酮酸

葡萄糖的無氧分解生物化學第五章糖代謝丙酮酸轉變成乳酸丙酮酸乳酸反應中的NADH+H+

來自于上述第6步反應中的

3-磷酸甘油醛脫氫反應。乳酸脫氫酶(LDH)

NADH+H+NAD+生物化學第五章糖代謝丙酮酸轉變成乙醇生物化學第五章糖代謝（二）丙酮酸的有氧氧化及葡萄糖的有氧分解

（EMP）葡萄糖COOHC==OCH3丙酮酸CH3-C-SCoAO乙酰CoA三羧酸循環

NAD+

NADH+H+CO2CoASH

葡萄糖的有氧分解

丙酮酸脫氫酶系生物化學第五章糖代謝六、糖酵解的調控關鍵酶①

6-磷酸果糖激酶②③己糖激酶調節方式①別構調節②共價修飾調節丙酮酸激酶生物化學第五章糖代謝（一）6-磷酸果糖激酶-1（PFK-1）最重要、H+生物化學第五章糖代謝F-2,6-BP的生成PFK-2/FBPase2是一種雙功能酶,N端一半為PFK-2,C端一半為FBPase2。FBPase2生物化學第五章糖代謝生物化學第五章糖代謝（二）丙酮酸激酶變構調節：F-1,6-BP為變構激活劑；

ATP和肝內Ala為變構抑制劑。共價修飾調節：胰高血糖素通過cAMP使其磷酸化而抑制其活性。

生物化學第五章糖代謝（三）葡萄糖激酶及己糖激酶G-6-P可反饋抑制己糖激酶.胰島素可誘導葡萄糖激酶的合成.生物化學第五章糖代謝第五節三羧酸循環

一、糖的有氧氧化糖的有氧氧化(aerobicoxidation)指在機體氧供充足時，葡萄糖徹底氧化成H2O和CO2，并釋放出能量的過程。是機體主要供能方式。部位：胞液及線粒體生物化學第五章糖代謝有氧氧化的反應過程第一階段：酵解途徑第二階段：丙酮酸的氧化脫羧第三階段：三羧酸循環G（Gn）第四階段：氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTAC循環胞液線粒體生物化學第五章糖代謝二、丙酮酸的氧化脫羧丙酮酸進入線粒體，氧化脫羧為乙酰CoA。丙酮酸乙酰CoA

NAD+,HSCoACO2,NADH+H+

丙酮酸脫氫酶復合體總反應式:生物化學第五章糖代謝丙酮酸脫氫酶復合體的組成

酶E1：丙酮酸脫羧酶E2：硫辛酸乙酰轉移酶E3：二氫硫辛酰胺脫氫酶HSCoANAD+

輔酶

TPP

硫辛酸（)HSCoAFAD,NAD+SSL生物化學第五章糖代謝生物化學第五章糖代謝三羧酸循環(TricarboxylicacidCycle,TCA)也稱為檸檬酸循環，是乙酰CoA與草酰乙酸縮合形成檸檬酸開始，經加水、脫氫、脫羧等多步反應，又重新生成草酰乙酸，構成一個循環途徑。因為循環反應中的第一個中間產物是一個含三個羧基的檸檬酸而命名。由于Krebs正式提出了三羧酸循環的學說，故此循環又稱為Krebs循環，它由一連串反應組成。所有的反應均在線粒體中進行。三、三羧酸循環*概述*反應部位生物化學第五章糖代謝

OCH3-C-SCoACoASHNADH+CO2FADH2H2ONADH+CO2NADHGTP1.三羧酸循環

（TCA）

草酰乙酸再生階段

檸檬酸的生成階段

氧化脫羧階段檸檬酸NAD+NAD+FADNAD+生物化學第五章糖代謝TCA第一階段：檸檬酸生成

H2O草酰乙酸

OCH3-C-SCoACoASHH2O檸檬酸合成酶順烏頭酸酶生物化學第五章糖代謝TCA第二階段：氧化脫羧CO2GDP＋PiGTPNAD+NADH+H+NAD+NADH+H+CoASH異檸檬酸脫氫酶CO2

－酮戊二酸脫氫酶系琥珀酸硫激酶生物化學第五章糖代謝TCA第三階段：草酰乙酸再生

FADFADH2H2ONADNADH+H+草酰乙酸琥珀酸脫氫酶延胡索酸酶蘋果酸脫氫酶生物化學第五章糖代謝2.葡萄糖有氧氧化生成的ATP此表按傳統方式計算ATP。目前有新的理論，在此不作詳述生物化學第五章糖代謝有氧氧化的生理意義糖的有氧氧化是機體產能最主要的途徑。它不僅產能效率高，而且由于產生的能量逐步分次釋放，相當一部分形成ATP，所以能量的利用率也高。生物化學第五章糖代謝有氧氧化的調節特點⑴有氧氧化的調節通過對其關鍵酶的調節實現。⑵ATP/ADP或ATP/AMP比值全程調節。該比值升高，所有關鍵酶均被抑制。⑶氧化磷酸化速率影響三羧酸循環。前者速率降低，則后者速率也減慢。⑷三羧酸循環與酵解途徑互相協調。三羧酸循環需要多少乙酰CoA，則酵解途徑相應產生多少丙酮酸以生成乙酰CoA。生物化學第五章糖代謝3.小結①三羧酸循環的概念：指乙酰CoA和草酰乙酸縮合生成含三個羧基的檸檬酸，反復的進行脫氫脫羧，又生成草酰乙酸，再重復循環反應的過程。②TCA過程的反應部位是線粒體。生物化學第五章糖代謝③三羧酸循環的要點經過一次三羧酸循環，消耗一分子乙酰CoA，經四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化。生成1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2，1分子GTP。關鍵酶有：檸檬酸合酶

α-酮戊二酸脫氫酶復合體異檸檬酸脫氫酶④整個循環反應為不可逆反應生物化學第五章糖代謝⑤三羧酸循環的中間產物三羧酸循環中間產物起催化劑的作用，本身無量的變化，不可能通過三羧酸循環直接從乙酰CoA合成草酰乙酸或三羧酸循環中其他產物，同樣中間產物也不能直接在三羧酸循環中被氧化為CO2及H2O。生物化學第五章糖代謝4.三羧酸循環的調控位點及相應調節物abc

調控位點激活劑抑制劑a檸檬酸合成酶

NAD+

ATP

（限速酶）草酰乙酸NADH

乙酰CoA

琥珀酰CoA

脂酰CoAb異檸檬酸

ADP琥珀酰CoA

脫氫酶

NAD+NADHcα-酮戊二酸

ADPNADH

脫氫酶

NAD+

琥珀酰CoA

關鍵因素：[NADH]/[NAD+]

[ATP]/[ADP]生物化學第五章糖代謝5.三羧循環的生物學意義

是有機體獲得生命活動所需能量的主要途徑

是糖、脂、蛋白質等物質代謝和轉化的中心樞紐

形成多種重要的中間產物

是發酵產物重新氧化的途徑生物化學第五章糖代謝6.丙酮酸羧化支路（回補途徑）三羧酸循環不僅是產生ATP的途徑，它產生的中間產物也是生物合成的前體。例如卟啉的主要碳原子來自琥珀酰CoA，谷氨酸、天冬氨酸是從α-酮戊二酸、草酰乙酸衍生而成。一旦草酰乙酸濃度下降，勢必影響三羧酸循環的進行。生物化學第五章糖代謝生物化學第五章糖代謝1.丙酮酸在丙酮酸羧化酶催化下形成草酰乙酸，需要生物素為輔酶。生物化學第五章糖代謝2、磷酸烯醇式丙酮酸在磷酸烯醇式丙酮酸羧化激酶的催化下形成草酰乙酸。在大腦和心臟中存在這個反應。生物化學第五章糖代謝3.天冬氨酸及谷氨酸的轉氨作用可以形成草酰乙酸和α-酮戊二酸。異亮氨酸、纈氨酸、蘇氨酸和甲硫氨酸也會形成琥珀酰CoA。其反應將在氨基酸代謝中講述。生物化學第五章糖代謝第六節磷酸戊糖途徑

概念：磷酸戊糖途徑是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再進一步轉變成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反應過程。

*細胞定位：胞液

*反應過程可分為二個階段

生物化學第五章糖代謝磷酸戊糖途徑的兩個階段

2、非氧化分子重排階段

6

核酮糖-5-P

5

果糖-6-P5

葡萄糖-6-P1、氧化脫羧階段

6G-6-P6

葡萄糖酸-6-P6

核酮糖-５-P

6NADP+NADPH6NADP+6NADPH6CO26H2O生物化學第五章糖代謝磷酸戊糖途徑的氧化脫羧階段

NADP+

NADPH+H+

H2O

NADPH+H+NADP+5-磷酸核酮糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸內酯6-磷酸葡萄糖酸CO26-磷酸葡萄糖脫氫酶內酯酶6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶生物化學第五章糖代謝磷酸戊糖途徑的非氧化分子重排階段

H2OPi65-磷酸核酮糖2

5-磷酸核糖2

5-磷酸木酮糖2

3-磷酸甘油醛27-磷酸景天庚酮糖2

4-磷酸赤蘚丁糖2

6-磷酸果糖2

5-磷酸木酮糖2

3-磷酸甘油醛2

6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖1

6-磷酸果糖轉醛酶異構酶轉酮酶轉酮酶醛縮酶階段之一階段之二階段之三生物化學第五章糖代謝磷酸戊糖途徑的非氧化階段之一

（5-磷酸核酮糖異構化）

差向異構酶異構酶5-磷酸木酮糖5-磷酸核糖5-磷酸核酮糖生物化學第五章糖代謝磷酸戊糖途徑的非氧化階段之二

（基團轉移）

+24-磷酸赤蘚糖+25-磷酸核糖23-磷酸甘油醛轉酮酶轉醛酶26-磷酸果糖+7-磷酸景天庚酮糖2H25-磷酸木酮糖生物化學第五章糖代謝基團轉移（續前）

+24-磷酸赤蘚糖+23-磷酸甘油醛26-磷酸果糖轉酮酶25-磷酸木酮糖生物化學第五章糖代謝H2OPi1,6-二磷酸果糖23-磷酸甘油醛6-磷酸果糖醛縮酶二磷酸果糖酯酶磷酸戊糖途徑的非氧化階段之三

（3-磷酸甘油醛異構、縮合與水解）

異構酶生物化學第五章糖代謝磷酸戊糖途徑的總反應式6

G-6-P+12NADP++7H2O5

G-6-P+6CO2

+12NADPH+12H+

磷酸戊糖途徑的生理意義

產生大量NADPH,主要用于還原（加氫）反應，為細胞提供還原力

產生大量的磷酸核糖和其它重要中間產物

與光合作用聯系，實現某些單糖間的轉變生物化學第五章糖代謝其它糖進入單糖分解的途徑

半乳糖半乳糖-1-PUDP-半乳糖UDP-葡萄糖葡萄糖-1-磷酸糖原或淀粉葡萄糖葡萄糖-6-磷酸果糖蔗糖果糖-6-磷酸果糖-1、6-磷酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油甘油3-磷酸甘油醛進入糖酵解甘露糖甘露糖-6-磷酸ATPADPATPADPATPADPATPADPATPADPATPADPNADH+H+NAD+PiUTPPPi生物化學第五章糖代謝二、磷酸戊糖途徑的調節*6-磷酸葡萄糖脫氫酶此酶為磷酸戊糖途徑的關鍵酶，其活性的高低決定6-磷酸葡萄糖進入磷酸戊糖途徑的流量。此酶活性主要受NADPH/NADP+比值的影響，比值升高則被抑制，降低則被激活。另外NADPH對該酶有強烈抑制作用。生物化學第五章糖代謝第七節糖醛酸途徑G-6-PG-1-P（UDPG）葡萄糖醛酸L-木酮糖D-木酮糖生物化學第五章糖代謝第八節

糖異生Gluconeogenesis生物化學第五章糖代謝糖異生(gluconeogenesis)是指從非糖化合物轉變為葡萄糖或糖原的過程。*部位*原料*概念主要在肝、腎細胞的胞漿及線粒體

主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸生物化學第五章糖代謝一、糖異生途徑

*定義*過程酵解途徑中有3個由關鍵酶催化的不可逆反應。在糖異生時，須由另外的反應和酶代替。糖異生途徑與酵解途徑大多數反應是共有的、可逆的；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸糖異生途徑(gluconeogenicpathway)指從丙酮酸生成葡萄糖的具體反應過程。生物化學第五章糖代謝1.丙酮酸轉變成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)丙酮酸草酰乙酸PEPATPADP+PiCO2①GTPGDPCO2②①丙酮酸羧化酶(pyruvatecarboxylase)，輔酶為生物素（反應在線粒體）②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反應在線粒體、胞液）生物化學第五章糖代謝生物化學第五章糖代謝丙酮酸丙酮酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi蘋果酸NADH+H+NAD+天冬氨酸谷氨酸α-酮戊二酸天冬氨酸蘋果酸草酰乙酸PEP磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶GTPGDP+CO2線粒體胞液生物化學第五章糖代謝糖異生途徑所需NADH+H+的來源糖異生途徑中，1,3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油醛時，需要NADH+H+。①由乳酸為原料異生糖時，NADH+H+由下述反應提供。乳酸丙酮酸LDHNAD+NADH+H+生物化學第五章糖代謝②由氨基酸為原料進行糖異生時，NADH+H+則由線粒體內NADH+H+提供，它們來自于脂酸的β-氧化或三羧酸循環，NADH+H+轉運則通過草酰乙酸與蘋果酸相互轉變而轉運。蘋果酸線粒體蘋果酸草酰乙酸草酰乙酸NAD+NADH+H+NAD+NADH+H+胞漿生物化學第五章糖代謝2.1,6-雙磷酸果糖轉變為6-磷酸果糖1,6-雙磷酸果糖6-磷酸果糖Pi果糖雙磷酸酯酶3.6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖Pi葡萄糖-6-磷酸酯酶生物化學第五章糖代謝非糖物質進入糖異生的途徑⑴糖異生的原料轉變成糖代謝的中間產物生糖氨基酸α-酮酸-NH2甘油

α-磷酸甘油磷酸二羥丙酮乳酸丙酮酸2H⑵上述糖代謝中間代謝產物進入糖異生途徑，異生為葡萄糖或糖原生物化學第五章糖代謝生物化學第五章糖代謝二、糖異生的調節

在前面的三個反應過程中，作用物的互變分別由不同酶催化其單向反應，這種互變循環稱之為底物循環。6-磷酸果糖1,6-雙磷酸果糖6-磷酸果糖激酶-1

果糖雙磷酸酯酶-1ADPATPPi6-磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酯酶己糖激酶ATPADPPiPEP

丙酮酸草酰乙酸丙酮酸激酶丙酮酸羧化酶ADPATPCO2+ATPADP+PiGTP磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶GDP+Pi+CO2生物化學第五章糖代謝

胰高血糖素促進糖異生，抑制糖分解。胰島素則作用相反。生物化學第五章糖代謝

三、糖異生的生理意義（一）維持血糖濃度恒定（二）補充肝糖原三碳途徑：指進食后，大部分葡萄糖先在肝外細胞中分解為乳酸或丙酮酸等三碳化合物，再進入肝細胞異生為糖原的過程。（三）調節酸堿平衡（乳酸異生為糖）生物化學第五章糖代謝糖異生活躍有葡萄糖-6磷酸酶【】肝肌肉

四、乳酸循環(lactosecycle)

———（Cori循環）⑴循環過程葡萄糖葡萄糖葡萄糖酵解途徑丙酮酸乳酸NADHNAD+乳酸乳酸NAD+NADH丙酮酸糖異生途徑血液糖異生低下沒有葡萄糖-6磷酸酶【】生物化學第五章糖代謝⑶

生理意義①乳酸再利用，避免了乳酸的損失。②防止乳酸的堆積引起酸中毒。⑵

乳酸循環是一個耗能的過程2分子乳酸異生為1分子葡萄糖需6分子ATP。

生物化學第五章糖代謝第九節

蔗糖和多糖的生物合成

生物化學第五章糖代謝一、雙糖的生物合成

1、單糖基的活化——糖核苷酸（UDPG、ADPG、GDPG等）的合成

糖核苷二磷酸在不同聚糖形成時，提供糖基和能量。植物細胞中蔗糖合成時需UDPG，淀粉合成時需ADPG，纖維素合成時需GDPG和UDPG；動物細胞中糖元合成時需UDPG。生物化學第五章糖代謝UDPG的結構GUDP生物化學第五章糖代謝糖核苷酸的生成++PPi1-磷酸葡萄糖UTPUDPG生物化學第五章糖代謝2、蔗糖的合成

蔗糖合成酶途徑

磷酸蔗糖合成酶途徑

蔗糖合成可能的途徑生物化學第五章糖代謝是植（動）物體內糖的儲存形式之一，是機體能迅速動用的能量儲備。肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收縮所需肝臟：肝糖原，70~100g，維持血糖水平淀粉（糖原）

糖原儲存的主要器官及其生理意義二、淀粉（糖原）的合成淀粉儲存的主要器官

谷類、豆類和薯類等生物化學第五章糖代謝1.直鏈淀粉的合成（1）淀粉磷酸化酶（2）D酶:D—酶是一種糖苷轉移酶生物化學第五章糖代謝（3）淀粉合成酶：是淀粉合成的主要途徑AADPG引物（Gn）++直鏈淀粉(Gn+1)AADP淀粉合成酶生物化學第五章糖代謝（4）蔗糖轉化為淀粉生物化學第五章糖代謝1.葡萄糖單元以α-1,4-糖苷鍵形成長鏈。2.

約10個葡萄糖單元處形成