主要內容脂肪酸的氧化（-氧化）不飽和脂肪酸的氧化酮體磷脂的代謝脂肪酸代謝的調控本文檔共35頁；當前第1頁；編輯于星期六\13點41分脂肪代謝三酰甘油和糖原是脊椎動物的主要能量貯藏物質。糖原適合于短時間內（1h）內提供能量，而長期的能量來源則是三酰甘油的代謝。因此，三酰甘油是主要的能量來源，90%的脂肪以三酰甘油形式存在，其中95%能量貯藏于脂肪酸中，5%在甘油中。本文檔共35頁；當前第2頁；編輯于星期六\13點41分Scanningelectronmicrographofanadiposecell(fatcell).Globulesoftriacylglycerolsoccupymostofthevolumeofsuchcells本文檔共35頁；當前第3頁；編輯于星期六\13點41分Liberationoffattyacidsfromtriacylglycerolsinadiposetissueishormone-dependent本文檔共35頁；當前第4頁；編輯于星期六\13點41分三酰甘油在脂肪酶催化下水解成甘油和脂肪酸。甘油是如何提供能量的？脂肪酸通過氧化降解提供能量。glycolysisTCAcycle本文檔共35頁；當前第5頁；編輯于星期六\13點41分脂肪酸的氧化脂肪酸的氧化分三階段進行，即：脂肪酸的活化脂酰CoA轉入線粒體脂酰CoA的氧化本文檔共35頁；當前第6頁；編輯于星期六\13點41分脂肪酸的活化脂肪酸的氧化發生于原核生物的細胞溶膠或真核生物的線粒體基質中。在進入線粒體基質前，脂肪酸先與CoA結合形成脂酰CoA。脂酰CoA合酶催化下的脂肪酸活化本文檔共35頁；當前第7頁；編輯于星期六\13點41分脂肪酸的活化脂酰CoA合酶催化下的脂肪酸活化機制本文檔共35頁；當前第8頁；編輯于星期六\13點41分脂肪酸轉入線粒體脂肪酸的活化后形成的脂酰CoA，若是短或中鏈長的則很容易通過線粒內膜，但是更長鏈的則不容易通過，需要與極性的肉堿結合形成脂酰肉堿，才能穿過線粒體內膜進入到基質中，再氧化解降。本文檔共35頁；當前第9頁；編輯于星期六\13點41分脂肪酸轉入線粒體線粒體內膜線粒體基質膜內空間不一樣本文檔共35頁；當前第10頁；編輯于星期六\13點41分脂肪酸的-氧化Knoop的重大發現本文檔共35頁；當前第11頁；編輯于星期六\13點41分本文檔共35頁；當前第12頁；編輯于星期六\13點41分脂肪酸的-氧化線粒體中脂肪酸徹底氧化的三大步驟軟脂酸本文檔共35頁；當前第13頁；編輯于星期六\13點41分脂肪酸的-氧化氧化水解氧化硫解脂肪酸的-氧化途徑可分為四步本文檔共35頁；當前第14頁；編輯于星期六\13點41分脂肪酸的-氧化（1）脂酰CoA脫氫酶黃素蛋白ETF(還)黃素蛋白ETF(氧)ETF：泛醌氧化還原酶（氧）ETF：泛醌氧化還原酶（還）QH2Q電子傳遞鏈1/2O2H2O2ADP2ATP反式-△2-烯酰CoA新生兒一夜間突然死亡至少10%表現為中長鏈脂酰脫氫酶的缺欠，導致葡萄糖和脂肪酸氧化發生不平衡而產生的后果。本文檔共35頁；當前第15頁；編輯于星期六\13點41分脂肪酸的-氧化（2）反式-△2-烯酰CoA烯酰-CoA水合酶3-L-羥脂酰-CoA本文檔共35頁；當前第16頁；編輯于星期六\13點41分脂肪酸的-氧化（3）3-L-羥脂酰-CoA還原酶3-L-羥脂酰-CoA-酮脂酰-CoA本文檔共35頁；當前第17頁；編輯于星期六\13點41分脂肪酸的-氧化（4）-酮脂酰-CoA硫解酶-酮脂酰-CoA本文檔共35頁；當前第18頁；編輯于星期六\13點41分脂肪酸氧化的高度放能軟脂酸每次-氧化產生：1NADH、1FADH2、1CH3CO~SCoA軟脂酸經7次-氧化共產生：8CH3CO~SCoA（=8*10=80ATP）7NADH（=7*1.5=10.5ATP）7FADH2（=7*2.5=17.5ATP）Total=108ATP減去脂肪酸活化消耗的2個高能磷酸鍵Net=106ATP本文檔共35頁；當前第19頁；編輯于星期六\13點41分不飽和脂肪酸的氧化不飽和脂肪酸的氧化也發生在線粒體中，它的活化與跨膜與飽和脂肪酸一樣，也是經過氧化而降解，但它需要另外二個酶的參與：烯酰CoA異構酶和2,4-二烯酰CoA還原酶（多不飽和脂肪酸）。本文檔共35頁；當前第20頁；編輯于星期六\13點41分單不飽和脂肪酸的氧化棕櫚油酰CoA經過3次-氧化后△3-順-十烯酰CoA△3-順-十烯酰CoA異構酶△2-反-十烯酰CoA先經烯酰CoA水合酶后經5次-氧化5CH3CO~SCoA少一次脂酰CoA脫氫酶的脫氫反應，少生成1FADH2它不是脂酰CoA脫氫酶的底物，因此需要異構化成反式的2位烯酰CoA。本文檔共35頁；當前第21頁；編輯于星期六\13點41分多不飽和脂肪酸的氧化亞油酰CoA烯酰CoA異構酶一次-氧化2,4-二烯酰CoA還原酶烯酰CoA異構酶三次-氧化四次-氧化它專一性地需要NADPH和2,4-二烯酰CoA還原酶。本文檔共35頁；當前第22頁；編輯于星期六\13點41分奇數碳原子脂肪酸的氧化大多數哺乳動物中奇數碳原子的脂肪酸是罕見的，但在反芻動物中如牛、中，也提供約25%能量。17個碳的直鏈脂肪酸經氧化后產生7個乙酰CoA和1個丙酰CoA。而丙酰CoA經三步反應后又可轉變成琥珀酰CoA而進入TCA循環。本文檔共35頁；當前第23頁；編輯于星期六\13點41分由丙酰CoA生成琥珀酰CoA丙酰CoA羧化酶D-甲基丙二酰-CoA甲基丙二酰-CoA消旋酶L-甲基丙二酰-CoA甲基丙二酰-CoA變位酶琥珀酰CoATCAcycleVB12作為該變位酶的輔酶生物素作為該的輔酶本文檔共35頁；當前第24頁；編輯于星期六\13點41分脂肪酸還可發生-或-氧化某些極少量的脂肪酸的氧化對人體健康是必不可少的，如植烷酸的氧化第一步即是-氧化，形成降植烷酸，再經正常的-氧化。在鼠肝微粒中觀察到脂肪酸的-氧化降解，生成二羧酸，這樣一次可結合二個乙酰CoA分子，進行-氧化，從而加速了降解速度。本文檔共35頁；當前第25頁；編輯于星期六\13點41分脂肪酸還可發生-或-氧化本文檔共35頁；當前第26頁；編輯于星期六\13點41分乙酰CoA的四種代謝結局脂肪酸的合成膽固醇的生物合成TCAcycle乙酰乙酰CoA乙酰乙酸丙酮D--羧丁酸酮體本文檔共35頁；當前第27頁；編輯于星期六\13點41分肝臟中酮體的形成3-羥-3-甲基戌二酰CoA(HMGCoA)裂解酶D--羧丁酸本文檔共35頁；當前第28頁；編輯于星期六\13點41分糖尿病人的酮體累積嚴重饑餓或未經治療的糖尿病人體可產生大量的乙酰乙酸，因為饑餓狀態和胰島素水平過低都會耗盡體內的葡萄糖的貯藏。肝外組織不能自血液中獲取充分的葡萄糖，為了取得能量，肝中的葡萄糖異生加速，同時脂肪酸氧化和蛋白質分解也加速。脂肪酸氧化產生大量的乙酰CoA，糖異生也將草酰乙酸耗盡，而草酰乙酸又是乙酰CoA進入TCA的必需物質，因此它不能正常進入TCA而轉向生成酮體方向。這時，血液中生成大量對組織有毒害的丙酮，同時乙酰乙酸和D--羥丁酸也使血液pH降低而產生“酸中毒”。本文檔共35頁；當前第29頁；編輯于星期六\13點41分肝外組織使用酮體作為燃料產生的能量提供給肝外組織本文檔共35頁；當前第30頁；編輯于星期六\13點41分磷脂的代謝磷脂是生物膜脂雙層的重要組成部分。在絕大多數膜中存在的極性脂肪大多是甘油磷脂（磷酸甘油脂）。（飽和脂肪酸）（不飽和脂肪酸）如-X=膽堿，則稱磷脂酰膽堿（即卵磷脂）

-X=乙醇胺，則稱磷脂酰乙醇胺（即腦磷脂）

-X=絲氨酸，則稱磷脂酰絲氨酸

-X=H，即最簡單的甘油磷脂本文檔共35頁；當前第31頁；編輯于星期六\13點41分磷脂的代謝磷脂酶A1磷脂酶A2磷脂酶C磷脂酶D產物去向：脂肪酸——-氧化甘油、磷酸——糖代謝本文檔共35頁；當前第32頁；編輯于星期六\13點41分磷脂的代謝glycolysisTCAcycle甘油的代謝本文檔共35頁；當前第33頁；編輯于星期六\13點41分脂肪代謝的調控1、脂肪酸進入線粒體的調控它強烈地受丙二酰CoA的抑制，當含量高時指向脂肪酸的合成，也就妨礙了脂肪酸的解降。本文檔共35頁；當前第34頁；編輯于星