硬化性腸系膜炎1精選ppt硬化性腸系膜炎（SL）又叫腸系膜脂膜炎、腸系膜脂肪營養不良或回縮性腸系膜炎，是一類累及腸系膜脂肪組織的慢性非特異性炎癥，多見于小腸系膜根部，也可累及結腸系膜，少見于胰周、網膜、腹膜后。該病為臨床少見的良性疾病，極易誤診為腹部惡性疾病。病變系膜廣泛增厚，繼而纖維化。故又稱腸系膜脂肪肥厚癥、腸系膜脂性肉芽腫、原發性腸系膜脂硬化癥、孤立性腸系膜脂營養不良癥、退縮性腸系膜炎、Weber-Christian病、特發性收縮性腸系膜炎等。2精選ppt發病年齡在23～80歲，平均年齡60歲，兒童極少發病。男性與女性之比，為2～3∶1。臨床癥狀表現：1.病人多為體質虛弱，消瘦，慢性低熱，食欲不振，以及體重下降等慢性消耗的狀態，病程可長達數年。2.腹部疼痛，以右下腹部較多見，左側腹及上腹痛也可發生，但較少。伴隨的癥狀有腹脹、惡心、嘔吐及食欲減退。此外還可出現慢性腹瀉、消瘦、乏力、便秘和便血、腹膜剌激征等。極少數病人可出現腸梗阻或血管栓塞、不明原因發熱、自身免疫性溶血及小腸穿孔等嚴重并發癥。3精選ppt本病發病機制發病機制尚不清楚，有學者認為，某些特發性感染性疾病如腹膜后纖維化、硬化性膽管炎、自發性膽管纖維化、多發性軟骨炎、多發性骨髓瘤、眼眶炎性假瘤等與該病有關。同時有研究表明，本病與機體免疫功能水平低下、腸系膜脂肪組織創傷、亞急性感染、缺血、藥物或過敏等不良因素有關。20%～30%的病人有腹部手術史。本病的致病性缺陷包括脂肪組織過度生長以及隨后的變性、脂肪壞死及黃色肉芽腫性炎癥。在增生的腸系膜脂肪組織變性后，可能是正常的脂類物質從變性的脂肪細胞中釋放出來，而促進了肉芽腫性浸潤，并最終纖維化。

同時SL也可發生于肉芽腫疾病、風濕病、自身免疫性溶血性貧血和血管炎患者，因此，也有人認為該病為一種自身免疫反應性疾病。4精選ppt病理生理1.病變部位病變主要侵襲小腸系膜，而且以腸系膜根部為多見，也可蔓延到腸壁處。結腸系膜也可受累，但病變常較局限，外觀酷似結腸惡性腫瘤。病變極少侵及網膜或向腹膜后蔓延。

2.病變特征受累的腸系膜表面散在著大小不等的脂肪壞死灶，外觀呈暗棕色或灰黃色。病灶可互相融合呈大片狀，并由腸系膜根部向腸壁側擴展。后期隨著纖維組織的增生及瘢痕組織收縮，腸系膜逐漸縮短，所屬之腸襻也隨之紆曲、變形、狹窄，甚至腸腔完全阻塞而出現腸梗阻。腸系膜的血管也常常被包繞。纖維化病變范圍大小不等，但從剖腹探查所見，大多直徑在5～10cm,腫塊邊界不清楚，較硬，無包膜，與周圍組織器官常有廣泛、復雜的粘連，不易分開。5精選ppt病理分型SL總的病理改變有三種：慢性炎性細胞浸潤、脂肪壞死和纖維化。以慢性炎癥為主時稱腸系膜脂膜炎，為早期階段；以脂肪壞死為主時稱腸系膜脂肪營養不良；以纖維化為主時稱回縮性腸系膜炎，是SL的最后階段，雖然根據該病不同階段和占優勢的成分不同而命名多樣，但病理上仍為同一種疾病。目前病理學傾向于命名為硬化性腸系膜炎，而將其他命名作為其三個亞型。6精選ppt腸系膜脂肪炎實物圖影像學表現由于大多為數SL患者常無明顯的臨床癥狀，多為影像學檢查時偶爾發現，因此影像學表現在該病的診斷及鑒別診斷中起著重要的作用。7精選ppt1、普通X線檢查：敏感性不高，表現為小腸襻向四周分離、移位、延長、小腸扭齒、成角、鋸齒狀狹窄或小腸襻增厚、邊界呈細刺樣、腸系膜脂肪周圍呈方向狀條紋等，并發腸梗阻時可見小腸擴張、階梯狀液平。結腸系膜受累時，結腸狹窄、僵硬、粘膜粗糙呈鋸齒狀或粘膜向系膜緣集中，呈“拇指紋”樣特殊表現，應注意與結腸癌相鑒別。8精選ppt2、CT表現：目前認為，CT是診斷本病的首先選影像方法。CT不僅在診斷中起重要作用，而且可用于與淋巴瘤、類癌、轉移癌等惡性腫瘤相鑒別。CT還可以明確顯示病變范圍，用于術前準確定位。通常根據病變炎性細胞浸潤、脂肪壞死和纖維化的程度不同，其CT表現也有差異，可以從輕微的腸系膜密度增高到小腸根部邊界清晰、不均質脂肪組織腫塊影。9精選ppt典型CT表現為起自腸系膜根部，直達小腸腸襻的圍繞系膜大血管、邊界清楚、密度不均勻的單個或多個的軟組織密度腫塊，周圍腸襻有推移改變，腫塊內部散在分界清楚的軟組織結節影，其內系膜血管無狹窄，結節及系膜血管周圍脂肪密度正常，呈現清楚的低密度暈圈，稱為“脂肪環征”。可以此與其他性質的疾病鑒別，但無特異性。CT表現：10精選pptCT表現部分表現為存在類似腫瘤“假包膜”的密度不均腫塊，其內可見脂肪、水樣或軟組織密度區。此外，還可表現為多房性囊性腫塊、中心鈣化及腸系膜、腹膜后淋巴結腫大。腸系膜脂膜炎由于其組成主要以慢性炎癥為主，主要表現為腸系膜的密度增高伴小結節，無明顯的軟組織腫塊，即所謂的“霧樣腸系膜”，但無特異性，也可見于出血、水腫、炎癥或腫瘤等腸系膜受潤情況。11精選ppt當病變以纖維化為主時，稱為收縮性腸系膜炎（retractilemesenteritis）。腸系膜病變收縮呈團塊狀，境界清晰，質地硬或呈橡膠狀，有時可能顯示為一個較大的軟組織密度腫塊，其內可有鈣化。一些腫塊邊界不清，軟組織增厚延伸到鄰近的脂肪，甚至累及周圍的一些實質性臟器，如胰腺等。CT表現：12精選pptCT冠狀位重建圖像，顯示正常腸系膜和在其中走行、呈扇狀分布的腸系膜血管13精選ppt腸系膜脂肪炎造影圖

14精選ppt15精選ppt16精選ppt17精選ppt18精選ppt19精選ppt20精選ppt女性腹痛患者，腸系膜脂膜炎。CT顯示腸系膜血管周圍“暈環”（▽）征，相應脂肪組織密度增高（↓），并被假包膜包繞。21精選ppt70歲男性患者，硬化性腸系膜炎（病理證實）。增強CT顯示腸系膜根部一8.5×3cm軟組織影（↓），內見鈣化灶（空↓）（圖5A）；冠狀斜位重建圖像（圖5B）清晰顯示病灶包繞腸系膜上動脈。22精選ppt新病例

2012-7-1623精選ppt24精選ppt25精選ppt26精選ppt27精選ppt28精選ppt29精選ppt30精選ppt同一病例

2011-2-1631精選ppt32精選ppt33精選ppt34精選ppt35精選ppt36精選ppt37精選ppt38精選ppt39精選ppt3MRI表現MRI表現：SL的MRI表現無特異性，但其優勢在于能清楚地區分不同的組織成分，顯示脂肪、軟組織成分和血管是否受累，例如腫物以纖維組織為主時，T2W呈低信號。MRI不僅能根據不同組織的信號特點區分不同的組織，而且能根據是否有“流空效應”顯示主要腸系膜血管及其分支是否受累。因此，在顯示病變纖維組織和評價血管是否受累方面，MRI是一種非常有幫助的方法，是診斷SL及與腸系膜其他疾病相鑒別的有價值的影像學檢查方法。40精選ppt診斷SL臨床癥狀常不典型，實驗室常規檢查也常無陽性發現。目前多依靠影像學表現初步診斷并排除其他疾病，當臨床或影像學懷疑SL時，須作經皮活組織檢查及外科切除活組織檢查進行全面的組織學分析，以最終確定診斷。41精選ppt實驗室檢查：

1.血常規外周血白細胞可以升高。

2.紅細胞沉降率增快。

其他輔助檢查：

1.X線檢查

(1)鋇餐造影：上消化道鋇餐造影有時可見小腸移位或受壓，但腸黏膜正常，鋇灌腸雖可出現升結腸或降結腸鋇劑通過受阻，但結腸黏膜無破壞，可除外結腸惡性腫瘤。

(2)CT掃描：可見低密度、非均質性塊物，表現為脂肪密度區散布于水密度區或軟組織密度之中。

2.腹部B超可發現右下腹有包塊影，密度較大而無包膜，有時可發現少量腹腔積液。

3.纖維結腸鏡除發現結腸有外壓征象外，結腸黏膜無潰瘍及占位性病變。42精選pptSL目前尚無統一的診斷標準，綜合各家意見，SL的診斷標準包括：1）影像學表現：腸系膜脂肪單發或多發“結節樣”軟組織密度病變，界限清楚，包繞但不侵犯腸系膜血管，或系膜廣泛性增厚，密度增高；2）病理組織學證實病變為慢性非特異性炎癥和/或噬脂細胞浸潤的脂肪壞死和/或纖維化；3）應除外胰腺炎、腸道感染疾病引起的脂肪壞死及腸道及腹膜后腫瘤性疾病。43精選ppt鑒別診斷收縮性腸系膜炎在影像學上有時很難與腸系膜腫瘤如脂肪瘤、血管脂肪瘤、畸胎瘤、淋巴瘤以及轉移瘤等相鑒別，因此常常需要活檢采集組織學標本進行鑒別。盡管其病變過程通常表現為緩慢、良性的過程，但廣泛纖維化浸潤有可能導致嚴重的并發癥，如腸系膜血管的栓塞及繼發性靜脈曲張出血、小腸梗阻等。收縮性腸系膜炎和腹膜后纖維化、淋巴瘤以及Gardner綜合征等可能有關聯。44精選ppt鑒別診斷需要與SL相鑒別的疾病較多，包括腸系膜纖維瘤病、胸膜外孤立性纖維瘤、平滑肌瘤、腸系膜水腫、脂肪類腫瘤、原發性腸系膜間皮瘤、淋巴瘤、類癌、腸系膜轉移瘤等。腸系膜纖維病為腸系膜的良性增生性病變，表現為局灶性腫塊，與家族性腺瘤性息肉病有關。平滑肌瘤多起自胃腸壁，與內臟關系密切，而SL一般不侵犯腸壁。SL與脂肪類腫瘤在CT上難以區分，應結合臨床和病理結果來鑒別。45精選ppt鑒別診斷腸系膜水腫可繼發于局部或全身性疾病，如肝硬化、低蛋白、心力衰竭、淋巴水腫、血管炎及門靜脈或腸系膜靜脈血栓，通常呈彌漫性并與全身性浮腫和腹水并存。腸系膜水腫在CT的表現為腸系膜密度增高，易與腸系膜脂膜炎的“霧樣腸系膜”表現相混淆，但SL無腹水，并可根據原發病和病史與SL相鑒別。腸系膜廣泛性SL極易誤診為腹腔內晚期惡性腫瘤，一旦誤診將給患者帶來極大的損害，應引起我們的高度重視。一般來說，SL在CT上的“脂肪環征”表現，可有助于與淋巴瘤、類癌及腸系膜轉移癌相鑒別。此外，CT表現上腸壁一般無侵犯，可以此與淋巴瘤等侵犯腸的惡性疾病相鑒別。46精選ppt鑒別診斷腸系膜纖維瘤可單發或多發，大多數表現為邊界清楚的軟組織密度腫塊，少數邊界不清；多數較大，密度一般均勻，與肌肉密度大致相等；亦可因中心壞死而出現低密度區。腫瘤周圍可見纖維組織增生形成條狀影，呈星芒狀；腸系膜脂肪呈“螺環征”。鄰近腸管經常受累，最常見的征象是小腸環的固定、包繞和受壓推移。侵犯鄰近其它器官和后腹壁腰大肌的情況也不少見。47精選ppt鑒別診斷腸系膜纖維瘤（術后經病理證實）。圖2A示腸系膜上直徑5厘米軟組織密度占位（↓），與腰大肌密度相似；圖2B示腸系膜血管受纖維瘤推壓、移位，48精選ppt鑒別診斷48歲女性腹瀉患者，腹部增強CT軸位圖像顯示胃腸道自主神經瘤（梭形細胞瘤）。腸系膜上可見一直徑6厘米占位，明顯強化（↓），強化程度與肝臟下極海綿狀血管瘤（▽）的結節樣強化水平相似，周圍小腸腸壁未見增49精選ppt鑒別診斷57歲女性胰腺癌患者（經穿刺活檢證實），增強CT動脈期冠狀位重建圖像顯示胰腺腫瘤沿腸系膜上動脈生長并包繞腸系膜上動脈（↓）。50精選ppt鑒別診斷68歲女性淋巴瘤患者增強CT掃描。圖8A顯示下腹部腸系膜上直徑5.5厘米軟組織腫塊影（↓）；腸系膜上動脈水平層面（圖8B）可見邊界不清的腫塊影，廣泛侵犯腹膜后結構，包繞腸系膜上動脈、腹主動脈、下腔靜脈和右腎動脈等。51精選ppt鑒別診斷35歲男性患者，惡性間皮瘤。