關于原發性腎小球腎炎第一頁，共八十五頁，2022年，8月28日

第二頁，共八十五頁，2022年，8月28日腎單位示意圖第三頁，共八十五頁，2022年，8月28日腎臟組成腎小球腎小管腎間質腎血管第四頁，共八十五頁，2022年，8月28日第五頁，共八十五頁，2022年，8月28日原發性腎小球腎炎總論癥狀病理急性腎炎急進性腎炎慢性腎炎腎病綜合征第六頁，共八十五頁，2022年，8月28日總論第七頁，共八十五頁，2022年，8月28日原發性腎小球腎炎臨床表現蛋白尿血尿高血壓水腫腎小球濾過功能損害第八頁，共八十五頁，2022年，8月28日血尿肉眼血尿鏡下血尿腎小球源性畸形紅細胞為主第九頁，共八十五頁，2022年，8月28日肉眼血尿（grosshematuria）：

1000ml尿中含血>1ml第十頁，共八十五頁，2022年，8月28日鏡下血尿第十一頁，共八十五頁，2022年，8月28日水腫顏面、眼瞼雙下肢低垂部位第十二頁，共八十五頁，2022年，8月28日第十三頁，共八十五頁，2022年，8月28日病理第十四頁，共八十五頁，2022年，8月28日相關知識整個腎臟局灶性彌漫性單個腎小球全球性節段性第十五頁，共八十五頁，2022年，8月28日相關知識腎小球急性損害增殖滲出腎小球毛細血管壞死腎小球慢性損害系膜增殖膜性腎小球硬化第十六頁，共八十五頁，2022年，8月28日病理分型1982WHO分類方案原發性輕微病變/微小病變局灶節段性病變彌漫性病變繼發性系統性疾?。篠LE、DM、過敏性紫癜血管疾病代謝性疾病其他第十七頁，共八十五頁，2022年，8月28日病理微小病變型腎病局灶-節段性病變增殖性壞死性腎小球硬化第十八頁，共八十五頁，2022年，8月28日病理彌漫性腎炎膜性腎病彌漫增殖性系膜增殖性毛細血管內增殖性系膜毛細血管性致密沉積物新月體性

-硬化性腎炎第十九頁，共八十五頁，2022年，8月28日第二十頁，共八十五頁，2022年，8月28日第二十一頁，共八十五頁，2022年，8月28日第二十二頁，共八十五頁，2022年，8月28日電鏡第二十三頁，共八十五頁，2022年，8月28日臨床分型急性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎慢性腎炎綜合征隱匿性腎炎腎病綜合征第二十四頁，共八十五頁，2022年，8月28日急性腎小球腎炎第二十五頁，共八十五頁，2022年，8月28日急性腎小球腎炎鏈球菌感染后腎炎起病急血尿、蛋白尿、高血壓、浮腫、少尿多由鏈球菌感染后免疫反應小兒、青少年多見男：女2-3：1可有一過性氮質血癥。第二十六頁，共八十五頁，2022年，8月28日病因溶血性鏈球菌感染扁桃體炎、咽炎、猩紅熱ASO增高腎小球內鏈球菌抗原A族乙型其他感染第二十七頁，共八十五頁，2022年，8月28日病理毛細血管內增生性腎炎光鏡毛細血管充血、內皮細胞增殖腫脹，炎性細胞浸潤腎間質充血、水腫免疫熒光：毛細血管周圍顆粒狀熒光第二十八頁，共八十五頁，2022年，8月28日第二十九頁，共八十五頁，2022年，8月28日臨床特點急性起病，前驅感染后1-4周發病上呼吸道：扁桃體炎、咽炎皮膚：丹毒、膿皮病病情輕重不一全身癥狀惡心、嘔吐、食欲不振心悸、氣短、乏力；腰痛第三十頁，共八十五頁，2022年，8月28日臨床特點血尿50-70%肉眼血尿，洗肉水樣1-2周轉為鏡下血尿高血壓70-90%出現，輕中度水腫晨起眼瞼浮腫蛋白尿、少尿第三十一頁，共八十五頁，2022年，8月28日臨床嚴重情況

心力衰竭高血壓腦病收縮壓大于180mmHg腦血管、腎血管對血壓的自我調節第三十二頁，共八十五頁，2022年，8月28日實驗室檢查

尿液腎小球源性血尿、蛋白尿尿蛋白定量1-3g/d血液血沉增快血清白蛋白輕度降低血Cr多正常（GFR可下降）ASO高效價陽性補體降低，６－８周恢復第三十三頁，共八十五頁，2022年，8月28日治療一般治療休息，避免寒冷，低鹽飲食，限制入量控制感染抗生素慎用對癥治療利尿控制血壓：ACEI、ARB類藥物療效觀察第三十四頁，共八十五頁，2022年，8月28日

急進性腎小球腎炎第三十五頁，共八十五頁，2022年，8月28日原發性急進性腎小球腎炎進行性腎功能損害由蛋白尿、血尿迅速發展為少尿、無尿新月體形成為主要特征新月體腎炎第三十六頁，共八十五頁，2022年，8月28日病因I型：抗腎小球基底膜抗體型II型：免疫復合物型III型：非免疫型IgA腎病膜性腎病第三十七頁，共八十五頁，2022年，8月28日病理廣泛腎小球囊內新月體形成細胞新月體纖維新月體受累的腎小球達50%以上第三十八頁，共八十五頁，2022年，8月28日第三十九頁，共八十五頁，2022年，8月28日第四十頁，共八十五頁，2022年，8月28日免疫熒光分型I型IgG、C3沿毛細血管壁線狀沉積抗基底膜抗體II型系膜區顆粒狀沉積免疫復合物III型無免疫沉積物；ANCA相關性第四十一頁，共八十五頁，2022年，8月28日IIIIII起病急急急腎功能損害迅速、嚴重迅速、嚴重迅速、嚴重新月體廣泛廣泛廣泛免疫復合物抗GBM免疫復合物無免疫熒光線狀顆粒無電鏡無沉積物電子致密物基底膜破壞臨床表現類急性腎炎類I類IANCA--+GBM+--預后差差較I好各型RPGN特點第四十二頁，共八十五頁，2022年，8月28日治療早期發現、早期治療大劑量糖皮質激素沖擊治療加用免疫抑制劑抗凝血漿置換血液透析第四十三頁，共八十五頁，2022年，8月28日大劑量糖皮質激素沖擊治療甲基強的松龍1g/d療程3天之后口服強的松1mg/Kg/d3-6月后逐漸減量同時加用環磷酰胺1g/月總療程1年左右第四十四頁，共八十五頁，2022年，8月28日慢性腎小球腎炎多種原因病程長（超過1年）蛋白尿、血尿高血壓、腎功能損害腎萎縮、腎功能衰竭第四十五頁，共八十五頁，2022年，8月28日臨床特點起病緩慢、隱匿，病情遷延臨床表現可輕可重逐漸出現腎功減退、貧血、電解質紊亂第四十六頁，共八十五頁，2022年，8月28日臨床特點水腫、高血壓、蛋白尿、血尿可伴腎病綜合征或重度高血壓病程中可出現腎炎急性發作感染為常見誘因第四十七頁，共八十五頁，2022年，8月28日治療一般治療避免上呼吸道感染，解除誘因休息限制水、鹽攝入優質低蛋白飲食必需氨基酸補充第四十八頁，共八十五頁，2022年，8月28日腎病綜合征一組臨床癥狀大量蛋白尿低蛋白血癥水腫伴或不伴高脂血癥第四十九頁，共八十五頁，2022年，8月28日腎病綜合征病因發病機制病理臨床表現診斷、鑒別診斷治療第五十頁，共八十五頁，2022年，8月28日病因原發性75%繼發性25%先天性罕見第五十一頁，共八十五頁，2022年，8月28日發病機制蛋白尿腎小球濾過屏障受損機械屏障電荷屏障低蛋白血癥大量蛋白尿中丟失營養不良第五十二頁，共八十五頁，2022年，8月28日發病機制水腫血漿膠體滲透壓下降高脂血癥肝臟合成增加第五十三頁，共八十五頁，2022年，8月28日病理微小/輕微病變型膜性腎病蛋白尿為主要表現第五十四頁，共八十五頁，2022年，8月28日第五十五頁，共八十五頁，2022年，8月28日第五十六頁，共八十五頁，2022年，8月28日第五十七頁，共八十五頁，2022年，8月28日病理局灶節段硬化系膜增殖性膜增殖性蛋白尿、血尿為主要表現第五十八頁，共八十五頁，2022年，8月28日第五十九頁，共八十五頁，2022年，8月28日臨床表現水腫可凹性體位相關雙下肢晨起顏面久臥床腰骶部嚴重者全身凹陷性水腫，胸、腹腔、心包積液與白蛋白水平不一定平行第六十頁，共八十五頁，2022年，8月28日臨床表現大量蛋白尿尿蛋白大于3.5g/1.73cm2/d尿泡沫增多腎小球性蛋白尿大量蛋白尿大中小分子蛋白均有腎小管性蛋白尿？第六十一頁，共八十五頁，2022年，8月28日臨床表現低蛋白血癥血清白蛋白小于30g/L小于20g/L為重度低蛋白血癥第六十二頁，共八十五頁，2022年，8月28日臨床表現高脂血癥膽固醇升高為主高甘油三酯血癥低密度脂蛋白高高密度脂蛋白低心血管疾病發生率高第六十三頁，共八十五頁，2022年，8月28日常見并發癥感染高凝狀態、靜脈血栓形成急性腎衰骨、鈣代謝異常內分泌、代謝異常第六十四頁，共八十五頁，2022年，8月28日常見并發癥高凝狀態、靜脈血栓形成白蛋白低于20g/L，靜脈血栓形成危險增加腎靜脈血栓外周血栓肺栓塞、腦栓塞！第六十五頁，共八十五頁，2022年，8月28日輔助檢查尿液檢查血液檢查B超第六十六頁，共八十五頁，2022年，8月28日尿液尿常規PRO凝血酶原(++++)，RBC(-－+++)24小時尿蛋白定量：>3.5g尿紅細胞位相鏡下血尿，多形性為主第六十七頁，共八十五頁，2022年，8月28日血液血常規：一般無異常，感染時或者已經應用糖皮質激素，WBC可升高血生化：腎功能肝功能血脂升高血白蛋白：<30g/L嚴重低蛋白血癥第六十八頁，共八十五頁，2022年，8月28日其他血液檢查自身抗體ANCA乙肝五項第六十九頁，共八十五頁，2022年，8月28日B超腎臟大小、結構、皮髓質、錐體腎穿刺活檢術判斷病理類型，指導治療小兒初發NS，可先治療第七十頁，共八十五頁，2022年，8月28日診斷、鑒別診斷是否是腎病綜合征大量蛋白尿（>3.5g/24h）低蛋白血癥（ALB<30g/L）水腫高知血癥（CHO、TG、LDL）前2項為必要條件第七十一頁，共八十五頁，2022年，8月28日除外繼發性腎病綜合征SLE面部紅斑、關節腫痛、其他臟器自身抗體、補體病理糖尿病腎病糖尿病病史相關臟器受累情況病理第七十二頁，共八十五頁，2022年，8月28日除外繼發性腎病綜合征過敏性紫癜性腎炎過敏源接觸皮疹腹部癥狀關節疼痛病理第七十三頁，共八十五頁，2022年，8月28日除外繼發性腎病綜合征乙肝相關性腎炎乙肝病史血HBsAg（+）病理其他多發性骨髓瘤淀粉樣變性病理第七十四頁，共八十五頁，2022年，8月28日判斷并發癥感染靜脈血栓形成急性腎衰第七十五頁，共八十五頁，2022年，8月28日治療對癥支持糖皮質激素免疫抑制劑ACEI、ARB第七十六頁，共八十五頁，2022年，8月28日對癥支持一般治療優質低蛋白飲食利尿，限水、鹽攝入抗凝降血脂控制血壓第七十七頁，共八十五頁，2022年，8月28日糖皮質激素選擇大量蛋白尿，尤其是初治腎臟病理膜性腎病要慎用用藥原則足量長程緩減第七十八頁，共八十五頁，2022年，8月28日警惕激素副作用！第七十九頁，共八十五頁，2022年，8月28日免疫抑制劑環磷酰胺驍悉環孢素A第八十頁，共八十五頁，2022年，8月28日ACEI、ARBACEIARB降壓、降蛋白尿、護腎第八十一頁，共八十五頁，2022年，8月28日小結腎病綜合征四大特點腎病綜合征診斷、鑒別診斷思路糖皮質激素的應用原則ACEI、ARB在NS中的作用第八十二