關于神經病學之眼球運動障礙第1頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五臨床表現復視斜視眼球運動受限頭位改變瞳孔變化第2頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五分型核性動眼神經麻癖不完全雙側瞳孔較少受累眼輪匝肌受累腦干受累核下性動眼神經麻癖完全單側瞳孔受累眼輪匝肌不受累無腦干受累第3頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五核性動眼神經麻癖病因血管病炎癥腫瘤外傷代謝障礙脫髓鞘變性病第4頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五核下性動眼神經麻癖病因外傷腫瘤感染：眶上裂綜合征.海綿竇綜合征血管性：動脈瘤，眼肌麻癖型偏頭痛中毒及代謝障礙：DM,肉毒中毒，鉛其他：重癥肌無力第5頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五動眼神經的合并損害第6頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五巖骨尖綜合征病變部位：顳骨巖部尖端受損神經：外展神經，三叉神經病因：中耳炎第7頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五海綿竇綜合征受損神經：III、IV、VI、V1病因：海綿竇血栓形成，頸內A動脈瘤頸內A海綿竇瘺第8頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五海綿竇血栓形成由面部、眼眶、鼻部、副鼻竇感染擴展引起臨床表現：眼球固定，眼瞼下垂，瞳孔散大，面部感覺減退，多伴全身感染癥狀，眼球突出，眼瞼結膜充血第9頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五眶上裂綜合征病因：外傷、炎癥、腫瘤受損神經：III、IV、VI、V臨床表現：與海綿竇綜合征相近，不出現眼瞼及結膜水腫第10頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五眶尖綜合征受損神經：II、III、IV、V1、VI第11頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五糖尿病性動眼神經麻癖發病機制1缺血學說：小動脈及毛細血管病變2代謝學說：葡萄糖旁路代謝增加，果糖堆積，維生素缺乏第12頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五病理改變累及周圍神經（感覺神經為主）表現為鞘膜水腫、變性、斷裂、脫落。第13頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五治療原發病治療神經營養治療改善微循環治療第14頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五Tolosa-Hunt綜合征病因：頸內動脈的非特異性炎癥，波及海綿竇臨床表現：第15頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五臨床表現壯年多見一側眶后疼痛同時或數日后出現同側動眼神經、滑車神經、三叉神經損傷眶部靜脈回流受阻病程數日或數周多自行緩解，可遺有神經損害，不定期同側或對側反復發作無偏頭痛史，可除外眼肌麻痹型偏頭痛；無海綿竇血栓形成征象，需DSA排除動脈瘤因系非特異性感染或自身免疫機制有關，對皮質類固醇治療敏感。第16頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五

動眼、滑車、外展神經

第17頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五一.解剖生理基礎（一）動眼神經運動纖維：外側核－上直肌、下直肌、內直肌、下斜肌上瞼提肌（眼球運動）副交感纖維：正中核－雙側內直肌（調節輻輳反射）副交感纖維：埃－魏核－瞳孔括約肌（瞳孔縮小）

睫狀神經節－睫狀肌（晶體變厚視近物）

第18頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五（二）滑車神經滑車神經核－上斜肌（三）外展神經外展神經核－外直肌

第19頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五二.病損表現及定位診斷（一）不同部位的眼肌損害分類：分類：周圍性眼肌麻痹眼外肌麻痹核性眼肌麻痹眼內肌麻痹核間性眼肌麻痹全眼肌麻痹核上性眼肌麻痹第20頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五1.周圍性眼肌麻痹（１）動眼神經麻痹提上瞼肌－上瞼下垂上斜\外直－外下斜視內直肌、上直肌、下直下斜肌－內收/上視/下轉不能瞳孔括約肌－瞳孔散大－光反射消失－調節反射消失復視第21頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五病因動脈瘤結核性腦膜炎顱底腫瘤等第22頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五第23頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五（２）滑車神經麻痹上斜肌——外下活動受限——稍偏上（３）展神經麻痹外直肌——外展受限——內斜病因單側：鼻咽癌顱底轉移、腦橋小腦角腫瘤、糖尿病雙側：顱高壓第24頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五動眼眶上裂綜合征滑車全眼癱瘓外展海綿竇血栓第25頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五2.核性眼肌麻痹定位：腦干病因：血管病、炎癥、腫瘤特點雙側眼球運動障礙腦干鄰近結構的損害分離性眼肌麻痹第26頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五動眼神經核與核下性眼肌麻痹的鑒別特征動眼神經核性麻痹動眼神經核下性麻痹范圍★多雙側多單側損傷程度★分離性眼肌麻痹全眼肌麻痹眼輪匝肌可麻痹（面）無瞳孔括約肌可正常受累其他結構★腦干鄰近結構受損動眼神經鄰近結構受損第27頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五3.核間性眼肌麻痹定位：腦干內側縱束病因：血管病（腔梗）多發性硬化又稱：內側縱束綜合征

第28頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五（１）前核間性眼肌麻痹病變：橋腦側視中樞到動眼神經內直肌核之間的內側縱束。表現：向對側注視時：病側眼球不能內收對側眼球可外展(可伴眼震)輻輳反射正常（支配內聚的核上通路位置較高）第29頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五

（２）后核間性眼肌麻痹病變:一橋腦側視中樞到展神經核之間的內側縱束。表現：雙眼向同側注視時：患側眼球不能外展對側眼球可以內收輻輳反射正常刺激前庭可外展第30頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五（３）一個半綜合征病變：橋腦側視中樞、對側已交叉過來的連接同側動眼神經內直肌核的內側縱束表現：向病灶側凝視麻痹同側眼球不能內收。僅對側眼球可外展,伴眼震第31頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五4.核上性眼肌麻痹（１）水平注視麻痹病變：額葉腦橋

第32頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五（２）垂直性麻痹上丘－眼球垂直同向運動皮質下中樞帕里諾綜合征：病變位于上丘上部破壞性病變。表現為雙眼向上垂直運動不能。見于松果體腫瘤。動眼危象：上丘上部刺激性病變。雙眼發作性向上。上丘下部病變：雙眼不能向下注視。見于Parkinson綜合癥。

第33頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五核上性眼肌麻痹臨床特點：１）雙眼同時受累；２）無復視；３）反射運動仍保存（顳葉有纖維與Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經聯系）。第34頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五（二）不同眼肌麻痹導致的復視特點：１.復視最明顯的方位在麻痹肌作用力的方向上。２.向癱瘓肌收縮方向注視時出現復視，處于外圍的是假象。第35頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五瞳孔調節障礙第36頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五１.瞳孔的大小普通光線下瞳孔直徑正常為3~4mm。縮小<2mm擴大>5mm動眼神經副交感纖維－瞳孔括約肌頸上交感神經節交感纖維－瞳孔散大肌瞳孔括約肌、瞳孔散大肌維持瞳孔的正常大小。第37頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五第38頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五2.臨床常見的異常瞳孔（１）瞳孔縮小一側頸上交感神經徑路損害：霍納征(Hornersign)；一側瞳孔縮小、眼裂變小、眼球內陷、可伴同側面部少汗。雙側頸上交感神經徑路損害：腦橋出血、腦室出血壓迫腦干、藥物中毒。雙瞳孔針尖樣。第39頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五（２）瞳孔散大見于：動眼神經麻痹。顳葉鉤回疝（無眼外肌麻痹）抗膽堿能藥視神經損害（伴失明）2.臨床常見的異常瞳孔第40頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五3.瞳孔對光反射傳導徑路光線→視網膜→視神經→視交叉→視束→上丘臂→上丘→中腦頂蓋前區→雙側E-W核→動眼神經→睫狀神經節→瞳孔括約肌第41頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五4.瞳孔光反射異常光反射傳徑路上任何一處損害均可引起瞳孔散大、光反射消失。外側膝狀體、視放射、視覺中樞病變，不出現瞳孔散大、光反射消失。第42頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五5.輻輳及調節反射異常

集合反射輻輳反射－注視近物時雙眼會聚。調節反射－注視近物時瞳孔縮小。縮瞳反應與會聚動作不一定同時受損。（輻輳反射）雙內直肌←動眼神經正中核視神經→視交叉→外側膝狀體→枕葉→頂蓋前區（調節反射）瞳孔括約肌←動眼神經E-W核輻輳反射消失見于：帕金森綜合征&中腦病變調節反射消失見于白喉（睫狀神經損傷）&中腦炎第43頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五6.阿羅瞳孔表現：兩側瞳孔較小、大小不等、邊緣不規整，對光反射消失，調節反射存在病變：頂蓋前區光反射徑路受損：神經梅毒多發性硬化帶狀皰疹第44頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五7.埃迪瞳孔－強直性瞳孔

中青年女性多見。表現：一側瞳孔散大，直接、間接光反射及調節反射均消失。暗處強光持續照射，瞳孔緩慢收縮，光照停止后,瞳孔緩慢散大。調節反射同樣緩慢出現，緩慢恢復。常伴四肢腱反射減弱或消失（下肢明顯）。埃迪綜合征：節段性無汗，直立性低血壓。第45頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五視覺障礙和眼球運動障礙

(Ⅱ，Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ)視覺障礙

1、視神經傳導途徑

2、視力障礙

3、視野缺損眼球運動障礙

1、傳導途徑

2、眼肌麻痹

3、瞳孔調節障礙一嗅二視三動眼，四滑五叉六外展，七面八聽九舌咽，迷副舌下十二全。第46頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五視神經傳導途徑1、通路：視網膜→視N→視交叉→視束→外側膝狀體→內囊后肢→視放射→視中樞（枕葉）第47頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五第48頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五視力障礙單眼視力障礙

1、突然視力喪失（1）眼動脈或視網膜中央動脈閉塞。（2）單眼一過性黑朦：TIA2、進行性視力障礙（1）數小時、數天：球后視神經炎、視神經脊髓炎（2）視野缺損→失明，腫瘤、動脈瘤

Foster-Kennedy綜合癥：額底部腫瘤除引起同側嗅覺喪失，還可出現同側原發性視神經萎縮及對側視乳頭水腫。第49頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五雙眼視力障礙：

1、雙眼一過性：雙枕葉視中樞TIA，皮質盲。

2、進行性雙眼視力障礙：（1）中毒和營養缺乏性疾病（2）原發性視神經萎縮：MS、球后視神經炎（3）慢性視乳頭水腫：顱內占位性病變。第50頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五視野缺損1視神經—單眼全盲

2視交叉---雙顳側偏盲：

3視束---對側同向偏盲

4視放射--對側同向象限盲

5視中樞--對側同向偏盲，黃斑回避第51頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五眼球運動障礙解剖眼肌麻痹瞳孔調節障礙第52頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五解剖—眼肌神經支配滑車神經：上斜肌外展神經：外直肌動眼神經：提上瞼肌、上直肌、內直肌、下直肌、下斜肌、瞳孔括約肌和睫狀肌。第53頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五眼肌麻痹1、周圍性眼肌麻痹（1）動眼N麻痹：瞼下垂、瞳孔散大、眼球向上、內、下運動受限（2）滑車N麻痹：復視（向下外視時明顯）（3）外展N麻痹：復視，外展受限第54頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五2、核性眼肌麻痹：腦干病變：交叉性癱；動眼神經：某一眼肌受累。3、核間性眼肌麻痹：內側縱束病變一個半綜合癥(oneandhalfsyndrome)第55頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五4、核上性眼肌麻痹皮質側視中樞：額中回的后部。破壞性：雙眼凝視病灶側；刺激性：雙眼凝視病灶對側。腦橋的側視中樞：破壞性：雙眼凝視病灶對側；刺激性：雙眼凝視病灶側。第56頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五瞳孔調節障礙瞳孔括約肌（動眼神經副交感f）和瞳孔開大肌（頸上交感神經節的交感纖維）瞳孔的對光反射：視網膜→視N→視交叉→視束→中腦的頂蓋前區→E-W氏核→動眼神經→睫狀神經節→節后纖維→瞳孔括約肌調節反射：注視近物時雙眼會聚及瞳孔縮小。與中腦的E-W核、雙側的內直肌核有關。會聚不能：帕金森病、中腦

第57頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五霍納征（Hornersign）:一側瞳孔縮小、眼裂變小、眼球內陷，可伴同側面部少汗。頸上交感徑路損害。

第58頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五瞳孔散大：腦疝早期：瞳孔散大而不伴眼外肌麻痹。動脈瘤：瞳孔散大伴眼外肌麻痹視神經損害：瞳孔散大伴失明。第59頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五視覺障礙與眼球震顫第60頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五

損傷及表現：

①視神經損傷：同側盲

②視交叉中部損傷：雙顳側偏盲③視交叉外側部損傷：同側眼鼻側半偏盲④視束、外側膝狀體、視輻射、視中樞損傷：雙眼對側同向性偏盲第61頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五單眼視力障礙***突然視力喪失進行性視力障礙：①見于眼動脈或視網膜中央動脈閉塞；②頸內動脈系統TIA或典型偏頭痛先兆可導致一過性黑蒙。數小時或數日達到高峰。①球后視神經炎、脫髓鞘疾病；②先有視野缺損，逐漸出現視力障礙和失明，為視神經壓迫性病變。③同側原發性視神經萎縮，對側視乳頭水腫(Foster-Kennedy綜合征)，見于額葉底部腫瘤第62頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五雙眼視力障礙***一過性視力障礙進行性視力障礙如雙側枕葉視中樞TIA。皮質盲是雙側視中樞病變所致的視力障礙，不伴瞳孔擴大，光反射存在。①中毒或營養缺乏性神經病；

②慢性視乳頭水腫：腦腫瘤、血腫和炎癥等引起顱內壓增高，導致視網膜中央靜脈和淋巴回流受阻，視乳頭充血，邊界模糊。第63頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五視野缺損visualfielddefects***對側同向上象限盲為視輻射下部受損，對側同向下象限盲為視輻射上部受損。視神經病變引起全盲，視交叉及其后視徑路病變產生偏盲或象限盲雙顳側偏盲垂體瘤、顱咽管瘤等損傷視交叉中部來自雙眼鼻側視網膜纖維對側同向性偏盲視束、外側膝狀體、視輻射或視中樞病變，使病變對側視野同向偏盲。視中樞病變中心視野常保留，稱黃斑回避，可能1.黃斑區纖維投射至雙側枕葉視皮質；2.黃斑區的視皮質代表區為大腦中后動脈雙重供血。第64頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五眼球運動障礙第65頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五眼球運動神經動眼神經滑車神經外展神經動眼神經支配提上瞼肌、上直肌、下直肌、內直肌、下斜肌、瞳孔括約肌和睫狀肌滑車神經支配上斜肌外展神經支配外直肌第66頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五眼肌麻痹ophthalmoplegia***周圍性眼肌麻痹核性眼肌麻痹核間性眼肌麻痹中樞性性眼肌麻痹第67頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五周圍性眼肌麻痹***動眼神經眼外肌麻痹表現上瞼下垂、外斜視、眼球向上、向內及向下運動受限，出現復視；眼內肌麻痹如瞳孔散大、光反射及調節反射消失。復視**是某眼外肌麻痹時眼球不能向麻痹肌收縮方向運動或受限，并出現視物成雙，復視總是出現在眼外肌作用的方向上。輕微眼肌麻痹時可僅有復視，眼球運動受限和斜視不明顯。滑車神經外展神經眼球向外下方運動受限，有復視。呈內斜視，眼球不能向外方轉動，有復視第68頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五核性眼肌麻痹**腦干病變導致眼球運動神經核受損，病變常累及鄰近結構，如外展神經核損害累及面神經和錐體束，出現外展、面神經交叉癱；動眼神經亞核多而分散，病變僅累及部分核團僅出現某一眼肌受累，或累及雙側。第69頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五核間性眼肌麻痹***內側縱束連接一側動眼神經內直肌核與對側外展神經核，使眼球水平同向運動，病變時出現眼球協同運動障礙，多見于腦干腔隙性梗死或多發性硬化。第70頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五前核間性眼肌麻痹后核間性眼肌麻痹一個半綜合征***水平側視時一只眼不能內收，對側眼外展時出現單眼震顫(內側縱束上行纖維受損)，但雙眼能會聚運動水平側視時一只眼不能外展，對側眼內收時出現單眼震顫(內側縱束下行纖維受損)。橋腦尾端一側被蓋病變侵犯橋腦旁正中網狀結構(PPRF)，引起向病灶側凝視麻痹(同側眼不能外展、對側眼不能內收)，也累及同側內側縱束(MLF)，使同側眼球也不能內收，僅對側眼球可外展，外展時出現眼球震顫。見于多發性硬化、腦干梗死及腦干腫瘤。第71頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五中樞性眼肌麻痹皮質側視中樞破壞性病變(如腦血管疾病)出現向病灶對側凝視麻痹，表現雙眼看向病灶側；刺激性病灶引起雙眼向病灶對側凝視。第72頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五帕里諾(Parinaud)綜合征：雙眼向上垂直運動不能，是眼球垂直運動皮質下中樞上丘損害所致，如松果體瘤。上丘刺激性病變出現雙眼發作性轉向上方(動眼危象)，見于腦炎后帕金森綜合征、服用酚噻嗪等.第73頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五瞳孔調節障礙**瞳孔支配動眼神經副交感纖維支配瞳孔括約肌，頸上交感神經節的交感纖維支配瞳孔散大肌。普通光線下瞳孔直徑3~4mm第74頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五2.瞳孔對光反射**視網膜視神經視交叉兩側視束上丘臂頂蓋前區兩側動眼神經副核動眼神經睫狀神經節節后纖維瞳孔括約肌損傷及表現：①視神經損傷：患側瞳孔直接對光反射消失患側瞳孔間接對光反射存在②動眼神經損傷：患側瞳孔直接對光反射消失患側瞳孔間接對光反射消失第75頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五輻輳反射、調節反射**注視近物時雙眼球會聚及瞳孔縮小反應。調節反射徑路見后。阿羅(Argyll-Robertson)瞳孔*瞳孔對光反射消失，調節反射存在。頂蓋前區病變，多見于神經梅毒。霍納征hornersign***一側瞳孔縮小、眼裂變小(瞼板肌麻痹)、眼球內陷(眼眶肌麻痹)，可伴同側面部少汗。頸上交感神經徑路及丘腦，腦干網狀結構交感纖維損害，C8~T1脊髓側角損害。瞳孔散大見于動眼神經麻痹，如鉤回疝早期。第76頁，共83頁，2023年，2月20日，星期五調節反射的徑路**視網膜視神經視交叉視束外側膝狀體枕葉紋狀區頂蓋前區動眼神經E-W核瞳孔括約肌、睫狀肌。第77頁，共83頁，2023年，2月2