關于過敏性紫癜腎炎診治進展04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉2概念

過敏性紫癜（Henoch--SchonleinPurpura，HSP）是一種過敏性系統性壞死性小血管炎。過敏性紫癜性腎炎（HSPN）是HSP最嚴重的并發癥，也是影響其病程和預后的決定性因素之一。同時也是僅次于狼瘡性腎炎的一種常見繼發性腎炎，常表現為血尿、蛋白尿，部分患者可伴高血壓和腎功能不全，HSPN患者可因致敏原性質不同，個體反應性差異及血管炎累及的器官和病變程度不同，有不同的臨床表現和腎臟病理改變，對治療的反應和預后亦不同，應當區別對待。

第2頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉3病因

病因繁多，與以下因素有關

1、感染：有1/3病例起病前1-4周有上呼吸道感染史,常見病原體有：病毒：柯薩奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、風疹病毒、乙肝病毒等。細菌：沙門氏菌、軍團菌、溶血性鏈球菌等。支原體、阿米巴原蟲、蛔蟲。

2、藥物：抗生素、磺胺、異煙肼、卡托普利

3、食物、魚、蝦蟹等

4、冷刺激，植物花粉、蟲卵、蚊蟲、疫苗接種，動物羽毛、油漆。第3頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉4發病機理

1、HSP是一種由免疫復合物介導的系統性小血管炎，HSPN也屬免疫復合物性腎炎，其發病主要通過體液免疫，但也涉及細胞免疫，一些細胞因子和炎癥介質，凝血機制均參與本病發病。2、本病發病有種族傾向，有一些研究提示本病與遺傳有一定關系第4頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉5臨床表現

腎外癥狀

1、皮膚：典型的紫癜皮膚損傷，小兒可出現眼周、陰囊、頭皮處血管神經性水腫

2、腹部癥狀：腹痛、可出現胃腸道出血，警惕少見的腸套疊、腸壞死、穿孔

3、關節疼痛第5頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉6臨床表現腎臟受累：

1、侵及腎臟發病率高 （1）、早期出現較多腎外癥狀者 （2）、消化道癥狀明顯者 （3）、反復發作者 （4）、單純腎損害者第6頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉7臨床表現腎臟受累：

2、腎臟表現特點： （1）、臨床輕重不一 （2）、病理改變多樣化 （3）、臨床與病理不完全一致

第7頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉8臨床分型

解放軍腎臟病研究所制定分型

輕型：臨床表現為鏡下血尿，少量蛋白尿＜2.0g/24h通常無高血壓及腎功能損害，病理改變為腎小球系膜增生性病變，無明顯腎小管間質損傷。

第8頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉9臨床分型

解放軍腎臟病研究所制定分型 中型：臨床表現介于輕型和重型之間，有以下情況之一者既屬中型紫癜性腎炎。1、肉眼血尿或大量鏡下血尿2、尿蛋白＞2.0/24h，3、伴有高血壓4、伴有輕度腎功能損害。病理改變：腎小球彌漫系膜增生性改變或局灶節段硬化性病變，可伴有新月體形成（＜30％）和腎小球毛細血管袢壞死。第9頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉10臨床分型

解放軍腎臟病研究所制定分型 重型：臨床表現肉眼血尿，大量蛋白尿，高血壓，腎功能損害，部分患者表現為急進型腎小球腎炎。病理改變為，重度腎小球系膜增生性病變，可表現為系膜增殖樣病變，大量新月體形成（＞30％）伴腎小球和腎小球毛細血管袢壞死，血栓等急性病變。第10頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉11臨床分型

中華兒科學會腎臟病學組2000年珠海會議分型

1孤立性血尿或孤立性蛋白尿

2血尿和蛋白尿

3急性腎炎型

4腎病綜合征型

5急進性腎炎型

6慢性腎炎型

第11頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉12病理分型

光鏡下改變分為六級

Ⅰ級：腎小球輕微病變

Ⅱ級：單純系膜增生

Ⅲ級：系膜增生伴50%以下腎小球新月體形成，節段性病變（硬化、粘連、血 栓、壞死）

Ⅳ級：病變同Ⅲ，50%-75%腎小球有上述改變

第12頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉13病理分型

光鏡下改變分為六級

Ⅴ級：病變同Ⅲ，75%以上腎小球伴 上述病變 上述Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ級又視系膜病變分布各又分為a（局灶/節段）b（彌漫病變）

Ⅵ級：膜增生性腎炎改變

第13頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉14病理分型

免疫病理分型

根據腎小球內沉積免疫復合物不同分為四型 單純IgA沉積型

IgA+IgG沉積型

IgA+IgM沉積型

IgA+IgG+IgM沉積型 免疫病理類型與病理分級之間有一定聯系，尤其IgA+IgG+IgM型Ⅳ-Ⅵ發生率較高也是影響預后的原因之一。

第14頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉15病理分型

臨床表現與病理分型的聯系

第15頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉16病理分型

關于臨床表現與病理聯系相關問題

1、根據上圖可看出有一定對應性

2、有時不完全平行，如病理上見較多新月體形成，或顯著膜增生性腎炎病變，而臨床上無相應腎功能減退，此類多為早期病例，經腎穿刺后即給予積極治療而使預后大為改觀。

第16頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉17病理分型

關于臨床表現與病理聯系相關問題

3、腎小球疾病的發展和預后不佳不但與腎小球本身損害相關，與腎小管、腎間質病變的嚴重程度密切相關。腎小管間質病理改變分級

Ⅰ級：間質基本正常，輕度小管變性擴張

Ⅱ級：間質纖維化，小管萎縮＜20%，散在炎性細胞

Ⅲ級：間質纖維化，小管萎縮＜30%，散在和/或彌漫性炎性細胞浸潤

Ⅳ級：間質纖維化，小管萎縮＞50%，散在和/或彌漫性炎性細胞浸潤第17頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉18病理分型關于臨床表現與病理聯系相關問題

4、病理Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa預后較Ⅲb、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ好第18頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉19治療

原則 積極控制免疫性炎癥反應，抑制腎小球系膜增生性病變，預防和延緩腎臟慢性纖維化病變形成。

第19頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉20治療

南京軍區總醫院HSPN治療規范

輕型 急性期治療

強的松0.6mg（kg.d），服用4周后逐漸減量，每2周隔日減5mg，逐漸減量至隔日頓服，維持量為隔日10mg。 雷公藤多甙1mg（kg.d） 新腎炎膠囊（含大黃素）100mg，2次/d

維持期治療：經上述治療至尿蛋白轉陰者，可停用激素，繼續用雷公藤多甙和新腎炎膠囊繼續維持，總療程不短于一年。第20頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉21治療

南京軍區總醫院HSPN治療規范中型 急性期治療 甲基強的松龍（MP）沖擊0.5mg/（kg.d），服用4周后逐漸減量，每2周隔日減5mg，逐漸減量至隔日頓服，維持量為隔日10mg。 雷公藤多甙1mg（kg.d） 新腎炎膠囊（含大黃素）100mg，2次/d

第21頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉22治療

南京軍區總醫院HSPN治療規范中型 急性期治療 維持期治療：經上述治療至尿蛋白轉陰者，可停用激素，繼續用雷公藤多甙和新腎炎膠囊繼續維持，總療程不得短于二年。維持期應注重控制慢性纖維化病變的發展。 雷公藤多甙1mg（kg.d）

第22頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉23治療

南京軍區總醫院HSPN治療規范中型 急性期治療 新腎炎膠囊（含大黃素）100mg，2次/d

血管緊張素轉化酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素 Ⅱ受體拮抗劑（ARB）

第23頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉24治療

南京軍區總醫院HSPN治療規范重型 急性期治療：首選MMF方案，次選雙選沖擊療 法。 方案一

MMF方案：MMF合并MP沖擊療法。 （1）適應癥：重型HSPN急性期 （2）禁忌癥：WBC＜3000/mm3、CD4+T細胞＜200，或伴有活動性感染 （3）MMF用法：始史治療劑量2.0g/d×6個月；1.5g/d×6個月；1.0g/d×12個月。總療程2年以上。

第24頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉25治療

南京軍區總醫院HSPN治療規范重型 （4）MP沖擊：使用方法：0.5g/d，靜滴3天，根據病情需要可追加一療程。 （5）強的松：0.5mg/（kg.d），服用4周后逐漸減量，每2周隔日減5mg，逐漸減量至隔日頓服，維持劑量為隔日10mg。 如經上述治療6個月以上療效不顯著者，必須重復腎活檢，調整治療方案。

第25頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉26治療

南京軍區總醫院HSPN治療規范重型 方案二雙沖擊療法：MP與環磷酰胺（CTX）雙沖擊療法。 （1）治療方案：MP和強的松用法同MMF方案。 （2）CTX用法：CTX用法0.75／m2，靜脈滴注，每月1次，連續用6個月改為每3個月靜滴1次，總劑量＜8.0g。

第26頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉27治療

南京軍區總醫院HSPN治療規范重型 慢性期治療：經上述治療病情控制進入慢性期后，停用激素，加用以下藥物，總療程需2年以上。 雷公藤多甙1mg（kg.d） 新腎炎膠囊（含大黃素）100mg，2次/d

血管緊張素轉化酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）第27頁,共32頁，2024年2月25日，星期天04-12-11解放軍一五零中心醫院杜莉28治療

其它對癥治療 （1）抗過敏，減輕毛細血管脆性 （2）抗血小板凝聚 （3）緩解胃腸痙攣 （4）穩定血壓

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