兒童特發性血小板減少性紫癲診療規范特發性血小板減少性紫癜又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，是小兒最常見的出血性疾病。目前認為它是種免疫性疾病。其主要臨床特點是：皮膚黏膜自發性出血和束臂實驗陽性，血小板減少、出血時間延長、血塊退縮不良，凝血功能檢查正常。目前該病為發病機制是感染后使機體產生相應的抗體，過多抗體可與血小板膜發生交叉反應，血小板受到損傷而被單核巨噬細胞系統所清除，此外，在病毒感染后，機體形成的抗原抗體復合物可附著于血小板表面，使血小板易破單核巨噬細胞系統吞噬和破壞，使血小板的壽命縮短，致血小板進一步減少?！九R床表現】本病見于小兒各年齡時期，多見1-5歲小兒，無明顯季節差異，春季發病率略高。急性型患兒于發病前1-3周常有急性病毒感染史，如上呼吸道感染，流行性腮腺炎、水痘、風疹、麻疹、傳染性單核細胞增多癥等，偶見接種減毒活疫苗后發生。大多數患兒發病前無病任何癥狀，部分可有發熱，患兒出現自發性皮膚和黏膜出血，皮膚黏膜可見針尖大小出血點，或為瘀斑。出血點，瘀斑分布不均勻，通常四肢為多，在易碰撞的部位更多見。常伴有鼻衄，齒齦口血。青春期女性患者可有月經量多。少數患兒可有結膜出血，極少數可見顱內出血。出血嚴重者可致貧血，肝脾偶見輕度腫大，淋巴結不腫大。大約80%-90%的患兒發病后1～6月自愈，10%～20%的患兒呈慢性病程。病死率約為0.5%～1%，主要致死病因為顱內出血?！緦嶒炇覚z查】1．外周血象血小板計數<100×I09／L，出血輕重與血小板數多少有關，血小板<50×I09／L時可見自發性出血，<20×I09／L時出血明顯，<10×I09／L時出血嚴重。慢性型者可見血小極大小不等，染色較淺。失血較多時可致貧血，白細胞數正常。出血時間延長，凝血時間正常，血塊收縮不良，血清凝血酶原消耗不良，2．骨髓象為排除白血病或再生障礙性貧血時須行骨髓檢查。急性病例骨髓巨核細胞數增多或正常；慢性者巨核細胞顯著增多；幼稚巨核細胞增多，核分葉減少，核漿發育不平衡，產生血小板的巨核細胞明顯減少，其胞漿中有空泡形成、顆粒減少和胞漿量少等現象。3．血小板抗體測定主要是PAIgG增高，但PAIgG增高并非ITP的特異性改變，其他免疫性疾病亦可增高；如同時檢測PAIgM和PAIgA，以及測定結合在血小板表面的糖蛋白、血小板內的抗GPⅡb／Ⅲa白身抗體可增加診斷敏感性和特異性。另有報告ITP患兒血小板相關補體增高。4．血小板壽命測定：病人血小板存活時間明顯縮短，甚至只有數小時（正常為5-7夭），一般不作為常規檢查。5．其他束臂試驗陽性；慢性ITP患者的血小板粘附和聚集功能可以異常；疑診ITP的年長女童應查Coombs’試驗及抗核心抗體，排除其他自身免疫性疾病?！驹\斷與鑒別診斷】根據病史、臨床表現和實驗室檢查，即可做出診斷。臨床診斷前應排除各種繼發性血小板減少，如再生障礙性貧血、白血病、系統性紅斑狼瘡等。臨床上主要根據病程的長短將本癥分為兩型：≤6個月為急性型，>6個月為慢性型。【治療】1．一般治療：在急性出血期間住院治療為宜，盡量減少活動，避免外傷，明顯出血時臥床休息。應積極預防和控制感染，避免服用影響血小板功能的藥物（如阿斯匹林等）。為減輕出血傾向，可以給予維生素C治療。2．糖皮質激素可用于皮膚黏膜出血點，血小板<30×I09／L的患兒。其主要作用是：降低毛細血管通透性，抑制血小板抗體產生，抑制單核巨噬細胞系統破壞及抗體吸附的血小板生成。常用潑尼松，劑量為每日1.5-2mg/Kg體重，分3次口服。出血嚴重者可用沖擊療法：地塞米松1-2mg/Kg靜脈滴注5-7天，癥狀改善后改口服潑尼松用藥至血小板數日升至接近正常水平逐漸減量，總療程一般不超過4周。停藥后如復發，可再用潑尼松治療。3．大劑量靜脈注射丙種球蛋：多用危重患兒或激素治療無效者。其主要作用是：①封閉巨噬細胞受體，抑制巨噬細胞對血小板的結合與吞噬，從而干擾單核巨噬細胞吞噬血小板的作用；②在血小板上形成保護膜抑制血漿中的IgG或免疫復合物與血小板結合，使血小板避免被吞噬細胞所破壞；③抑制自身免疫反應，使抗血小板抗體減少。單獨應用大劑量靜脈滴注丙種球蛋白的升血小板效果與激素相似，常用劑量為0.4g/Kg，連續5天靜脈滴注；或每次lg/kg靜脈滴注，必要時次日可再用1次；以后每3～4周1次；副作用少，偶有過敏反應。4．血小板輸注：患兒血循環中含有大量抗血小板抗體，輸入血小板很快被破壞，通常不主張輸血小板；只有在發生顱內出血或急性內臟出血、危及生命時才輸注血小板，并需同時予以大劑量腎上腺皮質激素，以減少輸入血小板被破壞。5．抗D免疫球蛋白(antiDimmunoglobulin)又稱抗D球蛋白，其作用機制尚未完全清楚，主要作用是封閉網狀內皮細胞的FC受體。其升高血小板作用較激素和大劑量丙種球蛋白慢，但持續時間長。常用劑量為25-50ug/Kg，靜脈注射，連用5天為1療程，每隔3-8周可重復應用。主要副作用是輕度溶血性輸血反應和Coomb's試驗陽性。6．脾切除：脾切除適用于病史超過一年，血小板持續<30×I09／L，尤其是血小板<20×I09／L有較嚴重的出血癥狀，內科治療效果不好者，手術宜在6歲以后進行。10歲以內發病的患者，其5年自然緩解機會較大，盡可能不作脾切除。術前必須作骨髓檢查，巨核細胞數減少者不宜做脾切除。術前PAlgG滴度增高者，脾切除的療效亦較差。7．部分性脾栓塞術介入放射學：導管至脾門部脾動脈，經導管向脾動脈內注入聚乙烯微粒，阻斷脾臟外周皮質的供血動脈，保留脾臟中心部的髓質供血動脈，使脾臟皮質缺血、壞死、液化并逐漸吸收，達到部分切除脾臟之目的，部分性脾栓塞術后2小時血小板即可明顯升高。由于保留了脾臟的髓質即保留了脾臟的免疫功能，部分性脾栓塞術適用于兒童期激素治療無效的ITP。8．免疫抑制劑：也有學者提出用免疫抑制劑治療慢性型ITP。如長春新堿、環磷酰胺和環孢素A等，單藥或聯合化療。免疫抑制劑的副作用較多，應用過程中應密切觀察。9．其他：達那唑