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文檔簡介
長沙醫學院賀孟來2011.8.10第三章血液
目錄
第三章血液概述血液的功能第一節血液的組成和理化特性第二節血細胞生理第三節生理性止血第四節血型和輸血原則
目錄概述血液的功能第一節血液的組成和理化特性一、血液的組成二、血量三、血液的理化特性第三章血液概述一、血液的主要功能1.運輸:營、O2、CO2、H、廢物內分泌腺H血組食物消化后的營養物空氣肺液織腎營、O2、HO2CO2O2CO2CO2、廢物代謝產物2.緩沖調節:酸堿、體溫
3.免疫與防御(1)血細胞:淋巴細胞、WBC、單核細胞(2)血漿:免疫球蛋白、補體
4.生理止血凝血因子、抗凝與纖溶物都是血漿蛋白。
5.為體液的一部分,構成機體內環境進行物質交換
細胞內液:
占40%
組織間液(15%):管外C周、局部流動、與血體液
液交換、包括淋巴液、CSF、胸膜腔
細胞外液:液、關節囊滑液、組織液
占20%
血漿(5%):管內血C周、全身流動與組織間交換、與外界交換(肺、消、腎、皮)
(占體重60%)
目錄概述血液的功能第一節血液的組成和理化特性
一、血液的組成(一)血漿(二)血細胞二、血量三、血液的理化特性
第一節血液的組成和理化特性一、血液的組成血漿血細胞血漿血細胞
目錄概述血液的功能第一節血液的組成和理化特性
一、血液的組成
(一)血漿(二)血細胞二、血量三、血液的理化特性(一)血漿(50-60%,水91-92%,溶質8-9%)1.制備血漿的方法:將抗凝血置0.5mm直徑離心管3000轉/分X30分鐘.2.血漿成分(1)血漿蛋白:A、G(α、β、γ)、纖維蛋白原(2)非蛋白氮(NPN):20-35mg/100ml血液(3)不含氮的有機物:葡萄糖80-120mg/100ml血液(4)無機鹽:Na+、Ca2+、Mg2+、K+、Cl-3.血漿蛋白功能(1)形成血漿膠體滲透壓,主要是白蛋白。(2)維持激素等相對較長時間的半衰期。如白蛋白結合甲狀腺素、腎上腺皮質激素等。(3)運輸功能:如作為載體(白蛋白、球蛋白等)運輸脂質、離子維生素和藥物等。(4)參與血液凝固(纖維蛋白原)、抗凝(抗凝血酶Ⅲ)纖溶(纖溶酶原)等。(5)免疫球蛋白的免疫功能。
目錄概述血液的功能第一節血液的組成和理化特性
一、血液的組成(一)血漿
(二)血細胞二、血量三、血液的理化特性(二)血細胞(40-50%)1.類型:
Rbc最多,占99%。Wbc最少。Pt
2.血細胞比容:血C占全血容積的百分比。成男:0.45-0.50成女:0.37-0.48新生兒:0.55
目錄概述血液的功能第一節血液的組成和理化特性一、血液的組成(一)血漿(二)血細胞二、血量三、血液的理化特性二、血量
1.血量:體內血漿和血細胞量的總和。
成人血量為體重的7-8%,即70-80ml/kg60kg的人,血量約為4.2-4.8L。2.稱循環血量和貯存血量(1)人體血液約90%在心血管內循環流動,稱循環血量。(2)另有10%的血液貯存在肝、肺、腸系膜、皮下靜脈等處,稱貯存血量。
目錄概述血液的功能第一節血液的組成和理化特性一、血液的組成(一)血漿(二)血細胞二、血量
三、血液的理化特性三、血液的理化特性
(一)血液的比重血液的比重:1.050-1.060血漿:1.025-1.030Rbc:1.090-1.092(二)血液的粘度(與水相比的相對粘度)全血4-5,血漿1.6-2.4(取決于Rbc)(取決于血漿蛋白質)
(三)血漿滲透壓
1.滲透壓的含義(1)滲透現象:水通過半透膜的現象(2)滲透壓:半透膜兩邊,溶質顆粒吸(拉)水力量。(3)規律:①滲透壓∝溶質顆粒數目(即溶質濃度)②水從低滲→高滲(4)條件:(1)半透膜(2)溶質顆粒2.血漿滲透壓的含義
(1)形成條件:2)溶質:晶體:無機鹽、G、尿素膠體:蛋白質(白蛋白)(A)3)半透膜:細胞膜:孔小,某些晶體不通過毛細血管膜:孔大,晶體可通過,膠體不通過
(2)血漿滲透壓:
滲透壓:半透膜兩邊溶質顆粒吸(拉)水的力量。
1)血漿晶體滲透壓:紅細胞膜外,血漿晶體顆粒(Na+)拉水的力量。
2)血漿膠體滲透壓:毛細血管內,血漿膠體顆粒(A)拉水的力量。3.血漿滲透壓的作用(1)血漿晶體滲透壓:①影響Rbc膜內外水的移動,②維持Rbc正常形態。臨床意義:①大量輸液必用等滲NS;②抽血化驗必用干空針,如測血清鉀。(2)血漿膠體滲透壓:①影響毛細血管內外水的移動,與水腫有關。②維持血容量。(臨床:肝硬化、肝癌、腎炎、營養不良→水腫)
4.血漿晶體滲透壓與膠體滲透壓比較
比較項晶滲壓膠滲壓來源晶體物質膠體物質(主要為Na+、cl-)(主要為白蛋白)顆粒數目多少滲透壓大小大小作用影響水進出Rbc影響水進出毛細血管
(四)血液的pH
1.pH:為7.35-7.45,
2.取決于血漿中的緩沖對。Hb鉀鹽/Hb;HbO2鉀鹽/HbO2;Na2HPO4/KH2PO4;NaHCO3/H2CO3通常主要的緩沖對為NaHCO3/H2CO3=20/1=20
目錄第二節血細胞一、血細胞的生成部位和一般過程二、紅細胞生理(一)紅細胞的數量和形態(二)紅細胞的生理特性和功能(三)紅細胞的生成和調節(四)紅細胞的破壞三、白細胞的生理四、血小板生理第二節血細胞
一、血細胞的生成部位和一般過程血細胞包括紅細胞、白細胞和血小板,均起源于造血干C。造血過程:期從G0期→細胞周期1.造血干C2.定向祖細胞3.前體細胞4.成熟血細胞(詳見圖3-1)
目錄第二節血細胞一、血細胞的生成部位和一般過程二、紅細胞生理(一)紅細胞的數量和形態(二)紅細胞的生理特性和功能(三)紅細胞的生成和調節(四)紅細胞的破壞三、白細胞的生理四、血小板生理二、紅細胞(Rbc)的生理(一)紅細胞的數量和形態
1.正常數量:男(4.5~5.5)5.0X1012/L女(3.5~5.0)4.2X1012/L2.Hg含量:男120~160g/L女110~150g/L3.形態:雙凹蝶形,無核,直徑約7~8μm。
目錄第二節血細胞一、血細胞的生成部位和一般過程二、紅細胞生理(一)紅細胞的數量和形態(二)紅細胞的生理特性和功能(三)紅細胞的生成和調節(四)紅細胞的破壞三、白細胞的生理四、血小板生理
(二)Rbc的生理特征和功能1.Rbc的生理特征(1)可逆變形
(可塑性)
1)現象:
2)影響因素:
①變形能力∝S/V(雙凹形Rbc表面積S>球形Rbc,V為Rbc體積)
②變形能力∝流動性∝膜彈性/粘滯度(膜膽固醇,彈性;Hb變性或Hb濃度,粘滯度)
(2)懸浮穩定性(suspensionstability)與血沉(erythrocytesedimentationrate,ESR)1)含義:①懸浮穩定性:Rbc懸浮于血漿中的特性
②紅細胞沉降率(簡稱血沉):抗凝血放入小玻管中,垂直靜置,Rbc緩慢沉降,以第一小時末下沉的距離(即第一小時末的血漿柱,mm/h)稱為血沉。
兩者關系:懸浮穩定性∝1/ESR2)懸穩原因:
①軸流:使Rbc難靠管壁,不易疊連。②比重接近:Rbc1.09,血漿1.03,差0.06③Rbc表面荷負電,相斥不易疊連。④Rbc與血漿之間的摩擦力阻礙Rbc下沉。
3)影響ESR的因素:血沉快慢主要取決于血漿,不在Rbc本身.
①A、卵磷脂:Rbc懸穩性,減慢血沉
②纖維蛋原、球蛋白、膽固醇:懸穩性,加快血沉(疊連ESR)
(3)滲透脆性與溶血1)滲透脆性的表示方式滲透脆性∝1/滲透抵抗力
生理:衰老Rbc滲透抵抗力小,滲透脆性大,易破,溶初熟Rbc滲透抵抗力大,滲透脆性小,不易破
臨床:溶血性黃疸:滲透抵抗力小,滲透脆性大阻塞性黃疸:滲透抵抗力大,滲透脆性小
鑒別參考
2)等滲溶液與等張溶液①等滲溶液:溶液滲透壓=血漿滲透壓:0.9%Nacl,5%G,1.9%尿素(透與不透溶質)不透)(不透)(透)
②等張溶液:溶液滲透壓=血漿滲透壓:0.9%Nacl,5%G(不透溶質)(不透)(不透)∴等張溶液等滲溶液(4)Rbc膜的通透性高分子物質:蛋白質不能通過低分子物質:O2、CO2-單純擴散G、AA-易化擴散電解質:Na+、K+—主、被動、難通過CL-、HCO3-—易通過
注:血液低溫久存、血漿鉀濃度,因低溫代謝停止,Na+-K+泵停止活動。2.功能:(1)運輸: O2、CO2(2)緩沖:Hb鉀鹽/Hb;HbO2鉀鹽/HbO2;K2HPO4/KH2PO4;KHCO3/H2CO3。
(3)免疫:在激活單核細胞過程中起作用
目錄第二節血細胞一、血細胞的生成部位和一般過程二、紅細胞生理(一)紅細胞的數量和形態(二)紅細胞的生理特性和功能(三)紅細胞的生成和調節(四)紅細胞的破壞三、白細胞的生理四、血小板生理(三)Rbc生成和調節
1.紅細胞生成所需物質(1)原料1)鐵(成人20-30mg/天)來源:外源性-食物5%,內源性-Rbc破釋95%代謝:骨髓(有核Rbc內):Fe2++原卟啉
血紅素
(上段)肝、脾、小腸粘膜:鐵蛋白形成貯存
吸收Fe2+小腸與血漿運鐵白結合
2)蛋白質:25mg/日需量血紅素+珠蛋白Hb(2)成熟物質:維生素B12:5μg/日需量葉酸:100μg/日需量(3)生成場所:骨髓
2.影響因素:上述原料中鐵、蛋白質與胞漿成熟有關;B12、葉酸與細胞核成熟有關。
(1)珠蛋白:有4條肽鏈(α、β、γ、δ)①β鏈合成障礙β型地中海貧血②珠蛋白缺乏Hb(2)鐵→血紅素→小C低色素性貧血(缺鐵性貧血)。原因:失血。(3)內因子:B12+內因子→內因子-B12復合物→B12入血
(回腸)
內因子留下(4)骨髓:受放射線和氯霉素的作用而發生再障(4)葉酸與B12葉酸(輔酶)合成DNA內因子促進B12吸收∴葉酸、B12紅骨髓生成Rbc內因子核成熟、分裂大C高色素性貧血(核質分離)
促進DNA3.生成調節早期紅系祖C(爆式集落形成單位):依賴爆式促進活性的刺激。如:白細胞介素-3和粒-巨噬集落細胞形成刺激因子的刺激作用。(1)促紅細胞生成素(Erythropoietin,EPO)本質:糖蛋白,相對分子量34000作用:a.促進晚期紅系祖C增殖b.促進幼紅細胞增殖c.促進網質Rbc釋放d.促進DNA與Hb合成來源:腎血清因子②腎外:肝、胃①腎內:
BPA(爆式促進活性刺激物)(EPO)(2)雄激素:①間接刺激腎產生EPO增加。
②直接刺激骨髓造血。
(3)T3,T4,GH,Cortisol也有促進作用
目錄第二節血細胞一、血細胞的生成部位和一般過程二、紅細胞生理(一)紅細胞的數量和形態(二)紅細胞的生理特性和功能(三)紅細胞的生成和調節(四)紅細胞的破壞三、白細胞的生理四、血小板生理(四)Rbc的破壞1.壽命與溶血(1)壽命:120天,每4個月血中全部Rbc更新一次。(2)溶血:RbcHb尿(Hb尿)+觸珠蛋白(α2-G)肝脫鐵血紅素膽色素糞
>100mgHb/100ml血漿Fe2+腎血漿
2.破壞的部位
(1)血管內:打擊皮膚、溶血物質、異型輸血、磺胺藥等。(2)血管外:肝、脾(狗貓:貯血庫,人;破壞異常Rbc,Rbc的墳場、非屠場)吞噬。
3.溶血機制(1)Rbc膜變性:①衰老Rbc:S/V,脆性,ATP②溶膜物質:膽汁、膽鹽免疫球蛋白、吸附補體Rbc致敏溶血性蛇毒(磷脂酶)各種麻醉劑:乙醚、氯仿(2)Rbc內酶異常:先天缺乏6-P葡萄糖脫氫酶(蠶豆?。合忍烊狈?-PD+后天進食生蠶豆溶血)
目錄第二節血細胞一、血細胞的生成部位和一般過程二、紅細胞生理三、白細胞的生理(一)白細胞的分類與數量(二)白細胞的生理特性和功能(三)白細胞的生成和調節(四)白細胞的破壞四、血小板生理三、白細胞(Wbc)生理功能(一)分類與數量
1.分類吞噬細胞:粒C、單核C免疫細胞:淋巴C
有顆粒Wbc:N、E、B無顆粒Wbc:M、L(1)按功能分(2)按有無顆粒分
2.數量:總數4~10X109/L項目NEBML計數X109/L2~70~0.70~0.10.1~0.80.8~4占百分數(%)50~701~40~11~720~40
生理變異:①新生兒②下午③進食④孕末、分娩⑤營養目錄第二節血細胞一、血細胞的生成部位和一般過程二、紅細胞生理三、白細胞的生理(一)白細胞的分類與數量(二)白細胞的生理特性和功能(三)白細胞的生成和調節(四)白細胞的破壞四、血小板生理(二)各類Wbc的功能
1.中性粒C(N):血液中的主要吞噬細胞
(1)吞噬化膿性細菌與異物,防止病菌擴散:大量溶酶體酶。(2)清除免疫復合物、壞死組織與衰老Rbc
2.嗜酸性粒C(E):(1)抑制B的致敏(脫敏)B與肥大C→E趨化因子A→E赴病灶(2)參與對蠕蟲的免疫反應
3.單核C(M.monocyte)入組織中發育成巨噬細胞,具有比噬中性粒細胞更強的吞噬能力。(1)吞噬、殺滅某些細菌:如結核桿菌、麻風桿菌
(2)間接參與免疫:促使L.C發揮免疫作用
(3)識別、殺傷腫瘤C:如白花蛇舌草治腫瘤、抗炎
4.嗜堿性粒C(B):顆粒釋放許多物質:(1)組胺與過敏性慢反應物質(SRS)如白三烯作用:a、P毛,縮支b、致過敏癥:哮、疹
(2)肝素:a、激活脂酶,使脂肪脂酸+甘油b、抗凝
(3)E趨化因子A:吸引E以限制B的過敏反應
5.淋巴C(L):免疫
胸腺:分化為胸腺依賴式淋巴C(T、C),占淋巴C總數的80-90%,更新率慢,長壽淋C,生存數月,產生淋巴因子,排斥異體C,參與細胞免疫。骨髓:分化為骨髓依賴式淋巴C(B、C),10-20%,更新率快,短命淋C,生存數日,產生免疫球蛋白(合成抗體),參與體液免疫。干C
目錄第二節血細胞一、血細胞的生成部位和一般過程二、紅細胞生理三、白細胞的生理四、血小板生理(一)血小板的形態結構、數量與功能(二)血小板的生理特性四、血小板(Pletelet,Pt)(一)形態結構與數量1.形態結構與數量
由巨核C脫落、不完整C(100~300)X109/L<50X109/L淤點或淤斑。
>300X109/L出現高凝。
2.Pt功能:(1)參與機體的生理止血(2)促進血液凝固過程(3)修復血管內皮和保持血管內皮完整性
目錄第二節血細胞一、血細胞的生成部位和一般過程二、紅細胞生理三、白細胞的生理四、血小板生理(一)血小板的形態結構、數量與功能(二)血小板的生理特性(二)生理特性
1.黏附:
(1)含義:血小板與非血小板(內皮下成分-膠原纖維)粘連(2)機制:
Pt膜糖蛋白(GPIb)
血漿:vonWillebrand因子(vWF)、f蛋白原內皮下:膠原Pt糖蛋白Ib(GPIb)vWF(橋)血管內皮膠原F
2.聚集(1)含義:血小板之間相互粘連
生理致聚劑:ADP、凝血酶、Adr、5-HT、組胺、TXA2病理致聚劑:細菌、病毒、免疫復合物、藥物
①ADP:外源性低濃度ADP第一相可逆聚集,快外源性高濃度ADP內源性ADP②血栓素A2(TXA2):促聚、縮管③膠原:只引起不可逆的第二相聚集④凝血酶(Ⅱ):似ADP呈劑量依賴關系,但Ⅱ可使洗凈了的Pt聚集,ADP則否,除非加入f蛋白原。
第二相不可逆聚集,慢(2)機制:
(Pt無力癥:GPⅡb、Ⅲa不聚集)PtPtTXA2PGI2
cAMP促聚cAMP抑聚GPⅡb、Ⅲa(見后表)Ca2+為纖維蛋白原前列環素和血栓烷A2對機體作用之比較前列環素(PGI2)血栓烷A2(TXA2)主要合成部位血管內皮C血小板腺苷酸環化酶激活抑制cAMP胞質Ca2+濃度血小板聚集抑制促進血管平滑肌舒張收縮支氣管平滑肌舒張收縮其他保護細胞溶解細胞(1)弱刺激α顆粒釋放(快):PF3、PF4、vWf、I0、β-血小板巨球蛋白、Ptv原生長因子。(2)較強刺激致密顆粒釋放:ADP、ATP、5-HT、Ca2+(3)更強刺激溶酶體顆粒釋放:酸性蛋白水解酶、組織水解酶凡促進Pt聚集因素促Pt釋放凡抑制Pt聚集因素抑Pt釋放3.釋放
4.收縮:血栓收縮蛋白5.吸附:凝血因子
目錄第二節血細胞一、血細胞的生成部位和一般過程二、紅細胞生理三、白細胞的生理四、血小板生理(一)血小板的形態結構與數量(二)血小板的生理特性
目錄第三節生理止血一、生理性止血的基本過程二、血液凝固(一)凝血因子(二)凝血過程(三)體內生理性凝血機制(四)血液凝固的調控三、纖維蛋白的溶解第三節生理性止血一、生理止血的基本過程含義:小血管損傷出血,幾分鐘后自行止血。衡量指標為“出血時間”(正常1-3分鐘)過程:1.受傷小血管收縮
2.Pt止血栓形成-血小板粘著→聚集→再聚集→形成血小板栓子;堵塞傷口。3.血液凝固-啟動凝血系統,發生血液凝固,加固止血栓,稱二期止血。
損傷性神經反射血管肌源性收縮血小板釋放的收縮物質如:5-羥色胺、TXA2Ⅰ
目錄第三節生理止血一、生理性止血的基本過程二、血液凝固(一)凝血因子(二)凝血過程(三)體內生理性凝血機制(四)血液凝固的調控三、纖維蛋白的溶解二、血液凝固含義:流動的液態血變為不流動的凝膠態血的過程,稱血液凝固。(一)凝血因子:Ⅰ→
Ⅻ1.Ⅲ因子為組織因子,強因子。2.Ⅳ=Ca2+,Ⅴa=Ⅵa(故為Ⅻ個因子)3.除Ca2+與磷脂外,均為蛋白質。4.絲氨酸蛋白酶:Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅻ能對特定肽鏈進行水解,但需被激活后才有作用。5.肝內并且需維生素K參與合成的因子:Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ。Ⅰ
目錄第三節生理止血一、生理性止血的基本過程二、血液凝固(一)凝血因子(二)凝血過程(三)體內生理性凝血機制(四)血液凝固的調控三、纖維蛋白的溶解(二)凝血過程三個基本步驟
+Ⅴ+Ca2++Pt
①凝血酶原(Ⅱ)②纖維蛋白原(Ⅰ)③
凝血酶原激活物(復合物)ⅩaCa2+凝血酶(Ⅱa)纖維蛋白(Ⅰa)Ca2+圖:血凝塊
目錄第三節生理止血一、生理性止血的基本過程二、血液凝固(一)凝血因子(二)凝血過程1.凝血酶原酶復合物的形成
2.凝血酶原的激活和纖維蛋白的生成(三)體內生理性凝血機制(四)血液凝固的調控三、纖維蛋白的溶解1.凝血酶原酶復合物的形成(ⅩⅩa的途徑)(1)內源性途徑
①過程:Ⅻ
②特點:因子全在血漿,FⅫ被激活而啟動,且反應慢膠原、異物K(激肽釋放酶)PK表面激活ⅫaHKⅪⅪaⅨⅨaCa2+ⅩⅩaCa2+PtⅧ(20萬倍)凝血酶原激活物Va、Ca2+、Pt
(2)外源性凝血途徑
①過程:(組織因子、強因子)(1000倍)
Ⅶ-Ⅲ
Ⅹ
ⅩaⅢⅦCa2+Ca2+PtTFPIⅩa(-)凝血酶原激活物Va、Ca2+、Pt(-)②特點:參與因子FⅢ,組織損傷、暴露FⅢ而啟動的凝血過程,且反應快。
目錄第三節生理止血一、生理性止血的基本過程二、血液凝固(一)凝血因子(二)凝血過程
1.凝血酶原酶復合物的形成2.凝血酶原的激活和纖維蛋白的生成(三)體內生理性凝血機制(四)血液凝固的調控三、纖維蛋白的溶解fⅦ-Ⅲ2.凝血酶原的激活和纖維蛋白的生成生成過程
①內、外源性凝血之分僅指Ⅹa形成以前,一旦Ⅹa形成以后,就無內、外源之分了。②內、外源性凝血的啟動因子內源:Ⅻ、PK、HK外源:Ⅲ因子的暴露③內外源性凝血,誰是關鍵?昔:內源性凝血今:外源性凝血小結
理由:
a、Ⅻ、PK、HK缺乏出血癥狀Ⅶ缺乏出血癥狀b、組織因子途徑抑制物凝血酶原激活物形成(TFPI)ⅨⅨa(內)C、Ⅲ為強因子,反應快。內、外源熟主?昔:內源性凝血今:外源性凝血
目錄第三節生理止血一、生理性止血的基本過程二、血液凝固(一)凝血因子(二)凝血過程(三)體內生理性凝血機制(四)血液凝固的調控三、纖維蛋白的溶解
(三)體內生理性凝血機制1.
Ⅲ因子為生理性凝血的啟動物,與Ⅶ因子結合形成復合物啟動血液凝固。因Ⅲ因子鑲嵌在細胞上,起錨定作用。2.放大作用由于有組織途徑抑制物存在,對FⅩa與FⅦa-組織因子復合物有滅活作用,因而生成的凝血酶量少。但凝血酶對FⅤ、FⅧ、FⅪ和血小板的激活有放大效應,通過“截短的”內源性途徑形成大量的酶Ⅹ復合物,形成足量的FⅩa和凝血酶,完成纖維蛋白的形成。
目錄第三節生理止血一、生理性止血的基本過程二、血液凝固(一)凝血因子(二)凝血過程(三)體內生理性凝血機制(四)血液凝固的調控三、纖維蛋白的溶解(四)血液凝固的控制(抗凝系統)
1.血管內皮的抗凝血作用-屏障作用,阻止凝血因子等與內皮下成分接觸。2.纖維蛋白吸附、血液的稀釋及單核巨噬細胞的吞噬作用3.生理性抗凝物質(1)絲氨酸蛋白酶抑制物1)抗凝血酶Ⅲ(肝C、血管內皮分泌):是主要的。①可滅活Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa、Ⅱa。②能與活性中心的絲氨酸蛋白酶殘基結合而滅活其活性。它與肝素結合后,可增加抗凝作用2000倍。
2)肝素輔助因子Ⅱ(其次)。(2)蛋白質C(肝合成、需要維生素K的參與):1)以酶原形式存在。2)可被凝血酶激活。(凝血酶離開損傷部位后與正常血管內皮細胞上的凝血酶調節蛋白結合后)。3)滅活Ⅴa、Ⅷa;阻礙Ⅹa的作用;促進纖溶。(3)組織因子途徑抑制物:1)主要為血管內皮細胞產生的。2)是外源性凝血的特異性抑制物。為主要的生理抗凝物。3)主要是結合fⅦ-Ⅲ復合物而起作用。
4.肝素(肥大C、B分泌):強,但血中甚微。
(1)與抗凝蛋白質(如抗凝血酶C)結合;(2)刺激血管內皮釋放外源性途徑抑制物;(3)增強纖溶(增強蛋白質C活性)臨床用于防治血栓性疾病,實驗用于抗凝。
目錄第三節生理止血一、生理性止血的基本過程二、血液凝固(一)凝血因子(二)凝血過程(三)體內生理性凝血機制(四)血液凝固的調控三、纖維蛋白的溶解三、纖維蛋白的溶解(纖溶)(一)纖溶:纖溶酶纖維蛋白(原)纖維蛋白降解產物(可溶性多肽)(二)纖溶系統:包括纖溶酶原(血漿素原)、纖溶酶(血漿素)、纖溶酶原激活物與纖溶抑制物。(液化)纖溶過程血栓形成后
血小板
血小板(晚期)(早期)
PF6
纖維蛋白可溶性多肽子宮、甲組織激活物腎小管尿激酶FⅫ釋釋(三)抑制物纖溶酶——+(EACA、α2抗纖溶酶)血栓形成前釋纖溶酶原(一)纖溶酶原激活(二)纖溶酶的降解纖維蛋白-錨定四、凝血與纖溶的關系1.正常血管內無大塊凝血理由:(1)血流快(2)管壁光滑(3)抗凝物(抗凝血酶Ⅲ、肝素、蛋白質C)(4)纖溶物(組織激活物甲、子宮)(5)其它:①電荷斥力②PGI2、NO(A硬化者管壁細胞形成PGI2、NO少,易形成血栓)。
(但是1973年Haft給狗注射NA4μg/kg·min,持續4小時,發現Pt在完整血管壁粘聚,提示應激猝死,可能與內源性CAPt粘聚,阻塞小血管有關。)2.正常時有少量纖維蛋白形成,卻又不斷降解為可溶性多肽,使凝血與纖溶形成一個穩態。
凝血纖溶
凝血酶原凝血酶原激活物凝血酶纖維蛋白原纖溶酶原激活物抑制物纖溶酶纖維蛋白可溶性多肽內源外源
目錄第四節血型與輸血原則一、血型與紅細胞凝集(一)血型(二)紅細胞凝集(三)幾個基本概念二、紅細胞血型三、輸血原則
第四節血型與輸血原則一、血型與紅細胞凝集(一)血型:是指紅細胞膜上特異性抗原(凝集原)類型。
目錄第四節血型與輸血原則一、血型與紅細胞凝集(一)血型(二)紅細胞凝集(三)幾個基本概念二、紅細胞血型三、輸血原則(二)紅細胞凝集:是指血型不相容的兩個人的血液滴加在一起使之混合,則細胞凝集成簇的現象。
目錄第四節血型與輸血原則一、血型與紅細胞凝集(一)血型(二)紅細胞凝集(三)幾個基本概念二、紅細胞血型三、輸血原則(三)幾個基本概念
Rbc凝集的本質——免疫反應蛋白質、大分子物血漿或體液中產生相(抗原)對抗的特異性球蛋白(抗體)注入統一機體1.免疫:抗原機體抗體的過程叫免疫。2.抗原:能引起免疫反應的入侵因子叫抗原。多為蛋、糖或糖蛋白3.抗體:抗原刺激機體產生的特異球蛋白。由淋巴結中漿C產生。
抗原+抗體特異性反應(包括凝集、沉淀、中和…)產生甲.Rbc膜上抗原(凝集原)Rbc凝集乙.血清中的抗體(凝集素)Rbc不凝集故Rbc凝集的本質是一種免疫反應。起作用無作用抗體(抗A)抗原(A)抗體(抗A)抗原(B)
目錄第四節血型與輸血原則一、血型與紅細胞凝集二、紅細胞血型(一)ABO血型系統1.ABO血型分型2.ABO血型系統抗原3.ABO血型系統抗體4.ABO血型的的遺傳5.ABO血型鑒定(二)Rh血型系統三、輸血原則二、紅細胞血型1901年由Landsteiner首先提出的。按Rbc膜上所含抗原不同而分。目前已發現29個血型系統,如ABO。P、Rh、Vewis、Diego…等。在同一個血型中又發現了亞型的存在。29個血型系統中在輸血實踐中意義較大的是ABO與Rh兩個血型系統。
目錄第四節血型與輸血原則一、血型與紅細胞凝集二、紅細胞血型(一)ABO血型系統
1.ABO血型分型2.ABO血型系統抗原3、ABO血型系統抗體4.ABO血型的的遺傳5.ABO血型鑒定(二)Rh血型系統三、輸血原則(一)ABO血型系統
1.ABO血型分型(1)依據:是根據Rbc膜上所含的抗原類型分為四型。
血型Rbc膜上含抗原
血清中含抗體AA1A
+A1抗BA2A
抗B、抗A1BB抗AABA1BA+A1+B無A2BA+B抗A1OO抗A、抗B(2)ABO血型抗原與抗體之間的凝集關系受血者血清(抗體)
A型(抗B)B型(抗A)AB型(無)O型(抗A、抗B)
A型(A)-+-+
B型(B)+--+
AB型(A、B)++-+
O型(O)----
供血者紅細胞(抗原)RBC膜抗原
目錄第四節血型與輸血原則一、血型與紅細胞凝集二、紅細胞血型(一)ABO血型系統1.ABO血型分型
2.ABO血型系統抗原3.ABO血型系統抗體4.ABO血型的的遺傳5.ABO血型鑒定(二)Rh血型系統三、輸血原則
2.ABO血型系統的抗原抗原物質:紅細胞膜上的糖蛋白或糖脂上所含的糖鏈(由糖基寡糖鏈)。
前驅物質:半乳糖—N-乙酰葡萄糖胺—半乳糖—葡萄糖-
H抗原半乳糖-N-乙酰葡萄糖胺-半乳糖-葡萄糖-
N-乙酰半乳糖胺A抗原—半乳糖——半乳糖—葡萄糖-巖藻糖
N-乙酰半乳糖胺
N-乙酰萄萄糖胺
B抗原半乳糖—半乳糖--半乳糖-葡萄糖-
巖藻糖
N-乙酰萄萄糖胺
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3.ABO血型系統抗體4.ABO血型的的遺傳5.ABO血型鑒定(二)Rh血型系統三、輸血原則3.ABO血型抗體及抗原與抗體之間的凝集關系受血者血清(抗體)
A型(抗B)B型(抗A)AB型(無)O型(抗A、抗B)
A型(A)-+-+
B型(B)+--+
AB型(A、B)++-+
O型(O)----
注:天然抗體屬于IgM,分子量大,不能通過胎盤;IgG,屬獲得性,分子小能,通過胎盤。供血者紅細胞(抗原)RBC膜抗原
目錄第四節血型與輸血原則一、血型與紅細胞凝集二、紅細胞血型(一)ABO血型系統1.ABO血型分型2.ABO血型系統抗原3.ABO血型系統抗體
4.ABO血型的的遺傳5.ABO血型鑒定(二)Rh血型系統三、輸血原則4.ABO血型的遺傳(1)遺傳型與表現型遺傳受ABO三個基因控制,A與B為顯性基因,O為隱性基因。每個人從父獲得一個基因,從母獲得一個基因,它們在染色體中處于同一個基因點上,故為復等位基因。兩條染色體各遺傳一個基因,因此有兩個血型基因(顯性與隱性)組成遺傳型(即染色體上基因的總和)。
兩個基因相同的叫做純合子,不同的叫雜合子。遺傳型不等于表現型,遺傳型以純合子與雜合子遺傳下去,表現型則純合子全表現,雜合子中只以顯性基因表現出來。(見下表)血型(表現型)
遺傳型基因
純合子雜合子AAAAOBBBBOOOO—AB—AB(2)ABO血型遺傳規律1)遺傳表(見后表)2)遺傳規律(由遺傳表總結出)①父母均為O型:子女不能出現A,B,AB型,一定為O型。②父母中有一人為O型:子女不可能有AB型。③父母中有一人為AB型:子女不可能有O型。④父母中一人為O型,一人為AB型:子女不與父母同,只能為A型或B型。⑤父母中一人為A型,一人為B型:子女四種血型都有,無不可能血型。(3)ABO血型的醫學意義新生兒溶血:首次無,常見于多次懷刮后。輕。1)習慣性流產不孕2)產科中的滴血認親
甲:張父母乙:李父母
ABO不相容
子(男)子(男)
O3床李XX5床張XXOABAOA(4)法醫鑒定:1)否定非親生子女父OO型(子女)AB型X母OA、B型?!2)鑒定血衣(5)ABO血型可否改變1)終身不變,換血后亦不變。2)實驗室可以人工改變血型:去、增Rbc膜上抗原。
目錄第四節血型與輸血原則一、血型與紅細胞凝集二、紅細胞血型(一)ABO血型系統1.ABO血型分型2.ABO血型系統抗原3.ABO血型系統抗體4.ABO血型的的遺傳
5.ABO血型鑒定(二)Rh血型系統三、輸血原則5.血型鑒定:
標準血清:①A型標準血清:抗B②B型標準血清:抗A6.亞型血型亞型Rbc膜上抗原血清中的抗體A型A型A與A1抗BA2型A抗B與抗A1(10%)AB型AB型A,A1與B無A2BA與B抗A1(25%)
可見同型輸血也有潛在危險,因為有亞型,應作交叉配血。
目錄第四節血型與輸血原則一、血型與紅細胞凝集二、紅細胞血型(一)ABO血型系統(二)Rh血型系統
1.Rh血型發現和分布2.Rh抗原與分型3.Rh血型的臨床意義三、輸血原則(二)Rh血型系統1.Rh血型的發現和分布(1)Rh血型的發現
恒河猴家兔家兔清中猴Rbc:凝集(Rhesus)產生抗Rh抗體人Rbc:表示某些人Rbc上含有與恒河猴Rbc相似的特殊抗原,叫Rh因子,后來發現有6種抗原,C、c、D、d、E、e。凝集(+)不凝集(—)多次IP+(2)Rh者的分布
項目中國人外國人漢塔苗白人
Rh+99%84.2%87.7%85%
Rh-1%15.8%12.3%15%
目錄第四節血型與輸血原則一、血型與紅細胞凝集二、紅細胞血型(一)ABO血型系統(二)Rh血型系統1.Rh血型發現和分布
2.Rh抗原與分型3.Rh血型的臨床意義三、輸血原則2.Rh抗原與分型
抗原C、c、D、d、E、e;含D抗原者為陽性,不含D抗原者為陰性。
Rh血型Rbc膜D抗原血清抗體
Rh+有無
Rh-無無
目錄第四節血型與輸血原則一、血型與紅細胞凝集二、紅細胞血型(一)ABO血型系統(二)Rh血型系統1.Rh血型發現和分布2.Rh抗原與分型
3.Rh血型的臨床意義三、輸血原則3.Rh血型的臨床意義
(1)Rh血型與輸血關系
Rh+無凝集反應(產后天抗體)Rh+有凝集反應Rh+嚴重后果、死亡Rh首次第二次第三次
(2)Rh血型與妊娠的關系
子女Rh+母產生抗Rh抗體Rbc、碎片、抗原胎兒Rbc凝集高膽紅核黃疸死亡或血癥后遺癥貧血心衰死胎IgG、分子小、可透胎盤∴婦女連續兩次懷死胎,應作Rh血型檢
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