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文檔簡介
本文檔共20頁;當前第1頁;編輯于星期二\2點53分牽牛花綜合征的CT和MRI診斷本文檔共20頁;當前第2頁;編輯于星期二\2點53分概述牽牛花綜合征(morningglorysyndrome)是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的先天性眼病,臨床眼底鏡檢查有明顯特征性,表現(xiàn)為視乳頭如盛開的“牽牛花”。本文檔共20頁;當前第3頁;編輯于星期二\2點53分概述牽牛花綜合征臨床特征是指視神經(jīng)缺損伴有特征性視網(wǎng)膜血管異常,伴有視神經(jīng)膠質(zhì)增生變形和視乳頭周圍色素沉著,視盤向后進入深的漏斗狀的葡萄腫樣凹陷,累及視神經(jīng)和視乳頭周圍的視網(wǎng)膜。本文檔共20頁;當前第4頁;編輯于星期二\2點53分概述此外還可合并腦膨出、腭唇裂、胼胝體發(fā)育不良等先天性發(fā)育異常。一般認為是由于胚裂上端閉合不全或者中胚層發(fā)育異常引起。常常單側(cè)發(fā)病,雙側(cè)較罕見,無性別和左右眼差異。本文檔共20頁;當前第5頁;編輯于星期二\2點53分影像表現(xiàn)CT、MRI可以清晰地顯示視盤擴大并凹陷,表現(xiàn)為視盤擴大、眼球后壁局限性突出,突出部位大小不同,形態(tài)表現(xiàn)各有差異,可表現(xiàn)為局部隆起,也可表現(xiàn)為漏斗狀或囊?guī)睢M徊±腃T、MRI檢查形態(tài)表現(xiàn)相似,并且密度或信號改變與玻璃體相同,CT為等密度,MRI為長T1、長T2信號。本文檔共20頁;當前第6頁;編輯于星期二\2點53分CT特點(1)視盤呈火山口樣凹陷,異常主要局限在視盤是牽牛花綜合征最主要的CT特征;(2)視神經(jīng)乳頭部缺損,視神經(jīng)頭部呈漏斗狀或囊狀擴張、水樣密度,與玻璃體腔相通;(3)缺損周邊的鞏膜變薄外翻;(4)眼部伴隨異常,包括小眼球、先天性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離等;(5)頭顱CT掃描可能還會發(fā)現(xiàn)其伴隨的腦部異常,包括:腦膨出、胼胝體發(fā)育不全等
。本文檔共20頁;當前第7頁;編輯于星期二\2點53分病例一左眼視盤明顯增大,并且呈“漏斗”樣向后突出本文檔共20頁;當前第8頁;編輯于星期二\2點53分病例二本文檔共20頁;當前第9頁;編輯于星期二\2點53分病例三CT表現(xiàn)為視盤缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并且可見圓形囊狀低密度影,邊緣光滑,前方與玻璃體相通,密度與玻璃體相同,眼球呈典型的"葫蘆"狀改變本文檔共20頁;當前第10頁;編輯于星期二\2點53分病例四CT表現(xiàn)為視盤明顯增大,并且呈“漏斗”樣向后突出本文檔共20頁;當前第11頁;編輯于星期二\2點53分病例五本文檔共20頁;當前第12頁;編輯于星期二\2點53分病例六超聲檢查和CT檢查對照本文檔共20頁;當前第13頁;編輯于星期二\2點53分病例七右側(cè)牽牛花綜合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形A:橫斷位T1WI;B:T2WI示右側(cè)眼球發(fā)育小,眼球后極沿眼球長軸可見囊狀等T1、長T2信號(白箭),眼球顳側(cè)可見新月形視網(wǎng)膜下積液;C:矢狀位示右側(cè)額葉腦溝(白箭)加深,延伸至胼胝體。本文檔共20頁;當前第14頁;編輯于星期二\2點53分鑒別診斷尚需與以下眼球疾病相鑒別:(1)鞏膜葡萄腫。(2)脈絡膜缺損。(3)視乳頭缺損和凹陷。本文檔共20頁;當前第15頁;編輯于星期二\2點53分鑒別診斷(1)鞏膜葡萄腫。多見于高度近視所致后鞏膜擴張,影像學上表現(xiàn)為眼球增大,呈單個球狀,前后徑增大,視盤區(qū)域不會出現(xiàn)葫蘆形或瓶頸狀狹窄區(qū),一般沒有“牽牛花”樣眼底改變;本文檔共20頁;當前第16頁;編輯于星期二\2點53分鑒別診斷(2)脈絡膜缺損。缺損區(qū)無視乳頭凹陷,可向眼環(huán)外突出,視盤血管正常;本文檔共20頁;當前第17頁;編輯于星期二\2點53分鑒別診斷(3)視乳頭缺損和凹陷。其特點為無后鞏膜球形擴張,視乳頭凹陷區(qū)不超過視盤邊緣。本文檔共20頁;當前第18頁;編輯于星期二\2點53分文獻來源牽牛花綜合征的CT、MRI診斷劉中林等臨床放射學牽牛花綜合征的臨床及影像診斷胡軍等放射學實踐牽牛花
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