小兒先天性心臟病

（CongenitalHeartDisease）一、正常心血管解剖生理

孕期曾做彩超檢查胎兒心臟，沒有問題，為什么出生后會檢查出有先天性心臟病？心臟的胚胎發育分為三個階段：

（一）原始心臟的形成

（二）心臟外形的建立

（三）心臟內部的分隔最初的心管瓣膜的形成正常胎兒血循環臍靜脈（動脈血）下腔靜脈（靜脈血）RALA卵圓孔LV升主動脈降主動脈心臟腦上肢RV靜脈導管肺動脈動脈導管肺腹腔下肢臍動脈胎兒血循環的特點營養和氣體代謝通過臍血管和胎盤與母體進行彌漫式交換絕大部分為混合血供應心臟、腦、肝及上肢血氧含量遠較下半身高肺處于壓縮狀態，無氣體交換卵圓孔、動脈導管和靜脈導管開放右心優勢出生后血循環的改變肺循環建立循環阻力下降肺血增多回流至LA的血增多LA壓力增大超過RA卵圓孔關閉建立自主呼吸血氧增高動脈導管血管平滑肌收縮臍帶結扎體循環阻力增高左心壓力超過右心動脈導管左向右分流生后體內前列腺素減少動脈導管收縮閉塞動脈導管閉合形成動脈韌帶靜脈導管閉鎖，與臍靜脈共同形成肝圓韌帶臍動脈閉鎖，形成膀胱韌帶胎兒與出生后血液循環比較胎兒期出生后由母體循環完成氣體交換由肺循環完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動脈血分開卵圓孔、動脈導管、靜脈導管開放卵圓孔、動脈導管、靜脈導管閉合肺動脈壓與主動脈相似，肺循環阻力高肺動脈壓下降，肺循環阻力低右心優勢左心優勢二、先天性心臟病概述

Congenitalheartdisease什么是先天性心臟病？先天性心臟病能預防嗎？概念：CHD是胎兒期心臟及大血管發育異常而致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病發病率:4.05-12.3‰，上海6.87‰我國每年出生15萬CHD診治研究取得很大進展，預后大為改觀流行病學資料先心病是胎兒時期心臟血管發育異常導致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病，發病率為活產嬰兒的5‰~8‰，早產兒發病率更高，病因尚未完全明確病因內因：與遺傳有關，染色體異常或基因突變。外因：（1）早期宮內感染：風疹、流感、腮腺炎、柯薩奇病毒等。（2）孕母接觸大量放射線服用藥物史（抗癌藥、抗癲癇藥)（3）代謝性疾病:糖尿病、高鈣血癥（4）宮內慢性缺氧（5）妊娠早期酗酒、吸食毒品環境因素＋遺傳因素病因先天性心臟病外在因素內在因素遺傳（染色體易位或畸變）宮內感染藥物影響放射線代謝疾病等心臟的某一部分出現發育停滯和異常↑先天性心臟病分三類分類左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉右向左分流型法洛四聯癥大血管錯位無分流型肺動脈狹窄主動脈縮窄右位心等潛伏青紫型青紫型無青紫型三、兒童心血管疾病的檢查方法

怎樣知道孩子是否患有先天性心臟病？病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogramECG）超聲心動圖（echocardiagraphyECHO）心臟導管檢查：有創心血管造影：有創其它檢查：輔助診斷明確診斷體格檢查望診：生長發育、營養、呼吸頻率、面容、合并其他畸形、胸前區隆起、

紫紺（唇舌和甲床）、杵狀指觸診：心前區抬舉感、震顫、頸動脈搏動、肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：心率快慢、節律、S1、S2、P2、異常心音、雜音（位置、分級、時相、性質及有無傳導）周圍血管征：測量雙上肢和下肢血壓、脈壓差、

毛細血管搏動征、股動脈槍擊音四、先天性心臟病的治療

先天性心臟病能治好嗎？怎么治？是不是一定要開胸手術？以根治手術治療為主治療返回

外科治療

常見的左向右分流型及無分流型先心病大部分可施行根治手術。手術的恰當年齡一般以4～6歲為宜分流量小的房間隔缺損和動脈導管未閉患兒，可采用心導管介入療法治療要點

右向左分流型先心病，大多數于2歲時施行根治手術。若重度發紺、肺血管發育不良,應先做姑息性分流術,2歲時再做選擇性根治術治療要點

1.室間隔缺損的治療：小VSD 不一定需手術中型VSD臨床有癥狀，宜于學齡前期在體外循環下心內直視下作修補術大型VSD6月難控制心衰，應予手術治療；6月~2歲嬰兒，雖心衰能控制，但肺A壓持續升高，體循環A壓1/2；或2Y后，肺/體循環比2：1，應及時手術修補缺損。房間隔缺損的治療ASD宜在學齡前做手術修補亦可通過介入性心導管用扣式雙盤堵塞裝置或蘑菇傘關閉缺損動脈導管未閉的治療手術結扎或切斷導管即可治愈，宜于學齡前施行，必要時任何年齡均可手術。介入治療封閉導管已廣泛使用，可選用彈簧，蘑菇傘等堵塞裝置。法洛四聯癥的治療內科治療限制活動，夏季多飲水,腹瀉時及時補液;缺氧發作治療,立即吸氧,給鎮靜劑。靜脈注射心得安0.1mg/(kg.次)，必要時皮下注射嗎啡0.1~0.2mg/(kg.次)。缺氧時間長時應給予碳酸氫納糾正酸中毒。預防發作：心得安1~3mg/(kg.d)，分次服用。外科治療肺A發育良好：根治術，手術年齡：2~6歲；肺A發育不良：姑息手術，如左鎖骨下A與左肺A吻合術小兒先天性心臟病應該怎樣護理？五、小兒先天性心臟病的護理？（一）健康史

家族中有無遺傳性疾病及先心病病人母親在妊娠最初3個月有無病毒感染是否接受放射線，尤其是腹部及盆腔部是否用過某些可能影響胎兒發育的藥物是否患過代謝性疾病是否患過引起宮內缺氧的慢性疾病【護理評估】（二）身體狀況

左向右分流型先心病房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉【護理評估】癥狀（二）身體狀況

【護理評估】左向右分流型先心病①生長發育遲緩、體格瘦小、面色蒼白、乏力、活動后氣促、心悸、多汗等②動脈導管未閉患兒還可出現周圍血管征：毛細血管搏動、水沖脈等。

③當劇哭、屏氣、患肺炎或心衰時可出現一過性青紫，晚期形成梗阻型肺動脈高壓時出現持續性青紫；

動脈導管未閉患兒表現為差異性青紫，即僅下半身出現青紫癥狀（二）身體狀況

【護理評估】左向右分流型先心病有顯著肺動脈高壓、其壓力超過主動脈可產生右向左分流，出現持續青紫

①房間隔缺損：胸骨左緣2～3肋間可聞及收縮期噴射性雜音，肺動脈瓣區第二音(P2)增強或亢進，伴固定分裂。

心臟雜音（二）身體狀況

【護理評估】左向右分流型先心病②室間隔缺損：胸骨左緣3～4肋間可聞及粗糙的全收縮期雜音，P2增強,伴有肺動脈高壓者P2亢進。心臟雜音（二）身體狀況

【護理評估】左向右分流型先心病③動脈導管未閉：胸骨左緣第2肋間有響亮的連續性機器樣雜音，占據整個收縮期和舒張期,伴震顫，傳導廣泛心臟雜音（二）身體狀況

【護理評估】左向右分流型先心病并發癥反復呼吸道感染，如肺炎心力衰竭亞急性細菌性心內膜炎

（二）身體狀況

【護理評估】左向右分流型先心病法洛四聯癥TetralogyoffallotTOFF4右向左分流型先心病1324肺動脈狹窄主動脈騎跨室間隔缺損右心室肥厚四種畸形表現

①最突出的是青紫，多見于唇、指(趾)甲床、眼結膜等處。右向左分流型先心病【護理評估】②乏力，活動耐力差

，稍活動就出現呼吸困難，甚至突然昏厥或抽搐

③活動中出現蹲踞現象

④可出現杵狀指(趾)、舌色發暗右向左分流型先心病【護理評估】⑤心前區略隆起，胸骨左緣2～4肋間有2～3級收縮期噴射性雜音，雜音響度與狹窄程度成反比，P2減弱。

右向左分流型先心病【護理評估】并發癥腦血栓腦膿腫亞急性細菌性心內膜炎

右向左分流型先心病【護理評估】思考：為什么法洛四聯癥會引起腦血栓以及腦膿腫？因為長期慢性缺氧，會導致紅細胞代償性增加，大量的紅細胞使血液粘稠度增高、血流緩慢，從而引起腦血栓若血栓為細菌性栓子，則易形成腦膿腫（三）心理-社會狀況年長患兒：正常生活、活動均受到限制；周圍人的歧視而產生抑郁、自卑【護理評估】家長：因心臟畸形小兒的出生而自責、擔憂、焦慮生活中因喂養困難、體弱多病、生長發育落后等產生緊張、焦慮、恐懼、抱怨如果家長對患兒過度呵護，則可使患兒發展成為依賴、脆弱及以自我為中心的個性【護理評估】

【護理診斷及合作性問題】與組織缺氧及喂養困難有關營養失調與缺氧及循環血量減少有關活動無耐力與機體免疫力下降有關有感染的危險心衰、腦缺氧發作、腦血栓潛在并發癥與擔心手術及患兒狀況差有關焦慮返回

患兒學會掌握限制調節活動量的方法，能進行適當的活動，活動后無氣促、心悸、乏力等表現；患兒能獲得足夠的營養，體重、身長等增加；患兒住院期間不發生感染。【護理目標】返回【護理措施】先心患兒護理措施活動管理合理喂養預防感染防治并發癥心理護理健康教育

（一）活動的管理

1．評估患兒活動耐力活動前：測量生命體征。活動時：密切觀察其有無缺氧的表現。【護理措施】活動后：立即測量生命體征。休息3分鐘：再測量生命體征，如呼吸、血壓恢復到活動前水平，脈率增快不超過6次/分，則說明活動適度。【護理措施】2．依據評估結果制訂適合患兒活動量的生活制度。每日測量心率或脈搏2-4次，每次不少于1分鐘。3．法洛四聯癥患兒出現蹲踞時不要強行拉起，應讓患兒自然蹲踞和起立。【護理措施】（二）滿足營養、合理喂養

1．保證營養供給提供高蛋白、維生素豐富、易消化的食物，以及適量的蔬菜類粗纖維食品，以保證大便通暢。有水腫時應采用低鹽或無鹽飲食。【護理措施】2．正確喂養喂養困難，因為吸允時可出現氣促、青紫、大汗淋漓而被迫停歇喂哺時應抱起，取斜抱位間歇喂乳。喂哺要細心、耐心，每次喂乳時間可適當延長，乳頭孔可稍大。【護理措施】亦可采用滴管哺養，必要時可在喂哺前先吸氧。喂哺應少量多餐。喂乳后取右側臥位，以免嘔吐窒息。【護理措施】（三）預防感染與其他感染性疾病患兒隔離。保持病室內空氣新鮮，溫度、濕度適宜，隨時增減衣服。做小手術(如撥牙、扁桃體切除術)時，應予抗生素預防感染。【護理措施】除嚴重心力衰竭外，均應按時接受預防接種。仔細觀察患兒口腔黏膜、皮膚有無充血及破損，每日做口腔護理2次。一旦發生感染應積極治療。【護理措施】（四）預防和處理并發癥

1．預防心力衰竭并發肺炎的患兒宜取半臥位休息。保持病室和患兒安靜，避免哭鬧。【護理措施】嚴格控制輸液量和速度

(每小時＜5ml/㎏)。密切觀察病情，若出現心力衰竭的早期表現，應立即吸氧，報告醫生，并按心力衰竭護理。【護理措施】2．預防急性腦缺氧發作

嚴格活動管理，防止活動過度。觀察患兒在啼哭、活動后、喂哺及排便時有無因青紫或呼吸困難加重而發生突然昏迷、驚厥等腦缺氧表現。【護理措施】一旦發現應將患兒置于膝胸臥位，給予吸氧，并立即報告醫生，同時準備普萘洛爾、嗎啡等急救藥品。【護理措施】3．預防腦血栓形成法洛四聯癥患兒在夏季、多汗、發熱或吐瀉時應供給足夠的液體。密切觀察有無偏癱等腦栓塞的表現。一旦出現，立即報告醫生，及時處理。【護理措施】（五）心理護理護理人員應有愛心和