肺淋巴管肌瘤病的臨床及CT表現第1頁/共57頁概述淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一種原因不明的彌漫性肺部疾病，主要病理改變為支氣管、血管和淋巴管內出現未成熟的平滑肌異常增生。由于肺部常常出現特征性的薄壁囊性改變，通常稱為肺淋巴管肌瘤病。第2頁/共57頁流行病學LAM是一種罕見的疾病，它可以散發或與遺傳病結節性硬化癥（TSC）有關。成年女性散發的LAM發病率大約1/400,000；成年女性TSC患者LAM的發病率大約是30-40%。男性和兒童TSC患者中幾乎沒有LAM的報道。第3頁/共57頁臨床表現氣短：細支氣管壁平滑肌增生氣道狹窄氣胸：胸膜下小氣囊腔破裂、反復多發咯血：肺小靜脈阻塞、擴張、破裂、出血胸水：淋巴管或胸導管阻塞+破裂、乳糜性胸水肺外表現：腎血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴結腫大、腹部淋巴管肌瘤第4頁/共57頁診斷標準診斷需要組織活檢（通常從肺，偶爾從淋巴結或淋巴管平滑肌瘤）和/或結合病史與胸部HRCT。鏡下如見到極具特點的平滑肌細胞侵襲肺小氣道、小血管和淋巴管即可確診。HMB-45免疫組化染色陽性可增加診斷的敏感性和特異性。第5頁/共57頁確診LAM①特征性的或與疾病相符的肺HRCT表現，且肺活檢符合LAM病理標準；

或②特征性肺HRCT表現及與疾病相符的臨床病史；或者與疾病相符的HRCT表現，且具備下面任何一項：腎血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜積液；淋巴管平滑肌瘤或淋巴結受LAM累及；確診或擬診的TSC。

第6頁/共57頁擬診LAM育齡期年輕女性，絕經后女性也可發病。原因不明的漸進性呼吸困難、咯血反復氣胸或乳糜胸液CT顯示兩肺彌漫性分布的薄壁小囊狀陰影

出現上述情況應高度疑診為LAM第7頁/共57頁擬診LAM

1）特征性HRCT表現及與疾病相符的臨床病史；

或2）與疾病相符的HRCT表現，且具備以下任何一項：腎血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜積液。第8頁/共57頁病理改變基本病理變化為淋巴管、小血管及小氣道壁及其周圍的平滑肌細胞增生，引起管腔的狹窄與阻塞。組織內可見一定程度的含鐵血黃素。免疫組織化學染色顯示平滑肌標記陽性及特征性的HMB-45抗體陽性，這對于標本較小時尤其有診斷價值。由于經支氣管鏡肺活檢獲得的標本通常較小，HMB-45染色有助于LAM的確診。LAM細胞的細胞核雌激素受體常為陽性。第9頁/共57頁病理診斷標準LAM的兩種特征性損害：①囊性病變；②由不成熟的平滑肌細胞和血管周上皮樣細胞（LAM細胞）增殖形成的多發結節。第10頁/共57頁影像診斷標準HRCT是包括LAM在內的彌漫性實質性肺疾病的診斷、評估、隨訪的推薦影像學檢查方法。肺部囊性病變是LAM病變的主要特征。其外形、大小、輪廓變化很大，多數直徑在2~5mm，偶爾可達到30mm。囊通常是圓形，均勻分布在全肺，肺實質正常。大多數囊壁厚度＜2mm。

第11頁/共57頁LAM的CT表現一、雙肺多發囊腔；二、雙肺網格狀改變；三、雙肺斑片狀密度增高影；四、乳糜性胸水；五、肺外表現：最多見于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。第12頁/共57頁一、雙肺多發囊腔最常見的影像學表現，其出現率為100%。雙肺廣泛分布的囊狀影，直徑在2-20mm之間，多數小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁間組織相對正常，彌漫性分布，無分布規律。血管位于囊腔周圍，不位于中央。隨著病程進展，囊狀影有增大增多趨勢，部分融合為肺大泡。第13頁/共57頁LAM分度輕度：囊腔范圍<30%；中度：囊腔范圍30%-60%；重度：囊腔范圍>60%。第14頁/共57頁女，52歲女，38歲女，34歲雙肺多發囊腔第15頁/共57頁二、雙肺網格狀改變由于小葉間隔增厚，淋巴管水腫，雙肺呈網格狀改變。此征象多見于雙肺下葉基底段，肺尖報道少見。第16頁/共57頁女，38歲，急性呼吸困難，LAM病史3年第17頁/共57頁三、雙肺斑片狀密度增高影原因：肺小靜脈狹窄阻塞、淤血、破裂、出血，含鐵血黃素沉積。表現：雙肺斑片狀密度增高影，邊界欠清楚。第18頁/共57頁

女，36歲，LAM患者，左肺移植術后10個月第19頁/共57頁四、乳糜性胸水

雙側或單側乳糜性胸腔積液在LAM的疾病過程中可反復見到。通過胸水化驗其蛋白含量明顯高于正常，可確診。第20頁/共57頁乳糜性胸水第21頁/共57頁五、肺外表現肺內病變越嚴重，合并腹部病變的可能性越大。最多見于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。第22頁/共57頁女，28歲第23頁/共57頁典型病例第24頁/共57頁病例1、女，28歲第25頁/共57頁病例2、女，28歲第26頁/共57頁同上病例、女，28歲。腹部第27頁/共57頁病例3、女，28歲第28頁/共57頁同上病例、女，28歲第29頁/共57頁病例4、女，48歲第30頁/共57頁同上病例、女，48歲。15月后第31頁/共57頁同上病例：兩肺廣泛分布小氣囊影，右側少量胸腔積液。同上病例、女，48歲。15月后第32頁/共57頁病例5、女，28歲第33頁/共57頁病例6、女，24歲第34頁/共57頁同上病例、女，24歲第35頁/共57頁同上病例、女，24歲。兩年后第36頁/共57頁鑒別診斷一、肺氣腫；二、組織細胞增多癥；三、肺間質纖維化；四、結節性硬化癥；五、囊狀支氣管擴張。第37頁/共57頁一、肺氣腫小葉中心性肺氣腫：呼吸性細支氣管的肺泡擴張，周圍部分不受累，病變位于小葉中心。CT表現為小圓型含氣低密度區，但無明確的壁，分布不均勻，多見于上肺，囊一般較小，多介于5-10mm之間，部分融合成團。薄層CT上低密度區中可見小葉中央動脈血管影。肺淋巴管肌瘤病的氣囊影有明確均勻的薄壁，分布均勻，血管影位于囊影的邊緣。結合性別、年齡有助鑒別。第38頁/共57頁小葉中心性肺氣腫第39頁/共57頁二、組織細胞增多癥肺組織細胞增生癥是一種不明原因罕見的肉芽腫性疾病，可發生于任何器官，最常發生于肺，并累及單個器官。CT表現為多發結節、空洞結節和厚壁囊腫,囊壁厚薄不均，以兩上肺為甚,下肺及肋膈角區相對正常；無乳糜胸水。一定時間內結節影逐漸出現空洞并向囊性病變進展,有別于PLAM。第40頁/共57頁第41頁/共57頁兩肺多發薄壁小氣囊，有融合，同時肺內見多發微結節影。第42頁/共57頁男，50歲。兩肺見多發囊狀影，肺底層面示肋膈角區少量透亮區外，余無異常。第43頁/共57頁三、肺間質纖維化肺間質纖維化末期可呈廣泛蜂窩狀影，但囊狀影呈厚壁，形狀不規則，囊狀影間纖維化明顯。病變分布不均勻，以兩下肺胸膜下分布為主。第44頁/共57頁肺間質纖維化

第45頁/共57頁肺間質纖維化

第46頁/共57頁四、結節性硬化癥結節性硬化是多系統累及的顯性基因遺傳性疾病。當它侵犯肺部時，其臨床、病理及影像學表現與肺淋巴管肌瘤病相似。但結節性硬化癥主要累及血管平滑肌，而極少侵犯淋巴管和淋巴結，故無乳糜胸水；可有皮膚、腦及骨骼損害，而出現癲癇樣抽搐、骨硬化性病變等肺外多器官改變。第47頁/共57頁第48頁/共57頁五、囊狀支氣管擴張支氣管擴張囊狀影沿支氣管分布，壁厚。同時有管狀影及氣液面。第49頁/共57頁囊狀支氣管擴張第50頁/共57頁肺部囊性病變分布囊壁囊的大小囊的數量血管結節淋巴管肌瘤病彌漫薄而均一較小較多顯示不清少組織細胞增多癥上肺為主不規則大小不一較多增生多肺間質纖維化下肺，胸膜下薄，與網狀影共存大小不一多有增生有肺氣腫上肺或彌漫薄較小多血管數量及直徑減少很少囊性支擴下肺重厚較大相對少有增生少見總結-肺部多囊性病變的鑒別診斷第51頁/共57頁LAM患者的評估（一）項目意義和建議腹部影像學（CT或MRI）檢查血管肌脂瘤、淋巴管平滑肌瘤或淋巴結腫大情況頭顱MRI了解有無腦膜瘤。黃體酮會促進腦膜瘤生長，使用前應檢查。對出現相應神經系統癥狀時也應檢查第52頁/共57頁LAM患者的評估（二）項目意義和建議TSC檢查散發的LAM患者也應接受TSC檢查肺功能用于初始評估到定期復查，根據病情輕重間隔3-12個月不等第53頁/共57頁

醫療建議一般建議和干預：與其他肺部疾病相同，鼓勵LAM患者保持正常體重，并避免吸煙。給氣胸患者的建議：必須警告所有患者，LAM會增加氣胸的風險，并告之