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文檔簡介

成人斯蒂爾病（AdultOnsetStill,sDisease，AOSD）成人斯蒂爾病

(still病)是一種血清陰性的多關節炎，為幼年類風濕關節炎的一種。最早由斯蒂爾(1897)報道，本病在臨床表現和病理上都與成人類風濕關節炎不同。其全身癥狀較突出，類風濕因子多為陰性。本病男女患病率相近，散布世界各地，無地域差異。好發年齡在16～35歲，高齡發病亦可見到。病因病因不清，與周期性發熱綜合征類似遺傳因素？感染因素？免疫介導臨床表現本病臨床表現復雜多樣，常有多系統受累。表現為發熱、皮疹、關節痛，其次為咽痛、淋巴結腫大、肝、脾大及漿膜炎等。臨床表現

臨床表現

關節痛發熱（>39℃）肌痛關節炎咽痛皮疹體重下降淋巴結腫大脾腫大漿膜炎腹痛肝大心包炎肺炎

發生率（%）98~10083~10084~9888~9450~9287~9019~7648~7445~5523~539~4829~4424~379~31少見表現脫發皮下結節急性肝衰竭心臟瓣膜病變彌漫性血管內凝血嗜血細胞綜合征淀粉樣變（炎性反應長期未能控制）發熱每天一次或兩次，也可無規律66%患者>40℃持續2-4小時發熱間歇體溫正常或低于正常，一般情況好常伴抗生素治療無效的咽痛常見的不明原因發熱之一皮疹粉紅色斑疹或斑丘疹分布廣泛時隱時現，晝伏夜出，常與發熱相伴不伴瘙癢Koebner現象：可由發熱或搔抓誘發皮膚活檢：可見血管周圍單核細胞浸潤角元細胞壞死，中性粒細胞浸潤。關節炎可能被其他系統表現掩蓋與其它癥狀可不平行病初易出現可能僅短暫出現常為非致畸性，多關節炎

受累關節膝腕踝肘近端指間關節肩掌指關節指關節遠指關節髖頸顳下頜關節趾間關節

發生率（%）847457504743341918141183嚴重并發癥嗜血細胞綜合征

DIC、呼吸窘迫、多臟器功能衰竭

AOSD患者出現2系或3系血細胞減少骨穿見嗜血細胞急性肝衰竭DIC-常見于出現嚴重肝損害的AOSD患者多臟器功能衰竭

實驗室檢查

實驗室檢查ESR（>50mm/h）白細胞升高（12~40×109/L）貧血中性粒細胞增加（≥80%）低蛋白血癥肝酶升高血小板增多出現率（%）96-10071-9759-9255-8844-8535-8552-62實驗室檢查RF及ANA陰性血培

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