兒童心臟病溫州醫學院育英兒童醫院陳其心臟病分類先天性心臟病：

VSD、ASD、PS、PDA、

TOF、TGA、右位心后天性心臟病：

病毒性心肌炎、心包炎、心肌病、風濕性心臟病、感染性心內膜炎、川崎病、高血壓心臟病等風濕性心臟病發病率下降以農村為主五大主要癥狀（標準）次要標準注意：長期注射長效青霉素，到25歲高血壓心臟病：

兒童高血壓心臟病目前逐漸增加，與肥胖有關一些疾病的并發癥部分原因不明川崎病心血管損害及診療進展

概述川崎病（kawasaki

diseasa，KD）

1967年日本川崎富作首先報告

15–20%發生冠狀動脈損害嬰幼兒多見臨床表現不典型誤診率高

年幼兒原因不明的炎癥性血管炎發病率逐年提高，已取代風濕熱T細胞介導的異常免疫應答、細胞因子級聯放大并發心肌炎、冠脈炎、冠脈瘤及心肌梗死，遠期冠脈功能損害臨床表現輕重差異大初期≤10d

微細血管炎，小動脈內膜炎，血管周圍炎極期2～4W

冠脈廣泛炎癥細胞浸潤，動脈瘤形成，血栓形成，栓塞和血管腔狹窄肉芽腫期4～7W

小動脈炎消退，冠脈內肉芽增生、血管內膜增厚陳舊期>7W

中型動脈疤痕形成、內膜增厚、狹窄、鈣化病理改變發熱

39～40oC，持續7～14天球結合膜充血口唇潮紅，皸裂，楊梅舌，肛周脫皮手足硬性水腫，掌跖及指趾端紅斑；甲床皮膚移行處

膜樣脫皮多形性皮疹淋巴結腫大臨床表現心肌炎

50～75%、病程1～2周，炎性浸潤，無心肌溶解心包炎

3%～31%、血性滲出液、中性白細胞、免疫復合物心臟瓣膜病變瓣膜炎性浸潤或乳頭肌功能不全、二尖瓣返流心內膜炎或主動脈炎傳導系統損害臨床表現冠脈病變

冠狀動脈炎比例高，長期后果尚不清楚；二維心超、SPECT

冠狀動脈瘤：l2天出現、第8周最明顯急性期一過性冠狀動脈擴大：60天內恢復正常。持續性冠狀動脈瘤：持續到60天以后，多數1年內恢復，約5%～6%不能恢復冠狀動脈瘤血栓性閉塞：巨大動脈瘤時易發生臨床表現

冠狀動脈狹窄

4～7周開始發生，節段性、限局性狹窄主要是右冠狀動脈，其次是左前降支、左回旋支

兒童側枝循環好，多為無癥狀性心肌缺血特例：我科一例川崎病患兒心肌缺血癥狀明顯，EKG見T波倒置，異常Q波，考慮冠狀動脈狹窄，血栓栓塞引起可能，靜脈輸注低分子肝素（克賽）0.8-1mg/kg/d，q12h，6-10天，恢復正常臨床表現小于1歲的男嬰發熱超過14天，無熱48小時后復發心臟擴大、心律失常、心電圖異常、心包炎表現WBC>12.0×109/L，BPL>900×109/LCRP>+++(>40mg/dl)，ESR>100mm/1h血清白蛋白<3.5g/dl血鉀降低其他部位體動脈瘤復發病例冠脈損害影響因素缺血性病變心絞痛心肌梗塞

1%~2%、1~3M或6~12M、絕大部分一年以內在安靜或睡眠中突然發生(63%)

休克、強烈哭叫、胸痛、腹痛、嘔吐、呼吸困難、心力衰竭及心律失常無癥狀者占較大比例（37%）臨床表現心肌梗塞心梗的高危因素

冠脈瘤直徑>8mm發熱持續3周以上發病年齡在2歲以上急性期單獨使用激素冠狀動脈瘤為串狀、含珠狀、香腸狀臨床表現冠狀動脈二維超聲正常內徑：～3Y<2.5mm、～9Y<3mm、～14Y<3.5mm；內徑>正常范圍、冠脈／主動脈根部內徑>0.17示擴張冠脈病變的分級：

0級：冠脈內徑<2.5～3mm；

1級：冠狀動脈病變內徑<4mm；

2級：冠脈內徑4～8mm；

3級：冠脈內徑>8mm，廣泛、累及1支以上超聲心動圖冠狀動脈多普勒超聲評價冠脈血流儲備血管內超聲觀察血管內腔大小和血管壁病變形態。正常小兒血管壁薄不能顯示3層結構，如果顯示血管壁有3層結構提示內膜肥厚心包積液、瓣膜反流超聲心動圖竇性心動過速，P-R、Q-T間期延長，ST-T改變，低電壓，少數心律失常。心肌梗塞時可見異常Q波，ST-T單向曲線心電圖

運動、踏車負荷心電圖評價冠脈損害多巴酚丁胺負荷心超觀察室壁運動異常，結合CK技術敏感性更高負荷-SPECT心肌灌注顯像：顯示異常稀疏或缺損負荷試驗核素心肌斷層顯像（SPECT）

我們應用SPECT檢查KD兒童發現有充盈稀疏的圖象，提示心肌缺血MRI

顯示冠狀動脈解剖情況，遠端則困難電子束CT（EBCT）

三維顯示冠脈主要分支，信息后處理，將心臟從圖象上減影掉，顯示單獨冠狀動脈投影圖象

診斷冠脈病變最精確的方法彌漫型、球囊型、梭狀型及小瘤擴張左冠脈主支近段、右冠脈近段、左前降支、右冠脈中段、左回旋支

冠狀動脈造影↑↑←診斷標準（第3屆國際川崎病會議1998）發熱持續5天以上。四肢末端變化：急性期手足硬性水腫，指趾端紅斑；恢復期，甲床皮膚移行處膜樣脫皮皮疹：多形性紅斑，軀干部多，不發生水皰及痂皮兩眼非化膿性結膜炎口腔粘膜：口唇潮紅，楊梅舌、口、咽部粘膜彌漫性充血急性非化膿性頸部淋巴結膿腫，直徑>1.5cm

診斷標準具有以上6項中有5項以上者，又不能被其他已知疾病所解釋除外其他疾病——病毒性感染、溶血性鏈球菌感染（暴發型、猩紅熱）、葡萄球菌感染（中毒性休克綜合征）和耶爾森菌感染非典型KD

診斷標準6項中只有4項或3項，但在病程中心超或心血管造影證明有冠狀動脈瘤者（多見于嬰兒或>8歲年長兒）診斷標準6項中只有4項，但可見冠狀動脈壁輝度增強（提示冠狀動脈炎，此型冠狀動脈擴張少見）非典型KD診斷的參考項目

BCG接種處再現紅斑血小板數顯著增多

CRP、ESR明顯增加冠脈擴張或動脈壁輝度增強低白蛋白血癥、低鈉血癥治療目的：控制全身血管炎癥，防止冠狀動脈瘤形成

發病10天內2g/kgIVIG

Aspirin30-50mg/kg.d，冠脈異常發生率從20-25%降至5-8%

發生率取決IVIG劑量，與Aspirin劑量無關

急性期治療

IVIG不僅降低KD患兒冠脈病變發生率，與單用Aspirin組比較，IVIG使急性期癥狀緩解更快，改善心功能

靜脈輸注IVIG費用貴，藥源不足，可能增加心臟負荷，誘發心衰。不良反應有發熱、皮疹、輸液反應等，均不多見

急性期治療

IVIG劑量和用法仍有爭議，多數認為病程10天內2g/kg單劑加Aspirin30-50mg/(kg.d)分次服用，預防冠脈并發癥效果最佳已無熱和已脫皮數天的KD患兒可不用IVIG治療，急性炎癥消退后再使用IVIG不能預防冠脈病變

急性期治療重復IVIG

重復使用IVIG1--2g/kg，血液粘度增加甲基強的松龍沖擊

10--30mg/(kg·d)，1—3天。臨床有效，冠狀動脈病變進展停止烏司他丁可減輕血管炎癥，防止冠脈瘤形成。UTI與IVIG聯用（3000U~5000U/kg×3次/日，5~9日）血漿置換IVIG不反應者治療皮質激素1979年Kato等單用皮質激素治療川崎病，與單用ASA組比較認為可促進冠狀動脈瘤形成日本Newburger等（1995年），強的松龍組較IVIG組更短的發熱期，冠狀動脈瘤發生率無差異Shinohara研究表明皮質激素明顯縮短發熱期，同時減少冠脈瘤發生率，無明顯副作用1999年梁羽常等亦有類似報道急性期治療心肌梗死溶栓療法體動脈內血栓溶解冠狀動脈血栓形成或發生心肌梗死，靜脈或經皮冠狀動脈內溶栓治療尿激酶每天10000u/kg，持續1小時靜脈滴注。亦可靜脈滴注肝素300-400u/kg冠脈病變局限的患兒越早（6歲）進行PTCA手術，血管壁重塑性越好，成功率越高年齡稍大放置支架冠脈已嚴重鈣化，應用經皮冠脈旋磨術（PTCRA）介入治療適應證病變廣泛、確切心肌梗死存在，且遠端冠狀動脈通暢日本多中心研究認為胸內動脈治療左側冠狀動脈阻塞及胃網膜動脈治療右側冠狀動脈阻塞是較好選擇84%手術后保持良好健康狀況，71%術后能避免不良心臟事件發生手術治療冠狀動脈搭橋術CABGCABG適應癥：狹窄嚴重、遠端動脈通暢、有缺血表現

1976年Kitamura等首次報道為KD阻塞性冠狀動脈瘤者作CABG，應用大隱靜脈作為搭橋血管。

1991年日本對CABG治療的168例隨訪顯示：動