腦脫髓鞘疾病脫髓鞘疾病的定義及分類概述脫髓鞘疾病是指一組原因不明，病理表現為神經髓鞘脫失的一類疾病。分為原發與繼發兩類。原發性依據發病時髓鞘發育是否成熟可分為髓鞘發育正常的脫髓鞘疾病和髓鞘發育缺陷的脫髓鞘疾病；繼發性是多種神經系統疾病引起的脫髓鞘變化的繼發表現。一、正常髓鞘的脫髓鞘疾病多發性硬化癥（MS）急性播散性腦脊髓炎急性出血性白質腦炎彌漫性硬化同心圓性硬化視神經脊髓炎橋腦中部髓鞘溶解癥進行性多灶性腦白質病二、髓鞘形成缺陷的疾?。X白質營養不良、白質腦?。ㄒ唬┠X脂質沉積病:1異染性白質營養不良2球狀細胞腦白質營養不良髓鞘形成缺陷的疾?。ǘ┦忍K丹性白質營養不良先天性皮質外軸索發育不全Cockayne綜合征新生兒嗜蘇丹染色性白質營養不良腎上腺腦白質營養不良

髓鞘形成缺陷的疾病（三）海綿狀腦?。ㄋ模┚弈X性嬰兒白質營養不良腎上腺腦白質營養不良（AdrenalLeukodystrophy）概述腎上腺腦白質營養不良又稱腎上腺白質腦病，屬性聯鎖隱性遺傳，極少數為常染色體隱性遺傳。好發于5～14歲的男孩。它是缺乏乙?；o酶A合成酶導致脂肪代謝紊亂，長鏈脂肪酸在細胞內異常堆積，以腦及腎上腺皮質尤甚，導致中樞神經系統和腎上腺功能障礙。

概述病理上最顯著的特征是沿大腦前后軸自枕向額頂方向發展的脫髓鞘病變,因而病變總是以枕區白質最為嚴重,另一特征為血管周圍的炎細胞浸潤。前方病灶表現為炎癥反應和血腦屏障破壞，后方陳舊性病灶為膠質增生和鈣化。概述臨床上表現為神經系統伴有腎上腺皮質功能不全的征象，為進行性，無緩解期，表現為行為異常，進行性智力下降，視力喪失并皮膚色素沉著，后期發展為四肢癱、去大腦強直、癡呆。平掃兩側腦室三角區周圍白質內呈現大片對稱性低密度區，形似蝴蝶，亦可通過胼胝體將兩側聯系起來，病灶可向前延伸至額葉。平掃T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，以T2WI顯示更清楚。晚期彌漫性腦萎縮,以腦室擴大為主。用Gd-DTPA增強掃描，新病灶均勻強化，陳舊病灶無強化。

三、診斷、鑒別診斷及比較影像學進行性﹑無緩解性的神經系統癥狀，伴有腎上腺皮質功能不全的征象，再加上頂枕區病變，由后向前發展，兩側對稱呈蝶翼狀的特征性影像表現，有助于與其他脫髓鞘疾病鑒別。MRI可顯示CT不能顯示的小的脫髓鞘病灶，但鈣化顯示不如CT。

多發性硬化

（MultipleSclerosis）脫髓鞘疾?。憾喟l性硬化概述多發性硬化是中樞神經系統脫髓鞘性疾病最常見的一種類型，病因不明。20-40歲中青年多見，女性多于男性。臨床特點是反復發作，遂漸加重，激素治療有效。病理上主要累及白質，多位于腦室和脊髓中央管周圍，常累及白質，脊髓，視神經，腦干。早期髓鞘崩解，周圍水腫，中期壞死灶形成，晚期膠質細胞增生形成硬化斑。脫髓鞘疾?。憾喟l性硬化MRI診斷

1病灶多位于雙側腦室周圍，尤其是在前角，后角及皮層下區多見，呈多發散在斑點狀分布，形態不規則，無明顯水腫及占位效應2T1WI病灶呈低信號（陳舊性）或等信號（新鮮）

T2WI病灶呈高信號3增強掃描新鮮病灶呈斑片狀強化，陳舊性病灶無強化4同時可見腦室系統擴大，腦溝增寬等腦萎縮征象MS征象學習直角脫髓鞘征（最常見）:指病灶呈卵圓形、圓形等，長軸垂直于側腦室煎蛋征（膏藥征）DWI呈“暈環征”

——因病灶周圍血漿蛋白的滲出而出現的水腫帶36歲F雙下肢麻木無力7月胼胝體也是MS好發的部位，表現為“條紋征”“點線征”、“倒逗征”。增強后征象：“開環征”（弓形征）脫髓鞘疾?。憾喟l性硬化診斷要點1臨床上中青年發病，發復發作2病灶位于腦室周圍，但可累及神經系統多個部位3T1WI病灶呈等或低信號，T2WI呈高信號4增強掃描新鮮病灶呈斑片狀強化，5無明顯占位效應脫髓鞘疾?。憾喟l性硬化鑒別診斷1皮質下動脈硬化性腦病：老年高血壓者癡呆

2多發性腦梗塞：分布特點不同

3腦炎：常一側發病，臨床有感染癥狀，病灶周圍水腫及占位征像較明顯三、診斷、鑒別診斷及比較影像學