關于主動脈竇動脈瘤竇動脈瘤第1頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三主動脈竇部的概念提供空閑防止開放瓣葉阻擋冠狀動脈開口防止主動脈瓣葉撞擊主動脈壁，同時保證收縮晚期主動脈瓣膜能很快關閉第2頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三胚胎學病因胚胎期主動脈根部（遠端球中隔bulbarseptum

）中層彈力纖維與主動脈瓣環連接發生障礙，造成局部管壁的薄弱區主動脈瓣環本身的發育缺陷或托墊竇壁外的肌組織發育不良J.E.EdwardsandH.B.Burchell,Thepathologicalanatomyofdeficienciesbetweentheaorticrootandtheheart,includingaorticsinusaneurysms.Thorax12(1957),pp.125–139

第3頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三組織病理學病因主動脈與左心室基底部之問有一環形纖維冠狀帶，其遠端與主動脈中層相連續，近端則逐漸移行于左室心肌，若纖維環與主動脈壁的肌肉和主動脈壁有部分中斷，局部薄弱，形成竇瘤，乃至破裂存在主動脈瓣彈力環缺陷，因右冠竇和無冠竇右側與球中隔發生有關，所以絕大多數主動脈竇瘤發生于右冠竇和無冠竇，且多破入右心室，尤其是右室流出道第4頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三獲得性病因梅毒、感染、動脈硬化或囊性中層壞死等引起的主動脈中層組織退行性變病理學研究提示竇瘤瘤壁發生纖維壞死或玻璃樣變性也是竇瘤發生的重要因素第5頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三累及部位起源于右冠竇最常見(65%-85%)較少起源于無冠竇(10%-30%)起源于左冠竇最少見(5%)第6頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三竇瘤破裂破裂的誘發因素劇烈活動，情緒激動感染--SBE外傷醫源性-心導管檢查等第7頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三破裂部位右冠竇瘤無冠竇瘤左冠竇瘤左側中部右側右室流出道右室前部后部心包腔左房或左室右房第8頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三病理改變

破裂入右側低壓心腔大量的左向右分流肺循環血量增多，右心室負荷加重，引致右心室擴大、肺動脈高壓和右心衰竭破入右心房腔則使右心房壓力明顯增加，右心房明顯擴大，上、下腔靜脈血液回流受阻，出現右心衰竭癥狀破裂入心包腔則產生急性心臟填塞引起死亡

第9頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三癥狀未破裂無癥狀隨著竇瘤的增大右室流出道受阻冠狀動脈受壓房室傳導阻滯室上性心律失常或猝死破裂起病急驟心前區或上腹部劇烈疼痛、胸悶和呼吸困難，病情類似心絞痛（在劇烈活動誘發）心悸、胸痛、呼吸困難、咳嗽等急性左心功能不全癥狀右心衰竭第10頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三體征脈壓差增大，出現水沖脈、毛細管搏動和股動脈槍擊聲胸骨左緣第3、4肋間可觸到震顫，該處可聽到典型連續性粗糙雜音肝臟腫大、下肢水腫等右心衰竭表現破入右心房的病例則常呈現頸靜脈怒張第11頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三輔助檢查心電圖檢查：顯示左心室肥大或雙心室肥大、心肌損害和右束枝傳導阻滯X線胸片：見心臟明顯擴大，肺動脈段突出，肺野充血肺紋理增多第12頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三超聲心動圖檢查竇瘤未破裂前可見到相應的竇體增大有囊狀物膨出瘤體破裂后可見裂口超聲多普勒可顯示經裂口的血液分流第13頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三超聲顯示竇瘤入右房第14頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三3維超聲顯示的竇瘤入主肺動脈第15頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三3維超聲顯示的右冠竇瘤入右室竇瘤破口贅生物第16頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三同個病人的TEE圖像第17頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三處理原則凡確診為主動脈瓣竇動脈瘤者，無論破裂與否，都應施行主動脈瓣竇瘤切除術Sawers等報道未手術治療的主動脈竇瘤破裂的病人，其平均生存期僅為3.9年第18頁，講稿共20頁，2023年5月2日，星期三心力衰竭不是手術禁忌證心衰患者可予短期內科保守治療心功能調整至近期最佳狀態提高手術成功率縮短術后恢復時間不應為了改善心功能而延誤手術時機只有及時糾正竇瘤破裂所造成的血流動力學障礙，方能有效緩解心功能損害