內科學循環系統常見疾病的病理生理第一頁，共二十七頁，2022年，8月28日一、高血壓1.定義為未使用降壓藥物的情況下診室收縮壓≥140mmHg和(或)舒張壓≥90mmHg。并根據血壓升高水平，進一步將高血壓分為1~3級。

目前，我國采用的血壓分類和標準見下表：第二頁，共二十七頁，2022年，8月28日

2.病理生理從血流動力學角度，血壓主要決定了心輸出量和體循環周圍血管阻力，平均動脈血壓(MRP)

=心輸出量(CO)x總外周血管阻力(PR)，隨年齡增加常可呈現不同血流動力學特征:1.對于年輕人而言，血流動力學主要改變為心輸出量增加和主動脈硬化，體現了交感神經系統的過度激活，一般發生于男性。2.對于中年(30~50歲)而言，主要表現為舒張壓增高，伴或不伴收縮壓增高。單純舒張期高血壓常見于中年男性，伴隨體重增加。血流動力學主要特點為周圍血管阻力增加而心輸出量并不增加。第三頁，共二十七頁，2022年，8月28日3.對于老年而言，單純收縮期高血壓是最常見的類型。流行病學顯示：人群收縮壓隨年齡增長而增高，而舒張壓增長至55歲后逐漸下降。脈壓的增加提示中心動脈的硬化以及周圍動脈回波速度的增快導致收縮壓增加。單純收縮期高血壓常見于老年和婦女，也是舒張性心力衰竭的主要危險因素之一。第四頁，共二十七頁，2022年，8月28日

心臟和血管是高血壓病理生理作用的主要靶器官，早期可無明顯病理改變。長期高血壓引起的心臟改變主要是左心室肥厚和擴大。而全身小動脈病變則主要是壁/腔比值增加和管腔內徑縮小，導致重要靶器官如心、腦、腎組織缺血。長期高血壓及伴隨的危險因家可促進動脈粥樣硬化的形成及發展。目前認為血管內皮功能障礙是高血壓最早期和最重要的血管損害。長期壓力負荷增高，兒茶酚胺與ATII等生長因子都可刺激心肌細胞肥大和間質纖維化引起左心室肥厚和擴張，稱為高血壓性心臟病。左心室肥厚可以使冠狀動脈血流儲備下降，特別是在氧耗量增加時，導致心內膜下心肌缺血。高血壓性心臟病常可合并冠狀動脈粥樣硬化和微血管病變。第五頁，共二十七頁，2022年，8月28日1.定義

冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，指冠狀動脈(冠脈)發生粥樣硬化引起管腔狹窄或閉塞，導致心肌缺血缺氧或壞死而引起的心臟病，簡稱冠心病(coronaryheartdisease，CHD)，也稱缺血性心臟病。近年趨向于根據發病特點和治療原則不同分為兩大類：①慢性冠脈病，也稱慢性心肌缺血綜合征(CIS)；②急性冠狀動脈綜合征(ACS)。前者包括穩定型心絞痛、缺血性心肌病和隱匿性冠心病等；后者包括不穩定型心絞痛(UA)、非ST段抬高型心肌梗死(NSTEMI)和ST段抬高型心肌梗死(STEMI)，也有將冠心病猝死包括在內。二、冠心病第六頁，共二十七頁，2022年，8月28日2.病理生理（1）動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化的病理變化主要累及體循環系統的大型肌彈力型動脈(如主動脈)和中型肌彈力型動脈(以冠狀動脈和腦動脈催患最多)，而肺循環動脈極少受累。

正常動脈壁由內膜、中膜和外膜三層構成。動脈粥樣硬化時相繼出現脂質點和條紋、粥樣和纖維粥樣斑塊、復合病變3類變化。

美國心臟病學學會根據其病變發展過程將其細分為：I型脂質點、II型脂質條紋、III型斑塊前期、IV型粥樣斑塊、V型纖維粥樣斑塊、VI復合病變6型

。第七頁，共二十七頁，2022年，8月28日第八頁，共二十七頁，2022年，8月28日從臨床的角度來看，動脈粥樣硬化的斑塊基本上可分為兩類：一類是穩定型即纖維帽較厚而脂質池較小的斑塊；而另一類是不穩定型(又稱為易損型)斑塊，其纖維帽較薄，脂質池較大易于破裂。

正是不穩定斑塊的破裂導致了急性心血管事件的發生。其他導致斑塊不穩定的因素包括血流動力學變化、應激、炎癥反應等，其中炎癥反應在斑塊不穩定和斑塊破裂中起著重要作用。本病病理變化進展緩慢，除非有不穩定斑塊破裂造成意外，明顯的病變多見于壯年以后。現已有不少資料證明，動脈粥樣硬化病變的進展并非不可逆。在人體經血管造影或腔內超聲檢查證實，控制和治療各危險因素一段時間后，較早期的動脈粥樣硬化病變可部分消退。第九頁，共二十七頁，2022年，8月28日

（2）穩定性心絞痛穩定型心絞痛患者的冠狀動脈造影顯示：有1、2或3支冠脈管腔直徑減少>70%的病變者分別各占25%左右，5%~10%有左冠脈主干狹窄，其余約15%患者無顯著狹窄。后者提示患者的心肌血供和氧供不足，可能是冠脈痙孿、冠脈循環的小動脈病變、血紅蛋白和氧的離解異常、交感神經過度活動、兒茶酚胺分泌過多或心肌代謝異常等所致。患者在心絞痛發作之前，常有血壓增高、心率增快、肺動脈壓和肺毛細血管壓增高的變化，反映心臟和肺的順應性減低。發作時可有左心室收縮力和收縮速度降低、射血速度減慢、左心室收縮壓下降、心搏量和心排血量降低、左心室舒張末期壓和血容量增加等左心室收縮和舒張功能障礙的病理生理變化。左心室壁可呈收縮不協調或部分心室壁有收縮減弱的現象。第十頁，共二十七頁，2022年，8月28日UA/NSTEMI:不穩定粥樣硬化斑塊破裂或糜爛基礎上血小板聚集、并

發血栓形成、冠狀動脈痙攣收縮、微血管栓塞導致急性或亞急性心肌供氧的減少和缺血加重。雖然也可因勞力負荷誘發，但勞力負荷中止后胸痛并不能緩解。

其中，NSTEMI常因心肌嚴重的持續性缺血導致心肌壞死，病理上出現灶性或心內膜下心肌壞死。

（3）急性冠脈綜合征第十一頁，共二十七頁，2022年，8月28日STEMI:

主要出現左心室舒張和收縮功能障礙的

一些血流動力學變化，其嚴重度和持續時間取決于梗死的部位、程度和范圍。心臟收縮力減弱、順應性減低、心肌收縮不協調，左心室壓力曲線最大上升速度(dp/dt)減低，左心室舒張末期壓增高、舒張和收縮末期容量增多。射血分數減低，心搏量和心排血量下降，心率增快或有心律失常，血壓下降。病情嚴重者，動脈血氧含顯降低。急性大面積心肌梗死者，可發生泵衰竭—心源性休克或急性肺水腫。右心室梗死在MI患者中少見，其主要病理生理改變是急性右心衰竭的血流動力學變化，右心房壓力增高，高于左心室舒張末期壓，心排血量減低，血壓下降。第十二頁，共二十七頁，2022年，8月28日1.定義

心臟瓣膜病是指心臟瓣膜存在結構和(或)功能異常，是一組重要的心血管疾病。瓣膜開放使血流向前流動，瓣膜關閉則可防止血液反流。瓣膜狹窄，使心腔壓力負荷增加；瓣膜關閉不全，使心腔容量負荷增加。這些血流動力學改變可異致心房或心室結構改變及功能失常，最終出現心力衰竭、心律失常等臨床表現。隨著生活及醫療條件的改善，風濕性心臟病的人群患病率正在降低，但我國瓣膜性心臟病仍以風濕性心臟病最為常見。另外，黏液樣變性及老年瓣膜鈣化退行性改變所致的心臟瓣膜病日益增多。不同病因易累及的瓣膜也不一樣，風濕性心臟病患者中二尖瓣最常受累；而老年退行性瓣膜病以主動脈瓣膜病變最為常見，其次是二尖瓣病變。三、瓣膜病第十三頁，共二十七頁，2022年，8月28日

（1）二尖瓣狹窄正常二尖瓣口面積約4~6cm2。瓣口面積減小至1.5~2.0cm2屬輕度狹窄；1.0~1.5cm2屬中度狹窄；<1.Ocm2屬重度狹窄。正常在心室舒張期，左心房、左心室之間出現壓力階差，即跨瓣壓差，早期充盈后，左心房、左心室內壓力趨于相等。二尖瓣狹窄時，左心室充盈受阻，壓差持續整個心室舒張期，因而通過測量跨瓣壓差可判斷二尖瓣狹窄程度。2.病理生理第十四頁，共二十七頁，2022年，8月28日二尖瓣狹窄使左心房壓升高，嚴重狹窄時左心房壓需高達20~25mmHg才能使血流通過狹窄的瓣口，使左心室充盈并維持正常的心排出量。左心房壓力升高導致肺靜脈和肺毛細血管壓力升高，繼而分致肺毛細血管擴張和淤血，產生肺間質水腫。心率增快時(如房顫、妊娠、感染或貧血時)，心臟舒張期縮短，左心房壓更高，進一步增加肺毛細血管壓力。當超過4.0kPa(30mmHg)時致肺泡水腫，出現呼吸困難、咳嗽、發組等臨床表現。肺靜脈的壓力增高導致肺動脈的壓力被動升高，而長期肺動脈高壓引起肺小動脈痙攣，最終導致肺小動脈硬化，更加重肺動脈高壓。肺動脈高壓增加右心室后負荷，引起右心室肥厚擴張，終致右心衰竭。此時肺動脈壓力有所降低，肺循環血液有所減少，肺淤血一定程度緩解。第十五頁，共二十七頁，2022年，8月28日（2）二尖瓣關閉不全二尖瓣關閉不全的主要病理生理變化是左心室每搏噴出的血流一部分反流人左心房使前向血流減少，同時使左心房負荷和左心室舒張期負荷增加，從而引起一系列血流動力學變化。急性急性二尖瓣關閉不全，收縮期左心室射出的部分血流經關閉不全的二尖瓣口反流至左心房，左心房容量負荷驟增，致使左心房壓和肺毛細血管楔壓急劇升高，導致肺淤血及急性肺水腫的發生，且左心室總的心搏量來不及代償，前向心搏量及心排血量明顯減少。反流入左心房的血液與肺靜脈至左心房的血流匯總，在舒張期充盈左心室，致左心房和左心室容量負荷驟增，左心室來不及代償，其急性擴張能力有限，左心室舒張末壓急劇上升。第十六頁，共二十七頁，2022年，8月28日

慢性慢性二尖瓣關閉不全時左心室舒張期容量負荷增加，但通過Frank-Starling機制可使左心室每搏量增加，心搏量明顯增加，射血分數維持在正常范圍。因此，代償早期左心室舒張末容量和壓力可不增加，此時可無臨床癥狀（即無癥狀期）。若不合并二尖瓣狹窄，舒張期左心房血液可迅速充盈左心室，左心房壓力隨之下降，心力衰竭、左心擴大發生較晚，無癥狀期持續時間較長；如果同時合并二尖瓣狹窄，則心力衰竭、左心擴大發生較早，無癥狀期持續時間較短。隨著病程的延長，左心房接受左心室反流血液

，持續嚴重的過度容最負荷終致左心房壓和左心室舒張末壓明顯上升，內徑擴大。當失代償時，每搏量和射血分數下降。肺靜脈和肺毛細血管楔壓增高，繼而發生肺淤血、左心衰竭。晚期出現肺動脈高壓，導致右心室肥厚、右心衰竭，終致全心衰竭。第十七頁，共二十七頁，2022年，8月28日正常成人主動脈瓣口面積3~4cm2。主動脈瓣口面積減少至正常1/3前，血流動力學改變不明顯。當主動脈瓣口面積≤1.0cm2時，左心室和主動脈之間收縮期的壓力階差明顯，致使左心室壁向心性肥厚。左心室游離壁和室間隔厚度增加，其順應性下降，左心室壁松弛速度減慢，使左心室舒張末壓進行性升高；該壓力通過二尖瓣傳導至左心房，使左心房后負荷增加；長期左心房負荷增加，將導致肺靜脈壓、肺毛細血管楔壓和肺動脈壓等相繼增加，臨床上出現左心衰竭的癥狀。另外，主動脈瓣口狹窄導致的左心室收縮壓增高，引起左心室肥厚、左心室射血時間延長，使心肌耗氧量增加；主動脈瓣狹窄時常因主動脈根部舒張壓降低、左心室舒張末壓增高壓迫心內膜下血管使冠狀動脈灌注減少及腦供血不足。上述機制，導致心肌缺血缺氧和心絞痛發作，進一步損害左心功能，并可導致頭暈、黑蒙及暈厥等腦缺血癥狀。（3）主動脈瓣狹窄第十八頁，共二十七頁，2022年，8月28日急性舒張期主動脈血流反流入左心室，使左心室舒張末壓迅速升高。收縮期，左心室難以將左心房回血及主動脈反流血充分排空，前向搏出量下降；舒張期，因舒張壓迅速上升，致使二尖瓣提前關閉，有助于防止左心房壓過度升高，但左心房排空受限，左心房壓力增高，引起肺淤血、肺水腫。

心率加快雖可代償左心室前向排出量減少，使左心室收縮壓及主動脈收縮壓不至發生明顯變化，但在急性主動脈瓣關閉不全的患者，血壓常明顯下降，甚至發生心源性休克。（4）主動脈瓣關閉不全第十九頁，共二十七頁，2022年，8月28日

慢性舒張期主動脈內血流大量反流入左心室，使左心室舒張末容量增加。左心室對慢性容最負荷增加代償反應為左心室肥厚擴張，舒張末壓可維持正常，擴張在Frank-Starling曲線上升段，可以增強心肌收縮力。

另外，由于血液反流，主動脈內壓力下降，更有利于維持左心室泵血功能。由于左心室舒張末壓不增加，左心房和肺靜脈壓也保持正常，故可多年不發生肺循環障礙。隨病情進展，反流量增多，左心室進一步擴張，左心室舒張末容積和壓力顯著增加，最終導致心肌收縮力減弱，心搏出最減少，左心室功能降低，最后可發展至左心功能不全。

左心室心肌肥厚使心肌耗氧量增加，同時主動脈反流致舒張壓降低使冠狀動脈灌流減少，引起心肌缺血，也加速心功能惡化。第二十頁，共二十七頁，2022年，8月28日1.定義心肌病是一組異質性心肌疾病，由不同病因(遺傳性病因較多見)引起的心肌病變導致心肌機械和(或)心電功能障礙，常表現為心室肥厚或擴張。該病可局限于心臟本身，亦可為系統性疾病的部分表現，最終可導致心臟性死亡或進行性心力衰竭。由其他心血管疾病繼發的心肌病理性改變不屬于心肌病范疇，如心臟瓣膜病、高血壓性心臟病、先天性心臟病、冠心病等所致的心肌病變。目前心肌病的分類：①遺傳性心肌病：肥厚型心肌病、右心室發育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原貯積癥、先天性傳導阻滯、線粒體肌病、離子通道病(包括長QT綜合征、Brugada綜合征、短QT綜合征、兒茶酚胺敏感室速等)；②混合性心肌病:擴張型心肌病、限制型心肌病；③獲得性心肌病：感染性心肌病、心動過速心肌病、心臟氣球樣變、圍生期心肌病。四、心肌病第二十一頁，共二十七頁，2022年，8月28日第二十二頁，共二十七頁，2022年，8月28日

（1）擴張型心肌病以心腔擴大為主，肉眼可見心室擴張，室壁多變薄，纖維瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠狀動脈多無改變。組織學為非特異性心肌細胞肥大、變性，特別是程度不同的纖維化等病變混合存在。病變的心肌收縮力減弱將觸發神經—體液機制，產生水鈉儲留、加快心率、收縮血管以維持有效循環。但是這一代償機制將使病變的心肌雪上加霜，造成更多心肌損害，最終進入失代償。2.病理生理第二十三頁，共二十七頁，2022年，8月28日（2）肥厚型心肌病在梗阻性HCM患者，左心室收縮時快速血流通過狹窄的流出道產生負壓，引起二尖瓣前葉前向運動，加重梗阻。此作用在收縮中、后期較明顯。有些患者靜息時梗阻不明顯，運動后變為明顯。靜息或運動負荷超聲顯示左心室流出道壓力階差≥30mmHg者，屬梗阻性HCM，約占70%。

HCM患者胸悶氣短等癥狀的出現與左心室流出道梗阻、左心室舒張功能下降、小血管病變造成心肌缺血等因素有關。大體解剖主要為：心室肥厚，尤其是室間隔肥厚，部分患者的肥厚部位不典型，可以是左心室靠近心尖部位。組織學改變有3大特點：心肌細胞排列紊亂、小血管病變、瘢痕形成。第二十四頁，共二十七頁，2022年，8月28日限制型心肌病(RCM)，是以心室壁僵硬增加、舒張功能降低、充盈受限而產生臨