心血管內科主治醫師考試輔導專業實踐能力第14頁心肌病心肌疾病中與遺傳因素關系最密切的

A.肥厚型心肌病

B.擴張型心肌病

C.克山病

D.酒精性心肌病

E.圍產期心肌病

『正確答案』A分類

1.遺傳性心肌病

肥厚型心肌病、右心室發育不良心肌病、左心室致密化不全、先天性傳導阻滯、線粒體肌病、離子通道病。

2.混合型心肌病

擴張型心肌病、限制型心肌病。

3.獲得性心肌病

感染性心肌病，心動過速心肌病、圍生期心肌病。擴張型心肌病的主要表現是

A.心尖部收縮期雜音

B.心臟擴大

C.第三心音或第四心音

D.心音減弱

E.下肢浮腫

『正確答案』B

擴張型心肌病

特征：心腔擴大，心肌收縮功能減退（充血性心力衰竭），心律失常。易產生血栓。

大，衰，亂，栓

臨床表現

癥狀：起病慢。充血性心力衰竭（最主要表現），栓塞和猝死。

體征：心臟擴大，心力衰竭和心律失常。

輔助檢查

（一）胸部X線檢查心影明顯增大，肺淤血。

（二）心電圖心律失常，ST-T改變，低電壓，R波低和病理性Q波。

（三）超聲心動圖心腔大，室壁運動差，房室瓣返流和收縮功能下降（最重要最常用檢查）。擴張型心肌病的臨床特征是

A.胸悶氣短

B.猝死

C.栓塞

D.心律失常

E.心室收縮不全所致的泵功能障礙

『正確答案』E下列哪項不符合擴張型心肌病的臨床表現

A.心臟向兩側明顯擴大，搏動減弱

B.心尖搏動明顯左偏

C.二尖瓣收縮期雜音

D.心臟擴大明顯，可發生致命性室性心律失常

E.應用心得安后雜音減弱

『正確答案』E

擴張型心肌病與心包積液的鑒別主要在于

A.前者心臟普遍增大

B.前者心音低沉

C.后者心尖搏動在心濁音界左緣內側

D.后者心尖搏動減弱

E.兩者發病年齡不同

『正確答案』C

男性，40歲，5年來逐漸出現心悸、氣短，近1年來尿少，下肢浮腫，呼吸困難，查體：心界擴大,心尖第一心音低鈍，心律不齊，頻發早搏，心尖部聞及奔馬律，兩下肺聞及水泡音，肝腫大，肋下6.0cm，心電圖示頻發室早，各導聯T波低平倒置，診斷應為

A.肥厚型心肌病

B.擴張型心肌病

C.限制型心肌病

D.克山病

E.病毒性心肌炎

『正確答案』B對于擴張型心肌病最有意義的檢查方法是

A.心臟聽診

B.心臟三位相

C.超聲心動圖

D.心電圖

E.心導管檢查

『正確答案』C男性，33歲，勞累時心悸、氣促3年，不能平臥伴雙下肢浮腫1個月入院。查體：心界明顯向雙側擴大，心率120次/分，律齊，可聞及舒張期奔馬律，心尖部聞及3/6級收縮期吹風樣雜音，超聲心動圖示：左室右室擴張，室間隔、左室后壁運動減弱，診斷首先考慮

A.病毒性心肌炎

B.擴張型心肌病

C.肥厚型心肌病

D.心包炎

E.冠心病

『正確答案』B能夠提高擴心病患者生存期的藥物為

A.阿司匹林和地高辛

B.地高辛和β受體阻滯劑

C.β受體阻滯劑和轉換酶抑制劑

D.鈣拮抗劑和β受體阻滯劑

E.鈣拮抗劑和阿司匹林

『正確答案』C針對心力衰竭的藥物治療

1.ACEI或ARB的應用

所有LVEF＜40%心力衰竭患者若無禁忌證均應使用ACEI，從小劑量開始，逐漸遞增，直至達到目標劑量，滴定劑量和過程需個體化。

2.β受體拮抗劑

所有LVEF＜40%心力衰竭患者若無禁忌證均應使用。應在ACEI和利尿劑的基礎上加用，需從小劑量開始，逐步加量，以達到目標劑量或最大耐受劑量。

3.鹽皮質激素受體拮抗劑螺內酯。

4.肼屈嗪和二硝酸異山梨酯

5.伊伐雷定

6.利尿劑的應用

7.洋地黃心力衰竭的心臟再同步化治療（CRT）

左室射血分數（LVEF）降低和NYHA心功能Ⅲ~Ⅳ級，QRS增寬大于120毫秒，提示心室收縮不同步，可通過雙心室起搏器同步刺激左、右心室即心臟再同步化治療。

心力衰竭其他治療

對長期嚴重心力衰竭，內科治療無效的病例，可考慮進行心臟移植。

抗凝治療

心律失常和心臟性猝死的防治

置入心臟電復律除顫器（ICD）預防心臟猝死的適應證

①有持續性室速史；②有室速、室顫導致的心跳驟停史；③LVEF＜35%，NYHA心功能分級為Ⅱ~Ⅲ級，預期生存時間＞1年，且有一定生活質量。

肥厚心肌病

肥厚型梗阻性心肌病的心肌肥厚部位主要在

A.室間隔中部

B.左室游離壁

C.室間隔靠主動脈瓣下部

D.右室游離壁

E.心尖部

『正確答案』C室間隔非對稱性肥厚肥厚心肌病

避免使用強心藥

避免過度用力

使用抑制收縮的藥

肥厚型心肌病

左室流出道變窄二尖瓣前葉收縮期前移

SAM現象：

二尖瓣前葉收縮期前移

臨床表現

癥狀：

（一）可無自覺癥狀，體檢或因猝死發現；

（二）心悸、胸痛、勞力性呼吸困難；

（三）起立或運動時眩暈，神志喪失。猝死較多見于哪種心肌病

A.肥厚型梗阻性心肌病

B.擴張型心肌病

C.肥厚型非梗阻性心肌病

D.酒精性心肌病

E.Fiedleys心肌炎

『正確答案』A肥厚型梗阻性心肌病采取藥物或動作試驗時，下述哪項正確

A.含硝酸甘油雜音不增強

B.Valsalva動作雜音增強

C.用心得安后雜音增強

D.用洋地黃后雜音減弱

E.雜音與體位無關

『正確答案』B體征：

L3-4粗糙的收縮期雜音，心尖收縮期雜音。

雜音減輕：

心肌收縮力下降或左室容量增加－β受體阻滯劑，下蹲位、舉腿；

雜音增強：

心肌收縮力增強或左室容量減少－硝酸甘油，Valsalva動作，洋地黃。雜音減輕：心肌薄

雜音增強：心肌厚

實質：

判斷心肌的厚與薄！

肥厚心肌病雜音口訣

厚——強

薄——弱雜音問題的兩把鑰匙

（一）左室血容量

（二）心臟收縮力度

1.左室血容量：

回心血多→心肌變薄→梗阻輕—雜音弱

回心血少→心肌變厚→梗阻重—雜音強

回心血多—薄—雜音弱

回心血多—薄—雜音弱

回心血少—厚—雜音強

回心血少—厚—雜音強

2.心臟收縮力度：

收縮強→心肌變厚→梗阻重—雜音強

收縮弱→心肌變薄→梗阻輕—雜音弱

收縮強→心肌變厚→梗阻重—雜音強洋地黃

收縮弱→心肌變薄→梗阻輕—雜音弱

β受體阻滯劑

收縮弱→心肌變薄→梗阻輕—雜音弱A.雜音增強

B.雜音減弱

C.雜音不變

D.雜音消失

E.雜音時強時弱

含服硝酸

下蹲動作后

Valsalva動作

口服心得安后

口服地高辛后

『正確答案』A

『正確答案』B

『正確答案』A

『正確答案』B

『正確答案』A肥厚型心肌病的超聲心動圖特點為

A.室間隔肥厚

B.左心室肥厚

C.右心室肥厚

D.室間隔厚度與左室后壁厚度之比＞1.3

E.左右室肥厚程度相同

『正確答案』D輔助檢查

超聲心動圖

舒張期室間隔厚度/左室后壁≥1.3

室間隔流出道部分突向左室，二尖瓣前葉收縮期前移→SAM現象。

非對稱性

心電圖

①左心室肥大最常見；

②巨大倒置T波；

③病理性Q波；

④室內傳導阻滯和期前收縮。

男性，14歲，胸痛、氣短2年，半小時前于起立時意識喪失，即刻清醒。查體：心臟輕度增大，聞及第四心音，胸骨左緣3、4肋間噴射性收縮期雜音、心電圖Ⅱ、Ⅲ、avF導聯Q波＞1/4R波，有關此病人下列哪項不正確

A.暈厥可能因嚴重心律失常所致

B.心雜音是左心室流出道狹窄所致

C.應考慮病人為急性下壁心肌梗塞并發室間隔穿孔

D.應注意其家族史

E.應提醒病人避免劇烈運動、持重或屏氣等

『正確答案』C男性，36歲，2年來反復發作暈厥，近來有時胸骨后痛，持續數分鐘，能平臥，無浮腫，查體：心界不大，心率98次/分。超聲心動圖：室間隔厚度16mm，左室后壁厚10mm，收縮期見二尖瓣前葉向前移動，下列治療哪項正確

A.亞硝酸異戊酯吸

B.舌下含服硝酸甘油

C.口服倍他樂克

D.口服消心痛

E.口服地高辛

『正確答案』C治療措施

（一）藥物治療

1.減輕左心室流出道梗阻：

β受體拮抗劑及鈣通道阻滯劑治療。

2.針對心力衰竭的治療。

3.針對房顫：

胺碘酮能減少陣發性房顫發作，針對持續性房顫，可予β受體拮抗劑控制心室率。除非禁忌，需考慮口服抗凝藥治療。

慎用強心藥和降低心臟前負荷的藥物，如洋地黃、硝酸甘油及利尿劑。（二）非藥物治療

1.手術治療

對藥物治療無效、心功能不全、嚴重梗阻性患者，可考慮行室間隔切除術。

2.酒精室間隔消融術

可減輕部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改善心衰癥狀。

3.起搏治療

ICD能有效預防猝死的發生。病案分析題專項訓練

（1～5題共用題干）男性，55歲。有吸煙史20年，10支/日。勞累性胸痛5年，每次發作持續5～10分鐘。休息可緩解。心電圖見圖。

小結：T波倒置的常見疾病

1.冠心病

2.肥厚心肌病

3.高血壓心肌肥厚勞損

心肌厚；缺血1.可能的診斷有

A.冠心病心絞痛

B.肥厚型心肌病

C.擴張型心肌病

D.高血壓心臟病

E.肺動脈瓣狹窄

F.肺動脈高壓

G.二尖瓣狹窄

『正確答案』A、B、D2.患者無高血壓病史，測血壓120/70mmHg。心臟超聲顯示瓣膜未見異常，左室間隔厚度17mm，冠脈造影未見血管異常。確定診斷為

A.冠心病心絞痛

B.肥厚型心肌病

C.擴張型心肌病

D.高血壓心肌肥厚

E.主動脈瓣狹窄

F.肺動脈高壓

『正確答案』B3.下列哪些項不能使心臟雜音增強

A.靜滴異丙腎上腺素

B.吸入硝酸甘油

C.