先天性心臟病與心律失常第一頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(1)房間隔缺損室間隔缺損心內(nèi)膜墊缺損Ebstein畸形單心室肺動(dòng)脈瓣狹窄動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥Eisenmenger綜合征先天性左室流出道阻塞大動(dòng)脈錯(cuò)位冠狀動(dòng)脈先天性異常心室憩室和左心室假腱索伴隨內(nèi)臟移位的先天性心臟畸形原發(fā)性心臟腫瘤第二頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(2)

房間隔缺損

房間隔缺損患者由于長(zhǎng)期左向右分流使右心負(fù)荷加重，導(dǎo)致右心房和右心室擴(kuò)張。主要為房性心律失常:*房性早搏*房性心動(dòng)過速*心房撲動(dòng)*心房顫動(dòng)房間隔缺損所致的室性心律失常極少見，但可有房室和室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯。第三頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(3)

隨著房間隔缺損患者年齡的增大，心律失常發(fā)生率隨之增加。

Sealy等報(bào)道108例年齡較大的繼發(fā)孔未閉患者，29%病例發(fā)生心律失常。主要是心房顫動(dòng)和撲動(dòng)。

*小于或等于30歲年齡組為8~24%*31~50歲年齡組為56%*51~63歲年齡組為67%第四頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(4)

室間隔缺損室間隔缺損對(duì)心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的影響和發(fā)生心律失常的危險(xiǎn)可能與血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng)有關(guān)，而與缺損的部位幾乎無(wú)關(guān)。在兒童和成年單純室間隔缺損患者，心律失常較常見。Wolf對(duì)439例室間隔缺損患者行24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖檢測(cè)發(fā)現(xiàn)：小于40歲年齡組15.3%有頻發(fā)室上性早搏，10.6%有頻發(fā)室性早搏。小于50歲年齡組室早二聯(lián)律占17.3%，多形性室性早搏占26.3%

心房顫動(dòng)在室間隔缺損患者極少見。第五頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(5)

心內(nèi)膜墊缺損心內(nèi)膜墊缺損又名房室間隔缺損。心內(nèi)膜墊缺損時(shí)，房室傳導(dǎo)系統(tǒng)多受累及。常見為房室結(jié)和左束支向后下移位，以及左前分支發(fā)育不良。這可導(dǎo)致體表心電圖的QRS電軸左偏。若患者有完全性心內(nèi)膜墊缺損但室間隔缺損較小時(shí)其心電圖類似繼發(fā)孔房間隔缺損者，但QRS電軸左偏。年齡較大的兒童或成人患者，如未經(jīng)手術(shù)治療將導(dǎo)致Eisenmenger綜合征，明顯右心室肥厚。房室旁路和陣發(fā)性室上速也可以發(fā)生在心內(nèi)膜墊缺損患者，其旁路多數(shù)位于后間隔。第六頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(6)Ebstein畸形

Ebstein畸形又稱三尖瓣下移畸形，常可導(dǎo)致嚴(yán)重的三尖瓣關(guān)閉不全。部分Ebstein畸形病例，右心室發(fā)育不和房室旁路可能合并存在。這種解剖和生理學(xué)上的異常可導(dǎo)致部分病例易發(fā)生心律失常。第七頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(7)

Watson報(bào)道的505例Ebstein畸形患者，有28%有陣發(fā)性心律失常，其中10%有WPW綜合征。在經(jīng)心導(dǎo)管檢查的363例中，25例（90）的病例在檢查過程中出現(xiàn)心律失常，其中包括：

46例（13%）陣發(fā)性室上速

11例（3%）心房顫動(dòng)或撲動(dòng)

10例（3%）室速

23例（6%）一種以上的心律失常

1%有三度房室阻滯或嚴(yán)重心動(dòng)過緩

13例（3.6%）在導(dǎo)管檢查中因心律失常死亡，致命的心律失常，常包括心跳驟停4例、室速和心室顫動(dòng)6例、難以控制的室上速第八頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(8)

單心室

本病心室間隔完全缺失，常伴有其他先天性心臟血管畸形如：二尖瓣或三尖瓣閉鎖大血管錯(cuò)位心室漏斗部狹窄主動(dòng)脈瓣下狹窄右位心其中有些先天性心臟損害常累及特殊房室傳導(dǎo)系統(tǒng)。第九頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(9)單心室合并三尖瓣閉鎖

研究結(jié)果表明，幾乎所有的病人體表心電圖均有右心房擴(kuò)大，合并WPW綜合征者為0.29%~0.51%。三尖瓣閉鎖患者在心導(dǎo)管檢查過程中易發(fā)生心律失常，如心臟驟停、心房顫動(dòng)或撲動(dòng)、心室顫動(dòng)等。這可能與導(dǎo)管機(jī)械刺激有關(guān)。因此進(jìn)行心導(dǎo)管檢查時(shí)操作極需小心，并做好一切必要的應(yīng)急準(zhǔn)備，以防發(fā)生意外。第十頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(10)單心室的其他形式

左心室型單心室右心室型單心室左右心室型單心室

上述畸形可累及傳導(dǎo)系統(tǒng)，從而導(dǎo)致先天性或校正術(shù)后的房室阻滯。第十一頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(11)

肺動(dòng)脈瓣狹窄

肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)由于嚴(yán)重的流出道阻塞致右心室壓力負(fù)荷增加，右心室肥大。本病的心電圖變化取決于病變程度、病程長(zhǎng)短和右心室壓力的改變：疾病早期或狹窄程度較輕時(shí)，體表心電圖可正常疾病中晚期或嚴(yán)重狹窄病例，可顯示右束支阻滯或右心室肥大對(duì)182例肺動(dòng)脈瓣狹窄患者回顧性分析，結(jié)果顯示

22%的病例有室上性早搏第十二頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(12)

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患者，由于主動(dòng)脈壓力高，導(dǎo)致右心房和右心室容量負(fù)荷增加。但在嬰兒、兒童和青少年患者，心律失常尤其是快速性房性心律失常極少見。研究表明，未經(jīng)手術(shù)治療的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患者的年齡達(dá)到50或60歲時(shí)，將會(huì)出現(xiàn)心房顫動(dòng)伴有充血性心力衰竭癥狀。多數(shù)資料表明，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患者較少發(fā)生其他類型的心律失常。第十三頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(13)

法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥是一種常見的聯(lián)合先天性心律失常，病理基礎(chǔ)為心室間隔缺損肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈右位右心室肥大第十四頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(14)

心律失常，尤其是室性心律失常在嬰幼兒患者極少見，隨著年齡的增大而逐漸增加。對(duì)3月~63歲的60例未經(jīng)手術(shù)治療的患者行24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)證實(shí)，20%病例有明顯的室性早搏，8歲以下患兒罕見8~16歲5例患者中1例有非持續(xù)性室速大于等于16歲者，58%有室性心律失常室上性心律失常僅發(fā)現(xiàn)在大于8歲的患兒。第十五頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(15)

Eisenmenger綜合征

Eisenmenger綜合征患者可有室上性和室性心律失常，其原因可能與繼發(fā)性紅細(xì)胞增多和心肌嚴(yán)重缺氧有關(guān)，但由此引起的心律失常十分少見。第十六頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(16)

先天性左室流出道阻塞

導(dǎo)致左室流出道阻塞的先天性畸形主要是主動(dòng)脈瓣、瓣上和瓣下狹窄以及主動(dòng)脈狹窄。上述異常可引起室上性和室性心律失常及房室阻滯，其發(fā)生率與年齡的增大有關(guān)。第十七頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(17)

大動(dòng)脈錯(cuò)位右型大動(dòng)脈錯(cuò)位（d-TGA）

患d-TGA的新生兒心電圖正常。單純d-TGA患者心房雙向分流術(shù)后的心律失常發(fā)生率較高，術(shù)前心律失常發(fā)生與正常兒童無(wú)明顯不同。第十八頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(18)左型大動(dòng)脈錯(cuò)位（l-TGA）

常合并其他先天性心臟病血管畸形，如室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄等。部分病人心電圖可顯示完全性房室阻滯。動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)表明47%病例有室性早搏，尤其易發(fā)生在有房室阻滯的病例。極少數(shù)完全性房室阻滯患者數(shù)年后可發(fā)生室速或室顫。陣發(fā)性室上速可發(fā)生在l-TGA患者，其中大多數(shù)為房室折返性行動(dòng)過速。房室旁路一般位于左側(cè)游離壁，也有間隔部，部分病例可有多旁路。第十九頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(19)

冠狀動(dòng)脈先天性異常

雖然較罕見，但具有十分重要的臨床意義。可導(dǎo)致突然性心肌缺血、心室顫動(dòng)和死亡。主要分為以下幾種：冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈嬰兒型嬰兒期即出現(xiàn)心絞痛、心肌梗死、心室顫動(dòng)和心力衰竭而死亡。成人型臨床癥狀出現(xiàn)較晚第二十頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(20)

冠狀動(dòng)脈先天性異常冠狀動(dòng)脈在主動(dòng)脈上的開口位置異常在從兒童至中年的猝死病例中，5%~35%的尸檢病例證實(shí)有這種先天性異常。冠狀動(dòng)脈瘺畸形本病半數(shù)以上無(wú)癥狀，只有在分流量較大時(shí)才出現(xiàn)心悸，心肌缺血、心力衰竭或細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。第二十一頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(21)

心室憩室和左心室假腱索

常見于左心室，右心室憩室極為罕見。心律失常主要是非持續(xù)性和持續(xù)性室速，猝死病例也有報(bào)道。外科手術(shù)治療可根治室速。第二十二頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(22)

伴隨內(nèi)臟移位的先天性心臟畸形

本病又稱內(nèi)臟移位綜合征。常分右房異構(gòu)型，左房異構(gòu)型。常有心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常，易發(fā)生先天性或獲得性房室阻滯。由于心臟結(jié)構(gòu)異常所致的血流動(dòng)力學(xué)障礙，房性和室性心律失常的發(fā)生率在本病較高。若合并WPW綜合征，可發(fā)生房室折返心動(dòng)過速。第二十三頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病心律失常(23)

原發(fā)性心臟腫瘤

嬰兒、兒童的原發(fā)性心臟腫瘤是罕見的。與心律失常有關(guān)的較常見的心臟腫瘤為橫紋肌瘤，纖維瘤和組織細(xì)胞瘤，罕見的為血管瘤、畸胎瘤和原發(fā)性心臟惡性腫瘤。橫紋肌瘤易發(fā)生室速，也可引起完全性房室阻滯和伴發(fā)WPW綜合征，其心律失常往往是難治的。纖維瘤可引起陣發(fā)性室上速、室速和猝死。第二十四頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日二、先天性快速性心律失常第二十五頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日先天性快速性心律失常(1)先天性交界性心動(dòng)過速房性心動(dòng)過速持續(xù)性交界性往返性心動(dòng)過速（PJRT）第二十六頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日先天性快速性心律失常(2)

先天性交界性心動(dòng)過速

常發(fā)生于嬰兒，心動(dòng)過速平均心室率可達(dá)230bpm多數(shù)患者伴有充血性心力衰竭。研究發(fā)現(xiàn)50%患兒有家族史。先天性交界性心動(dòng)過速的急診治療包括給予洋地黃，減慢心室率改善心功能；Ia和Ic類抗心律失常藥可迅速終止心動(dòng)過速，無(wú)效時(shí)可考慮靜脈給予胺碘酮。快速心房或心室起搏僅能暫時(shí)性超速抑制，最后措施為導(dǎo)管射頻消融希氏束，繼之植入永久性心臟起搏器。第二十七頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日先天性快速性心律失常(3)

先天性交界性心動(dòng)過速的預(yù)防治療可應(yīng)用普羅帕酮、奎尼丁和索他洛爾等。最為有效的可能是胺碘酮，必要時(shí)采用聯(lián)合藥物治療。本病患兒可猝死，其房室結(jié)和希氏束也可發(fā)生病理性變化，因此，是否要植入保護(hù)性永久起搏器問題值得考慮。第二十八頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日先天性快速性心律失常(4)

房性心動(dòng)過速

房速可以發(fā)生在任何年齡，在兒童約占室上速的10%。觀察發(fā)現(xiàn)，以藥物控制心室率和治療心力衰竭，大約一年即可恢復(fù)竇性心律。發(fā)生在新生兒的另一種少見的房速為混亂性房速，對(duì)其有效治療主要為控制心室率。發(fā)生在年齡較大的患兒，房速往往是持久地。在考慮消融治療前應(yīng)先試用藥物復(fù)律。第二十九頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日先天性快速性心律失常(5)

持續(xù)性交界性往返性心動(dòng)過速（PJRT）

PJRT是1967年由Coumel提出的一種不太常見的心律失常。產(chǎn)生機(jī)制為興奮正向經(jīng)房室交界區(qū)向下、逆向經(jīng)房室旁路向上。可在新生兒至兒童的任何年齡發(fā)生。心動(dòng)過速常為無(wú)休止性，各種抗心律失常藥物多無(wú)效，射頻導(dǎo)管消融治愈這種心動(dòng)過速的成功率很高。第三十頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日

三、先天性心臟病外科矯正術(shù)后心律失常第三十一頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日先天性心臟病外科矯正術(shù)后心律失常(1)先天性心臟病手術(shù)后即刻發(fā)生的心律失常

與下列因素有關(guān)：心室肌收縮功能受損所致的心腔大小變化心內(nèi)膜下心肌缺血特殊傳導(dǎo)系統(tǒng)的受損殘余畸形的影響代謝異常或中樞系統(tǒng)受損術(shù)后心內(nèi)膜感染第三十二頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日先天性心臟病外科矯正術(shù)后心律失常(2)

先天性心臟病矯正術(shù)后即刻可出現(xiàn)各種不同的心律失常，其中較為常見的為交界性心動(dòng)過速，約占先天性心臟病矯正手術(shù)的8%。一般發(fā)生在術(shù)后24小時(shí)，有報(bào)道其死亡率為50%。第三十三頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日先天性心臟病外科矯正術(shù)后心律失常(3)

降低心室率和改善患兒的血液動(dòng)力學(xué)狀況是治療術(shù)后交界性心動(dòng)過速的主要目的。對(duì)于嬰兒心動(dòng)過速的心室率應(yīng)降至180次bpm以下，年齡增大的患兒應(yīng)少于150bpm。治療中應(yīng)避免給予外源性兒茶酚胺，其可增加心動(dòng)過速的心室率。要注意維持電解質(zhì)正常濃度。抗心律失常藥物如胺碘酮等可減慢心室率。如各種治療措施無(wú)效，可考慮行導(dǎo)管或外科希氏束消融治療，術(shù)后植入雙腔起搏。第三十四頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日先天性心臟病外科矯正術(shù)后心律失常(4)先天性心臟病矯正術(shù)后的慢性心律失常心房手術(shù)后的慢性心律失常右型大動(dòng)脈錯(cuò)位矯正手術(shù)（Mustard或Senning手術(shù)）后易發(fā)生竇性和房性心律失常，矯正術(shù)后5~10年常規(guī)心電圖或24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖隨訪有竇性心律者僅為20~40%，交界性心律7~35%，慢性房性心律失常可達(dá)40%，房性折返性心動(dòng)過速或心房撲動(dòng)為10%。對(duì)三尖瓣閉鎖和單心室等畸形采用將體循環(huán)直接引流至肺動(dòng)脈的Fontan手術(shù)，易發(fā)生房性心律失常，發(fā)生率約為15%。第三十五頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日先天性心臟病外科矯正術(shù)后心律失常(5)肺靜脈畸形引流矯正術(shù)和原發(fā)孔缺損修補(bǔ)術(shù)后易發(fā)生傳導(dǎo)異常，如竇性、房性或交界性心動(dòng)過緩，房室阻滯，心房撲動(dòng)或顫動(dòng)。繼發(fā)孔缺損和靜脈竇房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)后，有可能發(fā)生病態(tài)竇房結(jié)綜合征，也可出現(xiàn)心房顫動(dòng)或撲動(dòng)，與手術(shù)年齡大小相關(guān)，年齡越大發(fā)生率越高。第三十六頁(yè)，共四十頁(yè)，2022年，8月28日先天性心臟病外科矯正術(shù)后心律失常(6)

心房手術(shù)后如發(fā)生心悸、眩暈或暈厥應(yīng)首先行動(dòng)態(tài)心電圖和運(yùn)動(dòng)心電圖檢查。無(wú)創(chuàng)性檢查如未能獲得可靠信息，可考慮行導(dǎo)管電生理測(cè)試。術(shù)后房速可采用藥物治療，對(duì)于房?jī)?nèi)折返性心動(dòng)過速，應(yīng)用射頻消融治療成功率較高。對(duì)于緩慢性心律失常植入心臟起搏器尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，出現(xiàn)下列情況可考慮心臟起搏器治療：伴有頭昏、眩暈