臀肌攣縮癥張玉雙2011-8-6臀肌攣縮癥張玉雙1概述是由多種原因引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮，引起髖關節功能受限所表現的特有步態、體征的臨床癥候群。多發生于兒童、青少年，多為雙側。概述是由多種原因引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮，引起髖2病因注射因素：

1.為該病的常見病因;2.肌注后局部形成硬塊即為肌纖維炎表現；3.受累肌肉頻率依次為臀大肌、闊筋膜張肌、髂脛束、臀小肌、臀中肌、梨狀肌等外旋肌群。其他：特發性因素，免疫因素，家族遺傳因素，年齡因素，疤痕體質，創傷醫源因素，感染因素多因一果病因注射因素：3病理大體：可見色澤蒼白，無彈性，腱樣組織。光鏡下表現為橫紋肌萎縮、變性、間質纖維組織增生伴異物肉芽腫。病理分型：腫塊型膜型束帶型病理大體：可見色澤蒼白，無彈性，腱樣組織。4臨床表現尖臀征：外觀臀部局部皮膚凹陷，臀部欠豐滿步態異常：外八字步態、“跳步征”劃圈征和蛙腿征髖部彈響攣縮帶Ober征陽性臨床表現尖臀征：外觀臀部局部皮膚凹陷，臀部欠豐滿5臨床表現臨床表現6賀西京癥狀體征分度

Ⅰ度:同時屈髖、屈膝90°時，雙膝可以并攏，但雙側股部無法交叉到對側（蹺“二郎腿”）。尖臀畸形不明顯。Ober征弱陽性。Ⅱ度:生活能自理，行走時可不表現出“八字步”，但上下樓或跑步時“八字步”明顯。同時屈膝、屈髖90°，雙膝無法并攏，不會蹺“二郎腿”。臀部外上方塌陷，有明顯“尖臀”畸形，Ober征陽性。Ⅲ度:行走時呈明顯的“八字步”，跑步困難，難以自己穿上褲襪，下蹲時髖關節被迫強力外展外旋，呈“蛙式腿”。Ober征強陽性，髖關節必須在強力極度外展位，才能同時屈膝、屈髖達90°，臀部萎縮明顯，有嚴重的“尖臀”畸形。骨盆變窄、變長，股骨頸干角增大。賀西京癥狀體征分度Ⅰ度:同時屈髖、屈膝90°時，雙膝可以并7A型A型僅有髂脛束攣縮，此型癥狀：雙膝并攏可以下蹲但下蹲時臀部有彈響及條索狀物滑動。A1型攣縮較輕，屈髖彈響后可交叉重疊雙下肢(能翹二郎腿)；A2型攣縮較重的，屈髖彈響仍不能交叉重疊雙下肢(不能翹二郎腿)。

A型A型僅有髂脛束攣縮，此型癥狀：雙膝并攏可以下蹲但下蹲時8B型B型髂脛束，臀大肌前部纖維和腱板及淺深筋膜中有兩種以上組織攣縮。B1型:髂脛束與臀大肌前部纖維及腱板同時攣縮，屈髖所需外展角度小于10°；B2型：在B1型基礎上，同時有淺筋膜攣縮，此型屈髖所需外展角度在10°～30°之間；B3型：在B2型基礎上同時有臀大肌淺深兩層深筋膜攣縮，此型屈髖所需外展角度大于30B型B型髂脛束，臀大肌前部纖維和腱板及淺深筋膜中有兩種以上組9C型C型除髂脛束，臀大肌前部纖維及腱板和淺深筋膜等淺層組織攣縮外，還有臀中肌臀小肌、臀大肌中部纖維、梨狀肌部分纖維及髖關節上部韌帶等深層組織攣縮。C1型(有學者稱重度)：攣縮組織之間無粘連或粘連較輕，屈髖時有索狀物滑動及彈響，術中分離較容易；C2型(有學者稱特重度)：攣縮組織之間粘連嚴重，無論髖處于何位屈髖均無滑動及彈響，臀部呈板塊狀凹陷，術中分離較困難。C型C型除髂脛束，臀大肌前部纖維及腱板和淺深筋膜等淺層組織攣10骨盆傾斜骨盆傾斜分型:（1）髖關節周圍攣縮型;（2）下肢不等長型;（3）脊柱型。根據骨盆傾斜的程度，分型:（1）輕型:骨盆傾斜在15°以下;（2）中型:傾斜在16°～25°之間;（3）重度:傾斜在26°以上。

骨盆傾斜骨盆傾斜分型:（1）髖關節周圍攣縮型;（2）下肢不等11合并癥脊柱側彎骨盆傾斜下肢不等長髖臼發育不良其他合并癥脊柱側彎12輔助檢查骨盆X線：假性雙髖外翻，頸干角大于130度，股骨小粗隆明顯可見B超：臀肌有不同程度萎縮，肌纖維排列紊亂，散在大小不等回聲較強的斑塊，筋膜增厚，回聲增強，見體表攣縮帶MRI：臀大肌、臀中肌、臀小肌不同程度的萎縮變薄，重的甚至臀中、小肌消失，肌間隔明顯增寬，形態不規則，能直接觀察纖維條索的部位、范圍和深度等，為手術提供了良好的參考。血液檢查和肌電圖一般均為正常輔助檢查骨盆X線：假性雙髖外翻，頸干角大于130度，股骨小粗13鑒別診斷強直性脊柱炎肌肉病彈響髖先天性髖關節脫位其他鑒別診斷強直性脊柱炎14治療傳統切開手術治療關節鏡手術治療優越性在于：手術視野清晰，血管神經清晰可辨，操作更安全；關節鏡手術不廣泛剝離肌組織，創傷小，出血少，術后炎性反應輕，傷口愈合快；切口小，對組織的影響小，可以早期進行功能康復訓練；關節鏡手術只是切開臀肌攣縮帶，并不切除臀肌攣縮帶，所以對臀部的外觀影響小，不會出現組織缺損。能夠達到與傳統手術相同的治療效果；切口小，瘢痕小，美觀，無需拆線，縮短住院時間，更快的恢復工作和學習治療傳統切開手術治療15關節鏡手術治療關節鏡手術治療16術后并發癥血腫形成術后復發術后感染坐骨神經損傷術后下肢行走不穩髖關節脫位異位骨化術后并發癥血腫形成17康復麻醉恢復后，即進行肌力訓練，包括臀中肌、臀大肌以及屈髖肌、大腿內收肌等，每日堅持訓練肌肉力量，特別是臀中肌和臀大肌的肌力訓練。伸髖位內旋。術后第1天在他人輔助下，在床上進行內收位屈髖，每天鍛煉1-2次，每次均達到最大角度。術后第3天患者可以下床，方法為采取床上腹臥位,移于床邊一側,雙下肢滑落床邊，同時雙上肢支撐，坐于床邊后再站立，這種方法可減輕因下床引起的疼痛。下床后進行一字步行走。術后7天進行并膝下蹲、坐位翹二郎腿等動作，注意功能訓練要循序漸進,因人而宜，不要急于求成，訓練過程比較痛苦，要注意傾聽患者主訴,隨時調整訓練計劃。通過訓練，患者均恢復到滿意程度。早期進行鍛煉量少，逐漸增加鍛煉量，防止出現血腫。康復麻醉恢復后，即進行肌力訓練，包括臀中肌、臀大肌以及屈髖肌18臀肌攣縮癥張玉雙2011-8-6臀肌攣縮癥張玉雙19概述是由多種原因引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮，引起髖關節功能受限所表現的特有步態、體征的臨床癥候群。多發生于兒童、青少年，多為雙側。概述是由多種原因引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮，引起髖20病因注射因素：

1.為該病的常見病因;2.肌注后局部形成硬塊即為肌纖維炎表現；3.受累肌肉頻率依次為臀大肌、闊筋膜張肌、髂脛束、臀小肌、臀中肌、梨狀肌等外旋肌群。其他：特發性因素，免疫因素，家族遺傳因素，年齡因素，疤痕體質，創傷醫源因素，感染因素多因一果病因注射因素：21病理大體：可見色澤蒼白，無彈性，腱樣組織。光鏡下表現為橫紋肌萎縮、變性、間質纖維組織增生伴異物肉芽腫。病理分型：腫塊型膜型束帶型病理大體：可見色澤蒼白，無彈性，腱樣組織。22臨床表現尖臀征：外觀臀部局部皮膚凹陷，臀部欠豐滿步態異常：外八字步態、“跳步征”劃圈征和蛙腿征髖部彈響攣縮帶Ober征陽性臨床表現尖臀征：外觀臀部局部皮膚凹陷，臀部欠豐滿23臨床表現臨床表現24賀西京癥狀體征分度

Ⅰ度:同時屈髖、屈膝90°時，雙膝可以并攏，但雙側股部無法交叉到對側（蹺“二郎腿”）。尖臀畸形不明顯。Ober征弱陽性。Ⅱ度:生活能自理，行走時可不表現出“八字步”，但上下樓或跑步時“八字步”明顯。同時屈膝、屈髖90°，雙膝無法并攏，不會蹺“二郎腿”。臀部外上方塌陷，有明顯“尖臀”畸形，Ober征陽性。Ⅲ度:行走時呈明顯的“八字步”，跑步困難，難以自己穿上褲襪，下蹲時髖關節被迫強力外展外旋，呈“蛙式腿”。Ober征強陽性，髖關節必須在強力極度外展位，才能同時屈膝、屈髖達90°，臀部萎縮明顯，有嚴重的“尖臀”畸形。骨盆變窄、變長，股骨頸干角增大。賀西京癥狀體征分度Ⅰ度:同時屈髖、屈膝90°時，雙膝可以并25A型A型僅有髂脛束攣縮，此型癥狀：雙膝并攏可以下蹲但下蹲時臀部有彈響及條索狀物滑動。A1型攣縮較輕，屈髖彈響后可交叉重疊雙下肢(能翹二郎腿)；A2型攣縮較重的，屈髖彈響仍不能交叉重疊雙下肢(不能翹二郎腿)。

A型A型僅有髂脛束攣縮，此型癥狀：雙膝并攏可以下蹲但下蹲時26B型B型髂脛束，臀大肌前部纖維和腱板及淺深筋膜中有兩種以上組織攣縮。B1型:髂脛束與臀大肌前部纖維及腱板同時攣縮，屈髖所需外展角度小于10°；B2型：在B1型基礎上，同時有淺筋膜攣縮，此型屈髖所需外展角度在10°～30°之間；B3型：在B2型基礎上同時有臀大肌淺深兩層深筋膜攣縮，此型屈髖所需外展角度大于30B型B型髂脛束，臀大肌前部纖維和腱板及淺深筋膜中有兩種以上組27C型C型除髂脛束，臀大肌前部纖維及腱板和淺深筋膜等淺層組織攣縮外，還有臀中肌臀小肌、臀大肌中部纖維、梨狀肌部分纖維及髖關節上部韌帶等深層組織攣縮。C1型(有學者稱重度)：攣縮組織之間無粘連或粘連較輕，屈髖時有索狀物滑動及彈響，術中分離較容易；C2型(有學者稱特重度)：攣縮組織之間粘連嚴重，無論髖處于何位屈髖均無滑動及彈響，臀部呈板塊狀凹陷，術中分離較困難。C型C型除髂脛束，臀大肌前部纖維及腱板和淺深筋膜等淺層組織攣28骨盆傾斜骨盆傾斜分型:（1）髖關節周圍攣縮型;（2）下肢不等長型;（3）脊柱型。根據骨盆傾斜的程度，分型:（1）輕型:骨盆傾斜在15°以下;（2）中型:傾斜在16°～25°之間;（3）重度:傾斜在26°以上。

骨盆傾斜骨盆傾斜分型:（1）髖關節周圍攣縮型;（2）下肢不等29合并癥脊柱側彎骨盆傾斜下肢不等長髖臼發育不良其他合并癥脊柱側彎30輔助檢查骨盆X線：假性雙髖外翻，頸干角大于130度，股骨小粗隆明顯可見B超：臀肌有不同程度萎縮，肌纖維排列紊亂，散在大小不等回聲較強的斑塊，筋膜增厚，回聲增強，見體表攣縮帶MRI：臀大肌、臀中肌、臀小肌不同程度的萎縮變薄，重的甚至臀中、小肌消失，肌間隔明顯增寬，形態不規則，能直接觀察纖維條索的部位、范圍和深度等，為手術提供了良好的參考。血液檢查和肌電圖一般均為正常輔助檢查骨盆X線：假性雙髖外翻，頸干角大于130度，股骨小粗31鑒別診斷強直性脊柱炎肌肉病彈響髖先天性髖關節脫位其他鑒別診斷強直性脊柱炎32治療傳統切開手術治療關節鏡手術治療優越性在于：手術視野清晰，血管神經清晰可辨，操作更安全；關節鏡手術不廣泛剝離肌組織，創傷小，出血少，術后炎性反應輕，傷口愈合快；切口小，對組織的影響小，可以早期進行功能康復訓練；關節鏡手術只是切開臀肌攣縮帶，并不切除臀肌攣縮帶，所以對臀部的外觀影響小，不會出現組織缺損。能夠達到與傳統手術相同的治療效果；切口小，瘢痕小，美觀，無需拆線，縮短住院時間，更快的恢復工作和學習治療傳統切開手術治療33關節鏡手術治療關節鏡手術治療34術后并發癥血腫形成術后復發術后感染坐骨神經損傷術后下肢行走不穩髖關節脫位異位骨化術后并發癥血腫形成35康復麻醉恢復后，即進行肌力訓練，包括臀中肌、臀大肌以及屈髖肌、大腿內收肌等，每日堅持訓練肌肉力量，特別是臀中肌和臀大肌的肌力訓練。伸髖位內旋。術后第1天在他人輔助下，在床上進行內收位屈髖，每天鍛煉