肺動脈高壓的傳統治療第1頁，課件共32頁，創作于2023年2月報告內容肺動脈高壓患者的治療基礎疾病和誘發因素的治療一般性治療傳統的藥物治療針對PAH的特殊治療急性血管擴張試驗CCB第2頁，課件共32頁，創作于2023年2月1基礎疾病的治療如果存在導致肺動脈高壓的其他基礎疾病，應該積極治療,例如血栓栓塞,心內分流,免疫性疾病。血吸蟲病需考慮應用抗寄生蟲藥吡喹酮。Gaucher綜合癥可使用糖皮質激素酶替代療法。報告內容——PAH的治療

第3頁，課件共32頁，創作于2023年2月2一般性治療生活方式的改變：肺動脈高壓患者并不代表著完全失去了生活能力，但避免過重的體力活動仍然是必要的。

需要制定科學的生活計劃。預防和治療呼吸道感染：呼吸道感染可能會給患者帶來災難性后果。必須常規預防流感和肺炎球菌性肺炎。一旦發生呼吸道感染應積極治療。報告內容——PAH的治療

第4頁，課件共32頁，創作于2023年2月心理治療：肺動脈高壓患者往往由于各種各樣的原因，需要注意心理治療。

醫生的關愛＋家屬的親情＋患者的信心＝治療的三角架注意飲食：謹慎地改變飲食及藥物，如節食患者體重減輕會影響INR。服用藥物要注意相互之間的影響。2一般性治療報告內容——PAH的治療

第5頁，課件共32頁，創作于2023年2月吸氧利尿劑口服抗凝劑地高辛3傳統的藥物治療報告內容——PAH的治療

第6頁，課件共32頁，創作于2023年2月缺氧是強烈的肺血管收縮因子，可導致肺動脈高壓的發生和/或進展，有時肺動脈高壓本身也導致血流內氧含量減少，而血內的氧含量降低可加重肺動脈高壓，同時也會加重心臟工作負擔。大多數肺動脈高壓患者的血內并不缺氧。部分患者只是在治療過程的某些階段需要吸氧；部分患者可能需要持續地吸氧；少部分患者僅在步行、睡眠、高海拔地區或乘飛機時需要吸氧。報告內容——PAH的治療

3傳統的藥物治療——吸氧缺氧？？第7頁，課件共32頁，創作于2023年2月通常認為血氧飽和度在安靜狀態下應＞92%，活動狀態下應在88%～90%之間。持續低流量吸氧能改善缺氧和降低肺動脈壓力。對嚴重右心衰和靜息時存在缺氧的患者，使血氧飽和度維持在90％以上是非常重要的。但對肺部基礎病變和艾森曼格綜合征患者很難達到。對右向左分流的患者氧療效果有限。報告內容——PAH的治療

3傳統的藥物治療——吸氧第8頁，課件共32頁，創作于2023年2月吸氧過度當血中的氧已經達到飽和時，多余的氧氣對患者并無好處。如果血內含氧水平過高，會導致二氧化碳在血內和體內過度蓄積，這是非常危險的（這種情況用面罩吸氧的患者比用鼻導管吸氧的患者更多一些）。過高的氧流量常使患者的粘膜組織變得干燥。報告內容——PAH的治療

3傳統的藥物治療——吸氧第9頁，課件共32頁，創作于2023年2月肺動脈高壓患者易發生液體潴留和水腫，尤其多見于下肢及腹部。血栓形成是另一方面的因素，常導致下肢水腫。雙腎灌注血流減少時，腎臟停止分泌尿液，液體成分由血液內漏出到組織間隙中，患者體重增加。報告內容——PAH的治療

3傳統的藥物治療——利尿劑第10頁，課件共32頁，創作于2023年2月限鹽：

所有肺動脈高壓的患者均應限制鹽分的攝入，大大幫助減輕液體潴留。有助于預防高血壓，減少發生骨質疏松和腎結石的危險限鹽的作用不明顯時需要口服利尿劑。嚴重的液體潴留，應用靜脈利尿劑，以便更快的排出水分。如果出現腹水，可以通過穿刺抽出液體?？傊盒璞苊忾L時間使用以及避免使用強效利尿劑。對于艾森曼格綜合征患者，需謹慎使用利尿劑。

報告內容——PAH的治療

3傳統的藥物治療——利尿劑第11頁，課件共32頁，創作于2023年2月兩種最常用利尿劑是呋塞米（速尿）和螺內酯（安體舒通）。

安體舒通不僅僅是一種保鉀利尿劑，它可以部分逆轉肺血管纖維化，目前使用較廣。使用強利尿劑如呋塞米的患者，使用安體舒通是利用其保鉀效應。目前還不清楚為什么使用利尿劑后患者的呼吸和感覺都會輕松很多，但事實的確如此。目前傾向于早期及不間斷的使用利尿劑來治療肺動脈高壓患者，但利尿劑只能作為一種維持治療,它并不延緩肺動脈高壓的進程。報告內容——PAH的治療

3傳統的藥物治療——利尿劑第12頁，課件共32頁，創作于2023年2月利尿劑的副作用不同的利尿劑各有不同的副作用。常見的副作用包括：脫水、低血壓（水分丟失過多所致）、低鉀或合并有低鎂（從而導致心律失常等問題）。脫水對于肺動脈高壓患者來說是非常危險的。大劑量應用某些利尿劑可能會導致耳鳴或是聽覺異常，甚至影響內耳的平衡調節功能。

報告內容——PAH的治療

3傳統的藥物治療——利尿劑第13頁，課件共32頁，創作于2023年2月部分IPAH患者的肺動脈在顯微鏡下可見血管內原位血栓形成；大量肺動脈高壓患者的肺小動脈內被發現有血栓性損害；部份研究者設想肺動脈高壓患者肺內的小血管不能像正常肺血管一樣清除纖維素；右心衰竭及繼發靜脈淤滯的患者是肺動脈血栓栓塞的高危人群。報告內容——PAH的治療

3傳統的藥物治療——口服抗凝劑華法林有利！第14頁，課件共32頁，創作于2023年2月盡管肺動脈高壓患者的血液本身并不比健康人的血液更容易凝固，但是患者受損的肺血管對凝血過程的抵抗力卻大大降低；長期靜脈輸入依前列醇的肺動脈高壓患者，由于插管導致血栓形成的危險性增加，如無禁忌癥應給予抗凝治療；大量證據表明：抗凝藥物使血液不容易凝固，雖不直接改善癥狀，但可延長壽命。報告內容——PAH的治療

3傳統的藥物治療——口服抗凝劑華法林有利！第15頁，課件共32頁，創作于2023年2月一般首選口服抗凝劑使用華法林，使INR控制在1.5～2.5。肺動脈高壓?？漆t師對肺動脈高壓患者抗凝時INR目標值的意見目前并不統一，多數認為1.5～2.0之間比較合適，有些人則要求更高。一些臨床因素決定劑量高低。服用華法林劑量大，并不意味著病得更重或者對INR要求更高，可能是肝臟代謝更快，或飲食結構不同，也可能是其他藥物的影響。目前也有推薦使用低分子量肝素每日一次，不需要調節劑量和監測INR。

報告內容——PAH的治療

3傳統的藥物治療——口服抗凝劑華法林有利！第16頁，課件共32頁，創作于2023年2月對繼發性肺動脈高壓患者抗凝治療需考慮風險－效益比硬皮病性肺動脈高壓，抗凝會增加胃腸道出血的危險；先天性心臟病性肺動脈高壓，抗凝治療時會增加咯血的危險；門脈高壓性肺動脈高壓患者，抗凝治療時胃腸道出血的危險增加；報告內容——PAH的治療

3傳統的藥物治療——口服抗凝劑華法林有利！第17頁，課件共32頁，創作于2023年2月使用華法林的注意事項如果更換華法林的生產廠家，應該立即復查INR，因為兩種劑型的適宜劑量可能略有差異。不要在普通的華法林制劑間換來換去，因為每次更換都需要檢查INR。慎用影響華法林代謝的非類固醇類抗炎藥。有下列情況之一，不能繼續使用！報告內容——PAH的治療

3傳統的藥物治療——口服抗凝劑華法林有利！輕度肺動脈高壓（指確診時肺動脈收縮壓在40mmHg左右且近乎沒有癥狀）；有跌倒傾向；從事激烈運動或接觸式運動；大出血病史（包括胃潰瘍或腦出血等）。第18頁，課件共32頁，創作于2023年2月阿斯匹林能否替代？

阿斯匹林具有預防血液凝集的特性而且價格低廉，能不能用阿斯匹林替代華法林？作用機制不同：阿斯匹林是抗血小板制劑,并非抗凝藥,用在血液中的血小板環節，而華法林作用在纖維素樣物質。許多研究認為纖維素樣物質是造成肺動脈高壓的原因。一些研究認為適量的阿斯匹林可以使前列環素生成增加，同時減少血栓烷胺（機體產生的參與肺動脈高壓進展的物質）的生成，但是多大的劑量適合肺動脈高壓患者仍是未知數。阿斯匹林不能申請專利，沒有生產商愿意投入資金研究其在肺動脈高壓的應用，缺乏臨床資料。報告內容——PAH的治療

3傳統的藥物治療——口服抗凝劑華法林有利！第19頁，課件共32頁，創作于2023年2月不能同時口服華法林和阿斯匹林

因為阿司匹林會導致胃刺激癥狀或者潰瘍，而對于活動性的潰瘍，同時口服華法林會增加大出血的幾率。有時醫生可能會選擇聯合應用小劑量的阿斯匹林和華法林（通常用于治療人工瓣膜置換術后的患者），但會進行嚴密監測。能否同時口服華法林和阿斯匹林？報告內容——PAH的治療

3傳統的藥物治療——口服抗凝劑華法林有利！第20頁，課件共32頁，創作于2023年2月目前還沒有一項可靠的研究支持長期應用地高辛來治療肺動脈高壓，或者是應用地高辛可以延長患者的壽命。一項針對17名伴有右心功能不全的原發性肺動脈高壓患者的小規模研究顯示，靜脈應用地高辛可有限度的但很顯著地改善心輸出量，盡管同時肺動脈壓也相應增高。報告內容——PAH的治療

3傳統的藥物治療——地高辛第21頁，課件共32頁，創作于2023年2月地高辛可以幫助已經衰竭了的右心室發揮出所有的潛力而使右心功能得到改善，因而會被用于一些肺動脈高壓患者。有研究認為：地高辛改善肺動脈高壓患者的右室功能不全狀況，能夠增加靜息時右心輸出量約10％，且可改善左心擠壓的狀態，常用于IPAH合并右心衰的患者。地高辛可與鈣離子拮抗劑同用于IPAH患者。報告內容——PAH的治療

3傳統的藥物治療——地高辛第22頁，課件共32頁，創作于2023年2月報告內容——PAH的治療

3傳統的藥物治療——地高辛地高辛過量地高辛過量的癥狀：

包括惡心、食欲下降、腹痛、腹瀉、厭食、頭痛、嗜睡和昏迷、情緒低落、視物不清、夜寐及心律失常。第23頁，課件共32頁，創作于2023年2月地高辛與其他藥物間的相互作用地高辛和許多藥物之間有相互作用：

抗酸藥通便藥部分抗生素抗胃潰瘍性藥物抗焦慮藥大量的纖維素（抑制地高辛的吸收）一些治療肺動脈高壓的藥物可以導致地高辛的毒性增強：

硝苯地平地爾硫卓排鉀型利尿劑報告內容——PAH的治療

3傳統的藥物治療——地高辛第24頁，課件共32頁，創作于2023年2月急性血管擴張試驗是評估每一位肺動脈高壓患者的重要內容。反應敏感的IPAH患者，長期應用CCB，可以提高生存率。IPAH患者急性血管擴張試驗的陽性標準：肺動脈壓力至少下降10mmHg并降至等于或少于40mmHg，不伴有心臟輸出量下降。（歐洲心臟病協會標準）試驗藥物：NO,腺苷等報告內容——急性血管擴張試驗第25頁，課件共32頁，創作于2023年2月藥物：氨氯地平、硝苯地平、合心爽劑量：個體化有效反應：感癥狀好轉，且氣短改善。副作用：足、髁和下肢腫脹頭疼齒齦增生燒心感報告內容——鈣離子拮抗劑（CCB)第26頁，課件共32頁，創作于2023年2月20世紀80年代－90年代中期，CCB是唯一能治療肺動脈高壓的藥物，而且價格低廉。如果患者沒有嚴重的肺動脈高壓，且對血管擴張試驗有明確、快速反應時會十分有效。首選鈣拮抗劑治療。會有癥狀改善，平均肺動脈壓下降，同時心排血量不變或有所改善。對不合并右心衰且對急性血管擴張試驗敏感的IPAH患者，給予鈣離子拮抗劑治療可提高患者的生活質量和生存時間。報告內容——鈣離子拮抗劑（CCB）第27頁，課件共32頁，創作于2023年2月但遺憾的是只有極少數患者（約10％）對急性藥物血管擴張試驗敏感,可以使用；需要強調：對急性血管擴張試驗不敏感患者所占比例＞80%，這部分患者如使用該藥可能會使病情惡化，切忌遇到肺動脈高壓患者不分青紅皂白就使用此類藥物。心率分類: