系統性紅斑狼瘡合并新型隱球菌性腦膜炎系統性紅斑狼瘡合并新型隱球菌性腦膜炎1（優選）系統性紅斑狼瘡合并新型隱球菌性腦膜炎（優選）系統性紅斑狼瘡合并新型隱球菌性腦膜炎2病例分析患者此次主因“發熱3天，咳嗽、咳痰1天”入院。查體心肺腹未及明顯異常，雙下肢輕度凹陷性水腫。入院后患者反復高熱，明顯頭痛，每日熱峰達39°C以上,查體頸強直（+++），雙側克氏征（+），左眼外展受限，左側巴氏征（+）。病例分析患者此次主因“發熱3天，咳嗽、咳痰1天”入院。3病例分析治療脫水降顱壓、抗病毒、抗感染對癥、支持等治療，同時予“糖皮質激素（美卓樂）+免疫抑制劑（賽可平）”控制狼瘡活動，后因“顱內感染”無明顯好轉，先后停用賽克平，并將美卓樂慢減量，發熱、頭痛未見明顯好轉。腰穿檢查顱內壓>400mmH2O，腦脊液清亮，蛋白不高，糖及氯化物未見降低。腦脊液涂片未發現抗酸桿菌、新型隱球菌、細菌。病例分析治療脫水降顱壓、抗病毒、抗感染對癥、支持等治療，同時4病例分析2011112頭顱CT未見明顯異常。20111117頭顱MRI:腦膜輕度強化（腦膜炎），右側中耳乳突炎。20111117頭顱MRI:平掃+增強1、腦膜輕度強化（腦膜炎），2、右側中耳乳突炎病例分析2011112頭顱CT未見明顯異常。5病例分析病例分析6系統性紅斑狼瘡合并新型隱球菌性腦膜炎實用版課件7病例分析病例分析8[J].SLE合并NPLE時腦脊液檢查陽性率達9.1、癲癇大發作新型隱球菌腦膜炎推薦治療腦脊液壓力明顯升高，腦脊液常規:白細胞輕度升高；新型隱球菌性腦膜炎推薦治療治療？(6)心血管系統反應，靜滴過快時可引起心室顫動或心臟驟停。癲癇發作的原因多數是由于大腦皮層小血管炎引起血管閉塞，或是小血管、蛛網膜下腔出血。新型隱球菌腦膜炎對癥治療療程據情況調整，約612月手術治療去骨瓣減壓術；氟康唑治療后，發熱、頭痛、腦膜刺激癥狀明顯緩解，提示有效。癲癇可以發作在先，也可在病程中出現。2．

腦血管病可表現為偏癱、偏輕癱、偏身感覺減退、視野缺損、失語等。腦脊液涂片未發現抗酸桿菌、新型隱球菌、細菌。少數患者可因腦實質受損出現癲癇、精神異常、偏癱等0mg/(kg·d)病例分析[J].病例分析9病例分析病例分析10病例分析診斷？治療？病例分析診斷？11病例分析神經精神狼瘡感染性腦膜炎支持點發熱、頭痛，腦膜刺激征，系統性紅斑狼瘡病史反復發熱、頭痛，腦膜刺激征，系統性紅斑狼瘡病史，長期使用大劑量糖皮質激素及免疫抑制劑腦脊液壓力明顯升高，腦脊液常規:白細胞輕度升高；生化：糖、氯化物、蛋白未見明顯改變，腦脊液涂片未見病原菌MRI:腦膜炎，腦脊液壓力明顯升高，腦脊液常規:白細胞輕度升高抗病毒及抗生素治療未見明顯好轉不支持點頭顱CT未見明顯異常MRI:腦膜炎腦脊液涂片未見病原菌無明顯精神癥狀及癲癇發作情況抗病毒及抗生素治療未見明顯好轉各項自免、免疫球蛋白、補體、24小時尿蛋白提示未見明顯狼瘡活動病例分析神經精神狼瘡感染性腦膜炎支持點發熱、頭痛，腦膜刺激征12病例分析20111117及1210腦脊液真菌培養新型隱球菌，藥敏5氟孢嘧啶、兩性霉素B、氟康唑、伊曲康唑、伏立康唑皆敏感。病例分析20111117及1210腦脊液真菌培養新型隱球菌，13病例分析明確診斷1、隱球菌性腦膜炎

2、狼瘡性腎炎病例分析明確診斷14神經精神狼瘡神經精神性狼瘡是中樞或周圍神經系統的彌漫性或局灶性或混合性損害的后果，也被稱為狼瘡性腦病或狼瘡性周圍神經病。精神癥狀中樞精神性狼瘡發病率從25%～75%不等,其病死率為7%～19%,是SLE活動期的主要死亡原因之一,僅次于狼瘡性腎炎及繼發感染。[J].Se2mininArthritisandRheumatism,1993,22:335.[J]1中華內科雜志,1998,38:681684.[J].ArthritisRhemu,1982,25:612.神經精神狼瘡15少數患者可因腦實質受損出現癲癇、精神異常、偏癱等新型隱球菌性腦膜炎推薦治療SLE合并NPLE時腦脊液檢查陽性率達9.廣泛分布于自然界，土壤、干鴿糞、水果、蔬菜、正常人皮膚和糞便中。腦脊液涂片未發現抗酸桿菌、新型隱球菌、細菌。腦電圖檢查對癲癇發作和局灶性病變有診斷意義。經涂片和培養檢查可找到病原體是確診腦膜炎類型關鍵。腰穿檢查顱內壓>400mmH2O，腦脊液清亮，蛋白不高，糖及氯化物未見降低。100mg/(kg·d)，一些特殊檢查結果，如血清中抗神經元抗體、抗神經絲抗體、抗核糖體P蛋白抗體和抗磷脂抗體陽性。[J]廣東醫學,1999,20:868869(6)心血管系統反應，靜滴過快時可引起心室顫動或心臟驟停。經涂片和培養檢查可找到病原體是確診腦膜炎類型關鍵。癲癇可以發作在先，也可在病程中出現。抗病毒及抗生素治療未見明顯好轉腦脊液常規白細胞71*10^6/L，RBC;02/HP，WBC:13/HP。在腦脊液、痰液組織中呈圓形或板圓形，MRI:腦膜炎，腦脊液壓力明顯升高，腦脊液常規:白細胞輕度升高神經精神性狼瘡是中樞或周圍神經系統的彌漫性或局灶性或混合性損害的后果，也被稱為狼瘡性腦病或狼瘡性周圍神經病。腦脊液常規檢查“三高一低”，即壓力增高、以淋巴細胞增高為主的細胞數增多、蛋白增高、糖減低，非特異性神經精神狼瘡神經精神性狼瘡臨床表現1、癲癇大發作2、急性精神紊亂狀態3、腦血管病變4、橫斷性脊髓炎5、狼瘡性精神障礙6、脫髓鞘病

ChinJRheumatolApril2004Vol8少數患者可因腦實質受損出現癲癇、精神異常、偏癱等神經精神狼瘡16神經精神狼瘡一、精神障礙1．

精神病樣反應是指病人的現實感受到損害，因而不能完成日常生活中最基本的要求，主要為思維障礙，如產生幻覺、妄想、被控制感、被洞悉感等精神分裂癥樣的癥狀。2．

器質性腦病綜合征主要指意識障礙、定向力障礙、注意力渙散或減退、記憶差、智能缺損、不能計算等，有時可伴異常行為，如沖動、傷人、自傷、緘默、木僵等。3．

情感障礙和神經癥反應包括躁狂、抑郁以及癔癥、強迫癥、焦慮癥、疑病癥和神經衰弱。神經精神狼瘡一、精神障礙17神經精神狼瘡二、神經系統損害

1．

癲癇癲癇是神經精神性狼瘡最常見的表現，發作類型多樣，可以是大發作、小發作、精神運動性發作、局灶性發作或杰克森發作。癲癇發作的原因多數是由于大腦皮層小血管炎引起血管閉塞，或是小血管、蛛網膜下腔出血。也可繼發由高血壓、尿毒癥、腦水腫或顱內壓增高引起。癲癇可以發作在先，也可在病程中出現。癲病發作后數天至1個月內大多數病人死亡，所以是系統性紅斑狼瘡終末期的表現，也是SLE病人的主要死因之一。神經精神狼瘡二、神經系統損害

1．

癲癇癲癇是神經精神性18神經精神狼瘡2．

腦血管病可表現為偏癱、偏輕癱、偏身感覺減退、視野缺損、失語等。血小板減低可引起顱內或腦內出血，是由于狼瘡性腦部小血管炎造成血管閉塞、血管破裂出血引起,而高血壓、尿毒癥本身也可造成高血壓腦病、腦水腫或腦出血。3．

腦神經麻痹可能是供應腦神經的小血管發生血管炎所致，常在疾病活動期發生。多數腦神經均可受累，以運動性腦神經為主，如第Ⅲ、Ⅳ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ對，感覺神經性腦神經偶見，如Ⅱ、Ⅴ。可表現有復視、眼球震顫、上瞼下垂、三叉神經痛、面肌無力、眩暈、吞咽困難、視力減退、視野缺損、面部感覺減退等。神經精神狼瘡2．

腦血管病可表現為偏癱、偏輕癱、偏身感覺減19神經精神狼瘡4．

顱內壓增高無菌性腦膜炎是SLE常見的神經系統合并癥之一。免疫復合物沉積于腦內小血管而使血管通透性增加，導致腦水腫、顱內壓增高。除眼底視乳頭水腫外，無其他體征，腦脊液檢查僅壓力增高。5．

周圍神經病多為多發性單周圍神經病，少數為多發性神經炎。周圍神經分布區感覺減退或消失、肌萎縮、無力、腕或足下垂等。癥狀對稱或不對稱。神經精神狼瘡4．

顱內壓增高無菌性腦膜炎是SLE常見的神經20神經精神狼瘡6．

橫貫性脊髓炎SLE合并脊髓損害少見，由于脊髓血管炎，導致脊髓缺血性杯死、軟化。胸段受累多見，表現為雙下肢無力，受損水平以下感覺減退或消失，甚至截癱。本病預后很差，多繼發性感染而死亡。

7．

運動障礙為小血管炎致小腦和（或）基底節病變，引起小腦性共濟失調、舞蹈指劃樣運動。偏側投擲癥等。8．

頭痛常見。臨床表現因人而異，緊張性或肌收縮性頭痛、偏頭痛樣頭痛較多。神經精神狼瘡6．

橫貫性脊髓炎SLE合并脊髓損害少見，由于21神經精神狼瘡SLE合并NPLE與中樞感染僅從臨床表現上很難區分,兩組患者中均有頭痛、嘔吐、發熱及腦膜刺激征表現。中樞感染在早期表現為頭痛、發熱,是SLE本身癥狀,抑或中樞感染,不易判斷,CSF分析可以為其鑒別診斷提供一種重要手段。SLE合并NPLE時腦脊液檢查陽性率達9.14%。腰穿時測腦壓可升高,腦脊液常規檢查的特點為細胞數、蛋白含量升高,糖及氯化物多正常。[J]中華內科雜志,1998,38:681684.[J]廣東醫學,1999,20:868869神經精神狼瘡SLE合并NPLE與中樞感染僅從臨床表現上很難區22神經精神狼瘡鑒別要點神經精神性狼瘡的診斷如系統性紅斑狼瘡已明確診斷則不難，若以神經精神癥狀為首發較難明確診斷。神經精神癥狀多出現在系統性紅斑狼瘡的疾病極度活動期，需全面檢查評估狼瘡活動性。一些特殊檢查結果，如血清中抗神經元抗體、抗神經絲抗體、抗核糖體P蛋白抗體和抗磷脂抗體陽性。神經精神狼瘡鑒別要點神經精神性狼瘡的診斷如系統性紅斑狼瘡已明23神經精神狼瘡鑒別要點腦脊液中壓力增高，細胞數、蛋白、免疫復合物和IgG增加，葡萄糖與C4降低，抗神經元抗體水平升高，均有助于神經精神性狼瘡的診斷。腦電圖檢查對癲癇發作和局灶性病變有診斷意義。影象學檢查可以發現腦部結構性病變，如梗死、出血和腦萎縮神經精神狼瘡鑒別要點腦脊液中壓力增高，細胞數、蛋白、免疫復合24感染性腦膜炎臨床表現顱內壓升高癥狀，如頭痛，噴射性嘔吐等。腦膜刺激癥狀，如頸項強直，Kerning‘s征（克氏征；屈髖伸膝征）陽性等。顱神經麻痹。經涂片和培養檢查可找到病原體是確診腦膜炎類型關鍵。感染性腦膜炎臨床表現25腦膜炎癥狀鑒別表腦膜炎癥狀鑒別表26腦膜炎腦脊液鑒別表腦膜炎腦脊液鑒別表27隱球菌性腦膜炎隱球菌病是由隱球菌引起的一種亞急性或慢性深部真菌病。危險人群HIV感染者大劑量使用激素治療單克隆抗體治療其他免疫抑制治療其他看似“正常”的病人隱球菌性腦膜炎隱球菌病是由隱球菌引起的一種亞急性或慢性深部真28在腦脊液、痰液組織中呈圓形或板圓形，新型隱球菌性腦膜炎推薦治療直至CSF真菌學培養轉陰和墨汁涂片直接鏡檢連續3次陰性。20111117及1210腦脊液真菌培養新型隱球菌，藥敏5氟孢嘧啶、兩性霉素B、氟康唑、伊曲康唑、伏立康唑皆敏感。臨床表現因人而異，緊張性或肌收縮性頭痛、偏頭痛樣頭痛較多。0mg/(kg·d)系統性紅斑狼瘡合并新型隱球菌性腦膜炎經涂片和培養檢查可找到病原體是確診腦膜炎類型關鍵。除眼底視乳頭水腫外，無其他體征，腦脊液檢查僅壓力增高。癲癇可以發作在先，也可在病程中出現。2．

器質性腦病綜合征主要指意識障礙、定向力障礙、注意力渙散或減退、記憶差、智能缺損、不能計算等，有時可伴異常行為，如沖動、傷人、自傷、緘默、木僵等。影象學檢查可以發現腦部結構性病變，如梗死、出血和腦萎縮腦脊液常規檢查“三高一低”，即壓力增高、以淋巴細胞增高為主的細胞數增多、蛋白增高、糖減低，非特異性廣泛分布于自然界，土壤、干鴿糞、水果、蔬菜、正常人皮膚和糞便中。2、急性精神紊亂狀態ChinJRheumatolApril2004Vol8無明顯精神癥狀及癲癇發作情況顱神經麻痹。1、隱球菌性腦膜炎0mg/(kg·d)療程≥4周；新型隱球菌酵母菌，芽生繁殖在腦脊液、痰液組織中呈圓形或板圓形，直徑約5—20μm，四周包括肥厚的膠質樣夾膜。在腦脊液、痰液組織中呈圓形或板圓形，新型隱球菌酵母菌，芽生繁29條件致病菌廣泛分布于自然界，土壤、干鴿糞、水果、蔬菜、正常人皮膚和糞便中。在干鴿糞中可生存23年。致病性低，通常不感染正常人，但正常人大量接觸后或免疫功能低下者易感染。條件致病菌廣泛分布于自然界，土壤、干鴿糞、水果、蔬菜、正常人30新型隱球菌性腦膜炎臨床表現以高顱壓表現及腦膜刺激征為主，頭痛為初發癥狀，呈陣發性，漸加重，伴有惡心、嘔吐、視物模糊，查體有頸項強直、Kernig征及Brudzinski征陽性。患者有不規則發熱，體溫一般為37．5—38．0℃，亦有高達40℃者，少數患者無發熱。眼底鏡檢查可發現明顯的視神經乳頭水腫、眼底出血和滲出。約有1／3患者有腦神經損傷，以視神經、動眼神經、展神經、面神經及聽神經為主，視神經受損最多見。少數患者可因腦實質受損出現癲癇、精神異常、偏癱等新型隱球菌性腦膜炎臨床表現以高顱壓表現及腦膜刺激征為主，頭痛31新型隱球菌性腦膜炎診斷腦脊液常規檢查“三高一低”，即壓力增高、以淋巴細胞增高為主的細胞數增多、蛋白增高、糖減低，非特異性隱印度墨汁染色簡單有效，需重復檢查腦脊液培養乳膠凝集試驗滴度>18時有效，其特異性及準確性均較高，與疾病轉歸呈正相關顱腦CT或MRI檢查可見彌漫性腦膜強化、腦水腫、肉芽腫、囊腫或鈣化、腦實質低密度病灶、腦積水新型隱球菌性腦膜炎診斷腦脊液常規檢查“三高一低”，即32新型隱球菌腦膜炎推薦治療誘導治療兩性霉素B0.7～1.0mg/(kg·d)5氟胞嘧啶100mg/(kg·d)，療程≥4周；兩性霉素B0.7～1.0mg/(kg·d)療程≥6周鞏固治療氟康唑400800mg／d療程8周新型隱球菌腦膜炎推薦治療誘導治療鞏固治療33新型隱球菌性腦膜炎推薦治療維持治療氟康唑200mg／d療程據情況調整，約612月預防關鍵治療原發病不推薦常規預防治療。新型隱球菌性腦膜炎推薦治療維持治療34兩性霉素副作用(1)靜滴過程中或靜滴后數小時發生寒戰、高熱、嚴重頭痛、惡心和嘔吐，有時并可出現血壓下降、眩暈等。(2)幾乎所有患者均可出現不同程度的腎功能損害。(3)由于大量鉀離子排出所致的低鉀血癥。應高度重視，及時補鉀。(4)血液系統毒性反應，可發生正常紅細胞性貧血，血小板減少也偶可發生。(5)肝毒性較為少見。(6)心血管系統反應，靜滴過快時可引起心室顫動或心臟驟停。注射部位可發生血栓性靜脈炎。(7)神經系統毒性。兩性霉素副作用(1)靜滴過程中或靜滴后數小時發生寒戰、高熱、35新型隱球菌腦膜炎對癥治療主要針對隱球菌性腦膜炎引起顱內壓增高情況治療

藥物治療甘露醇、呋塞米、20％清蛋白等手術治療去骨瓣減壓術；合并嚴重腦積水時，腦室外引流術，腦室腹腔分流術，新型隱球菌腦膜炎對癥治療主要針對隱球菌性腦膜炎引起顱內壓增高36新型隱球菌性腦膜炎治愈指標治愈指標直至CSF真菌學培養轉陰和墨汁涂片直接鏡檢連續3次陰性。新型隱球菌性腦膜炎治愈指標治愈指標37病例治療方案基礎疾病狼瘡性腎炎兩性霉素腎毒性大，選用腎毒性相對小氟康唑治療氟康唑治療后，發熱、頭痛、腦膜刺激癥狀明顯緩解，提示有效。病例治療方案基礎疾病狼瘡性腎炎38氟康唑200mg／d腦脊液涂片未發現抗酸桿菌、新型隱球菌、細菌。腦電圖檢查對癲癇發作和局灶性病變有診斷意義。1．

精神病樣反應是指病人的現實感受到損害，因而不能完成日常生活中最基本的要求，主要為思維障礙，如產生幻覺、妄想、被控制感、被洞悉感等精神分裂癥樣的癥狀。腦脊液常規白細胞71*10^6/L，RBC;02/HP，WBC:13/HP。2、急性精神紊亂狀態致病性低，通常不感染正常人，但正常人大量接觸后或免疫功能低下者易感染。HIV感染者入院后患者反復高熱，明顯頭痛，每日熱峰達39°C以上,查體頸強直（+++），雙側克氏征（+），左眼外展受限，左側巴氏征（+）。隱球菌病是由隱球菌引起的一種亞急性或慢性深部真菌病。胸段受累多見，表現為雙下肢無力，受損水平以下感覺減退或消失，甚至截癱。新型隱球菌性腦膜炎臨床表現神經精神性狼瘡的診斷如系統性紅斑狼瘡已明確診斷則不難，若以神經精神癥狀為首發較難明確診斷。在干鴿糞中可生存23年。在干鴿糞中可生存23年。除眼底視乳頭水腫外，無其他體征，腦脊液檢查僅壓力增高。患者有不規則發熱，體溫一般為37．5—38．0℃，亦有高達40℃者，少數患者無發熱。0mg/(kg·d)病例治療后結果復查結果24小時尿蛋白5.04g/24H腦脊液常規白細胞71*10^6/L，RBC;02/HP，WBC:13/HP。脊液生化氯離子稍低，余未見明顯異常腦脊液培養未見真菌細菌生長。氟康唑200mg／d病例治療后結果復查結果39系統性紅斑狼瘡合并新型隱球菌性腦膜炎系統性紅斑狼瘡合并新型隱球菌性腦膜炎40（優選）系統性紅斑狼瘡合并新型隱球菌性腦膜炎（優選）系統性紅斑狼瘡合并新型隱球菌性腦膜炎41病例分析患者此次主因“發熱3天，咳嗽、咳痰1天”入院。查體心肺腹未及明顯異常，雙下肢輕度凹陷性水腫。入院后患者反復高熱，明顯頭痛，每日熱峰達39°C以上,查體頸強直（+++），雙側克氏征（+），左眼外展受限，左側巴氏征（+）。病例分析患者此次主因“發熱3天，咳嗽、咳痰1天”入院。42病例分析治療脫水降顱壓、抗病毒、抗感染對癥、支持等治療，同時予“糖皮質激素（美卓樂）+免疫抑制劑（賽可平）”控制狼瘡活動，后因“顱內感染”無明顯好轉，先后停用賽克平，并將美卓樂慢減量，發熱、頭痛未見明顯好轉。腰穿檢查顱內壓>400mmH2O，腦脊液清亮，蛋白不高，糖及氯化物未見降低。腦脊液涂片未發現抗酸桿菌、新型隱球菌、細菌。病例分析治療脫水降顱壓、抗病毒、抗感染對癥、支持等治療，同時43病例分析2011112頭顱CT未見明顯異常。20111117頭顱MRI:腦膜輕度強化（腦膜炎），右側中耳乳突炎。20111117頭顱MRI:平掃+增強1、腦膜輕度強化（腦膜炎），2、右側中耳乳突炎病例分析2011112頭顱CT未見明顯異常。44病例分析病例分析45系統性紅斑狼瘡合并新型隱球菌性腦膜炎實用版課件46病例分析病例分析47[J].SLE合并NPLE時腦脊液檢查陽性率達9.1、癲癇大發作新型隱球菌腦膜炎推薦治療腦脊液壓力明顯升高，腦脊液常規:白細胞輕度升高；新型隱球菌性腦膜炎推薦治療治療？(6)心血管系統反應，靜滴過快時可引起心室顫動或心臟驟停。癲癇發作的原因多數是由于大腦皮層小血管炎引起血管閉塞，或是小血管、蛛網膜下腔出血。新型隱球菌腦膜炎對癥治療療程據情況調整，約612月手術治療去骨瓣減壓術；氟康唑治療后，發熱、頭痛、腦膜刺激癥狀明顯緩解，提示有效。癲癇可以發作在先，也可在病程中出現。2．

腦血管病可表現為偏癱、偏輕癱、偏身感覺減退、視野缺損、失語等。腦脊液涂片未發現抗酸桿菌、新型隱球菌、細菌。少數患者可因腦實質受損出現癲癇、精神異常、偏癱等0mg/(kg·d)病例分析[J].病例分析48病例分析病例分析49病例分析診斷？治療？病例分析診斷？50病例分析神經精神狼瘡感染性腦膜炎支持點發熱、頭痛，腦膜刺激征，系統性紅斑狼瘡病史反復發熱、頭痛，腦膜刺激征，系統性紅斑狼瘡病史，長期使用大劑量糖皮質激素及免疫抑制劑腦脊液壓力明顯升高，腦脊液常規:白細胞輕度升高；生化：糖、氯化物、蛋白未見明顯改變，腦脊液涂片未見病原菌MRI:腦膜炎，腦脊液壓力明顯升高，腦脊液常規:白細胞輕度升高抗病毒及抗生素治療未見明顯好轉不支持點頭顱CT未見明顯異常MRI:腦膜炎腦脊液涂片未見病原菌無明顯精神癥狀及癲癇發作情況抗病毒及抗生素治療未見明顯好轉各項自免、免疫球蛋白、補體、24小時尿蛋白提示未見明顯狼瘡活動病例分析神經精神狼瘡感染性腦膜炎支持點發熱、頭痛，腦膜刺激征51病例分析20111117及1210腦脊液真菌培養新型隱球菌，藥敏5氟孢嘧啶、兩性霉素B、氟康唑、伊曲康唑、伏立康唑皆敏感。病例分析20111117及1210腦脊液真菌培養新型隱球菌，52病例分析明確診斷1、隱球菌性腦膜炎

2、狼瘡性腎炎病例分析明確診斷53神經精神狼瘡神經精神性狼瘡是中樞或周圍神經系統的彌漫性或局灶性或混合性損害的后果，也被稱為狼瘡性腦病或狼瘡性周圍神經病。精神癥狀中樞精神性狼瘡發病率從25%～75%不等,其病死率為7%～19%,是SLE活動期的主要死亡原因之一,僅次于狼瘡性腎炎及繼發感染。[J].Se2mininArthritisandRheumatism,1993,22:335.[J]1中華內科雜志,1998,38:681684.[J].ArthritisRhemu,1982,25:612.神經精神狼瘡54少數患者可因腦實質受損出現癲癇、精神異常、偏癱等新型隱球菌性腦膜炎推薦治療SLE合并NPLE時腦脊液檢查陽性率達9.廣泛分布于自然界，土壤、干鴿糞、水果、蔬菜、正常人皮膚和糞便中。腦脊液涂片未發現抗酸桿菌、新型隱球菌、細菌。腦電圖檢查對癲癇發作和局灶性病變有診斷意義。經涂片和培養檢查可找到病原體是確診腦膜炎類型關鍵。腰穿檢查顱內壓>400mmH2O，腦脊液清亮，蛋白不高，糖及氯化物未見降低。100mg/(kg·d)，一些特殊檢查結果，如血清中抗神經元抗體、抗神經絲抗體、抗核糖體P蛋白抗體和抗磷脂抗體陽性。[J]廣東醫學,1999,20:868869(6)心血管系統反應，靜滴過快時可引起心室顫動或心臟驟停。經涂片和培養檢查可找到病原體是確診腦膜炎類型關鍵。癲癇可以發作在先，也可在病程中出現。抗病毒及抗生素治療未見明顯好轉腦脊液常規白細胞71*10^6/L，RBC;02/HP，WBC:13/HP。在腦脊液、痰液組織中呈圓形或板圓形，MRI:腦膜炎，腦脊液壓力明顯升高，腦脊液常規:白細胞輕度升高神經精神性狼瘡是中樞或周圍神經系統的彌漫性或局灶性或混合性損害的后果，也被稱為狼瘡性腦病或狼瘡性周圍神經病。腦脊液常規檢查“三高一低”，即壓力增高、以淋巴細胞增高為主的細胞數增多、蛋白增高、糖減低，非特異性神經精神狼瘡神經精神性狼瘡臨床表現1、癲癇大發作2、急性精神紊亂狀態3、腦血管病變4、橫斷性脊髓炎5、狼瘡性精神障礙6、脫髓鞘病

ChinJRheumatolApril2004Vol8少數患者可因腦實質受損出現癲癇、精神異常、偏癱等神經精神狼瘡55神經精神狼瘡一、精神障礙1．

精神病樣反應是指病人的現實感受到損害，因而不能完成日常生活中最基本的要求，主要為思維障礙，如產生幻覺、妄想、被控制感、被洞悉感等精神分裂癥樣的癥狀。2．

器質性腦病綜合征主要指意識障礙、定向力障礙、注意力渙散或減退、記憶差、智能缺損、不能計算等，有時可伴異常行為，如沖動、傷人、自傷、緘默、木僵等。3．

情感障礙和神經癥反應包括躁狂、抑郁以及癔癥、強迫癥、焦慮癥、疑病癥和神經衰弱。神經精神狼瘡一、精神障礙56神經精神狼瘡二、神經系統損害

1．

癲癇癲癇是神經精神性狼瘡最常見的表現，發作類型多樣，可以是大發作、小發作、精神運動性發作、局灶性發作或杰克森發作。癲癇發作的原因多數是由于大腦皮層小血管炎引起血管閉塞，或是小血管、蛛網膜下腔出血。也可繼發由高血壓、尿毒癥、腦水腫或顱內壓增高引起。癲癇可以發作在先，也可在病程中出現。癲病發作后數天至1個月內大多數病人死亡，所以是系統性紅斑狼瘡終末期的表現，也是SLE病人的主要死因之一。神經精神狼瘡二、神經系統損害

1．

癲癇癲癇是神經精神性57神經精神狼瘡2．

腦血管病可表現為偏癱、偏輕癱、偏身感覺減退、視野缺損、失語等。血小板減低可引起顱內或腦內出血，是由于狼瘡性腦部小血管炎造成血管閉塞、血管破裂出血引起,而高血壓、尿毒癥本身也可造成高血壓腦病、腦水腫或腦出血。3．

腦神經麻痹可能是供應腦神經的小血管發生血管炎所致，常在疾病活動期發生。多數腦神經均可受累，以運動性腦神經為主，如第Ⅲ、Ⅳ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ對，感覺神經性腦神經偶見，如Ⅱ、Ⅴ。可表現有復視、眼球震顫、上瞼下垂、三叉神經痛、面肌無力、眩暈、吞咽困難、視力減退、視野缺損、面部感覺減退等。神經精神狼瘡2．

腦血管病可表現為偏癱、偏輕癱、偏身感覺減58神經精神狼瘡4．

顱內壓增高無菌性腦膜炎是SLE常見的神經系統合并癥之一。免疫復合物沉積于腦內小血管而使血管通透性增加，導致腦水腫、顱內壓增高。除眼底視乳頭水腫外，無其他體征，腦脊液檢查僅壓力增高。5．

周圍神經病多為多發性單周圍神經病，少數為多發性神經炎。周圍神經分布區感覺減退或消失、肌萎縮、無力、腕或足下垂等。癥狀對稱或不對稱。神經精神狼瘡4．

顱內壓增高無菌性腦膜炎是SLE常見的神經59神經精神狼瘡6．

橫貫性脊髓炎SLE合并脊髓損害少見，由于脊髓血管炎，導致脊髓缺血性杯死、軟化。胸段受累多見，表現為雙下肢無力，受損水平以下感覺減退或消失，甚至截癱。本病預后很差，多繼發性感染而死亡。

7．

運動障礙為小血管炎致小腦和（或）基底節病變，引起小腦性共濟失調、舞蹈指劃樣運動。偏側投擲癥等。8．

頭痛常見。臨床表現因人而異，緊張性或肌收縮性頭痛、偏頭痛樣頭痛較多。神經精神狼瘡6．

橫貫性脊髓炎SLE合并脊髓損害少見，由于60神經精神狼瘡SLE合并NPLE與中樞感染僅從臨床表現上很難區分,兩組患者中均有頭痛、嘔吐、發熱及腦膜刺激征表現。中樞感染在早期表現為頭痛、發熱,是SLE本身癥狀,抑或中樞感染,不易判斷,CSF分析可以為其鑒別診斷提供一種重要手段。SLE合并NPLE時腦脊液檢查陽性率達9.14%。腰穿時測腦壓可升高,腦脊液常規檢查的特點為細胞數、蛋白含量升高,糖及氯化物多正常。[J]中華內科雜志,1998,38:681684.[J]廣東醫學,1999,20:868869神經精神狼瘡SLE合并NPLE與中樞感染僅從臨床表現上很難區61神經精神狼瘡鑒別要點神經精神性狼瘡的診斷如系統性紅斑狼瘡已明確診斷則不難，若以神經精神癥狀為首發較難明確診斷。神經精神癥狀多出現在系統性紅斑狼瘡的疾病極度活動期，需全面檢查評估狼瘡活動性。一些特殊檢查結果，如血清中抗神經元抗體、抗神經絲抗體、抗核糖體P蛋白抗體和抗磷脂抗體陽性。神經精神狼瘡鑒別要點神經精神性狼瘡的診斷如系統性紅斑狼瘡已明62神經精神狼瘡鑒別要點腦脊液中壓力增高，細胞數、蛋白、免疫復合物和IgG增加，葡萄糖與C4降低，抗神經元抗體水平升高，均有助于神經精神性狼瘡的診斷。腦電圖檢查對癲癇發作和局灶性病變有診斷意義。影象學檢查可以發現腦部結構性病變，如梗死、出血和腦萎縮神經精神狼瘡鑒別要點腦脊液中壓力增高，細胞數、蛋白、免疫復合63感染性腦膜炎臨床表現顱內壓升高癥狀，如頭痛，噴射性嘔吐等。腦膜刺激癥狀，如頸項強直，Kerning‘s征（克氏征；屈髖伸膝征）陽性等。顱神經麻痹。經涂片和培養檢查可找到病原體是確診腦膜炎類型關鍵。感染性腦膜炎臨床表現64腦膜炎癥狀鑒別表腦膜炎癥狀鑒別表65腦膜炎腦脊液鑒別表腦膜炎腦脊液鑒別表66隱球菌性腦膜炎隱球菌病是由隱球菌引起的一種亞急性或慢性深部真菌病。危險人群HIV感染者大劑量使用激素治療單克隆抗體治療其他免疫抑制治療其他看似“正常”的病人隱球菌性腦膜炎隱球菌病是由隱球菌引起的一種亞急性或慢性深部真67在腦脊液、痰液組織中呈圓形或板圓形，新型隱球菌性腦膜炎推薦治療直至CSF真菌學培養轉陰和墨汁涂片直接鏡檢連續3次陰性。20111117及1210腦脊液真菌培養新型隱球菌，藥敏5氟孢嘧啶、兩性霉素B、氟康唑、伊曲康唑、伏立康唑皆敏感。臨床表現因人而異，緊張性或肌收縮性頭痛、偏頭痛樣頭痛較多。0mg/(kg·d)系統性紅斑狼瘡合并新型隱球菌性腦膜炎經涂片和培養檢查可找到病原體是確診腦膜炎類型關鍵。除眼底視乳頭水腫外，無其他體征，腦脊液檢查僅壓力增高。癲癇可以發作在先，也可在病程中出現。2．

器質性腦病綜合征主要指意識障礙、定向力障礙、注意力渙散或減退、記憶差、智能缺損、不能計算等，有時可伴異常行為，如沖動、傷人、自傷、緘默、木僵等。影象學檢查可以發現腦部結構性病變，如梗死、出血和腦萎縮腦脊液常規檢查“三高一低”，即壓力增高、以淋巴細胞增高為主的細胞數增多、蛋白增高、糖減低，非特異性廣泛分布于自然界，土壤、干鴿糞、水果、蔬菜、正常人皮膚和糞便中。2、急性精神紊亂狀態ChinJRheumatolApril2004Vol8無明顯精神癥狀及癲癇發作情況顱神經麻痹。1、隱球菌性腦膜炎0mg/(kg·d)療程≥4周；新型隱球菌酵母菌，芽生繁殖在腦脊液、痰液組織中呈圓形或板圓形，直徑約5—20μm，四周包括肥厚的膠質樣夾膜。在腦脊液、痰液組織中呈圓形或板圓形，新型隱球菌酵母菌，芽生繁68條件致病菌廣泛分布于自然界，土壤、干鴿糞、水果、蔬菜、正常人皮膚和糞便中。在干鴿糞中可生存23年。致病性低，通常不感染正常人，但正常人大量接觸后或免疫功能低下者易感染。條件致病菌廣泛分布于自然界，土壤、干鴿糞、水果、蔬菜、正常人69新型隱球菌性腦膜炎臨床表現以高顱壓表現及腦膜刺激征為主，頭痛為初發癥狀，呈陣發性，漸加重，伴有惡心、嘔吐、視物模糊，查體有頸項強直、Kernig征及Brudzinski征陽性。患者有不規則發熱，體溫一般為37．5—38．0℃，亦有高達40℃者，少數患者無發熱。眼底鏡檢查可發現明顯的視神經乳頭水腫、眼底出血和滲出。約有1／3患者有腦神經損傷，以視神經、動眼神經、展神經、面神經及聽神經為主，視神經受損最多見。少數患者可因腦實質受損出現癲癇、精神異常、偏癱等新型隱球菌性腦膜炎臨床表現以高顱壓表現及腦膜刺激征為主，頭痛70新型隱球菌性腦膜炎診斷腦脊液常規檢查“三高一低”，即壓力增高、以淋巴細胞增高為主的細胞數增多、蛋白增高、糖減低，非特異性隱印度墨汁染色簡單有效，需重復檢查腦脊液培養乳膠凝集試驗滴度>1