1、 色素沉著絨毛結節性滑膜炎含鐵血黃素沉著病變部位絨毛樣或結節樣突起最終結果慢性炎癥和反復出血1 起病隱匿,癥狀不典型,缺乏特異性輔助檢查手段，臨床常常漏診甚至誤診 色素沉著絨毛結節性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis) 簡稱PVNS2 概述 PVNS是發生于關節、腱鞘或滑囊的一種臨床少見的慢性滑膜疾病，發病率約為 1. 8/ 100萬；Chassaignac在1852年報道了第1例 PVNS病例,此后命名繁多，如黃色瘤、黃色肉芽腫、絨毛性關節炎、出血性絨毛滑膜炎、腱鞘巨細胞瘤、滑膜瘤等；直至1941年由Jaffe等命名為色素沉著絨毛結節性滑膜炎( PVNS

2、)并沿用至今 3 本病多發于青壯年,80 %以上發生在 2040 歲 ,男性多于女性 ,發病緩慢 ,病期以14年者居多,最長可達 10 余年 ,膝關節為多發部位，髖關節可被累及 4 1、病因及發病機制 PVNS病因不明，存在很大的爭議，目前主要存在的理論如下： 1.1損傷與出血 1.2局部類脂質代謝紊亂1.3遺傳因素1.4炎癥1.5腫瘤樣變性5 一些學者認為PVNS有潛在的復發及惡變、轉移傾向，支持其腫瘤起源的病因理論；雖然隨著治療水平的提高，其復發率已有所下降，但時常出現的復發還是引起醫生的困惑；無論是發生在滑膜或腱鞘的 PVNS ,都有惡變的報道，也有發生肺轉移死亡的報道；這從臨床角度支持

3、了病變的腫瘤起源（有學者認為它是介于炎癥與腫瘤之間，由炎性增生過渡到瘤樣增生。）6 2、臨床表現7 2.1 病變侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜細胞高度增殖，致使病變外形成固體性腫瘤性病損，故在臨床上常于手、足部肌腱外，出現一生長緩慢的腫塊。其腫塊質地硬韌，有輕度壓痛，或單一或呈串珠狀，與皮膚粘連，與肌腱關系密切，可隨肌腱活動而移動。8 2.2 當病變累及關節時，由于滑膜受累程度和范圍的不同，臨床上分為:局限型和彌漫型兩種。 9 3.1 超聲 3.2 X線 3.3 CT表現3.4 MRI表現3.5 關節穿刺液檢查 3.6 關節鏡檢查 3.7 病理檢查及病理分型3、輔助檢查10 (1)關節積液：尤其是髕

4、上囊及左右側囊 (2)關節內病變：滑膜彌慢性增生、肥厚，可見大小不等形狀不規則的實性團塊狀回聲，呈低、中等或高回聲，分布不均勻；半月板及交叉韌帶邊緣模糊不清,股骨或脛骨邊界不光滑或局部呈鋸齒狀改變(3)關節外病變：周圍軟組織內有結節狀或分葉狀不均質回聲區3.1 超聲11 髕上囊多個等回聲結節，可見絨毛狀突起髕上囊內液性暗區，滑膜不同程度增厚，呈結節狀12 第一期：早期病變，無任何X線表現；第二期：滑膜炎表現，髕上囊腫脹，因關節積液為血性，故密度稍高；接著出現骨腐蝕和囊性變實際上是結節在骨軟骨上的壓跡，以發生在髖關節最為多見；第三期：進展期，滑膜上有多個軟組織結節形成，雖未鈣化，但含鐵血黃素的密

5、度高，在X線片往往可以顯示出結節上輪廓，具有診斷價值。3.2 X線13 14 3.3 CT表現 CT可清楚顯示病變的范圍，對于顯示關節軟組織腫塊、關節囊肥厚、關節積液及微小的骨侵蝕方面較 X線平片敏感 15 關節周圍可見卵圓形軟組織腫塊，腫塊內見磨玻璃樣鈣化，股骨頭見囊狀骨質破壞，邊緣硬化關節周圍可見卵圓形軟組織腫塊，股骨髁及脛骨見骨質破壞16 MRI對膝關節PVS具有定性診斷意義，它可以清楚顯示病變的范圍、關節軟骨及骨質破壞的程度，其特征性表現為T1、T2加權像時低密度信號區。故MRI已成為X線片檢查后首選的影像學檢查方法。術前MRI檢查不僅有助于明確關節內、外病變程度和范圍，同時，術后MR

6、I檢查也是檢查病變復發與否的最敏感手段。 3.4 MRI表現17 髕下脂肪囊及關節腔滑膜呈絨毛、結節樣隆起，并可見形態不規則T1、T2雙低信號含鐵血黃素沉著，關節積液18 T1W1T2W1T2脂肪抑制 滑膜彌漫增厚，髕上囊、髕下脂肪囊及關節腔滑膜呈絨毛、結節樣隆起，并可見形態不規則T1、T2雙低信號含鐵血黃素沉著，關節積液19 MRI序列 常用技術：水抑制 脂肪抑制 水成像 血管成像 擴散成像 20 水抑制 水成像 21 血管成像(TOF、PC、CE) 22 23 24 25 3.5 關節穿刺液檢查 對本病的診斷極為重要。關節抽出液多呈黃褐色或暗紅色，稀薄而有黏性，含紅細胞，結核菌及細菌培養陰

7、性；當然關節液的色澤與滑膜的病理類型及病變發展階段有關，如滑膜病變為局限型結節狀，其關節液顏色可正常或淡黃色 26 27 受累關節均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節內呈縱形裂開、 肥厚 ,并有絨毛和皺襞形成；絨毛呈暗紅色或棕黃色，長者如珊瑚狀，短者增殖融合呈結節樣變，直徑13cm不等，亦呈紅棕色或黃褐色，中老年人伴有不同程度軟骨退變 關節鏡下檢查同時可以取滑膜組織進行病理檢查3.6 關節鏡檢查28 29 S：滑膜細胞增生； P：含鐵血黃素沉著；F：成纖維細胞; M：巨噬細胞 3.7 病理檢查30 4、治療4.1滑膜切除術4.2放射治療 4.3手術聯合放射治療 4.4關節置換 31 4.

8、1滑膜切除術目前較為提倡的是全滑膜切除術傳統的切開滑膜切除術療效雖然療效確切 ,但對關節組織損傷較大，術后關節功能嚴重受限，目前已較少應用關節鏡術是近20年來發展起來的微創外科新技術，具有創傷小，恢復快，患者耐受性高的優點；通過關節鏡技術治療局限性 PVNS 的療效已經得到肯定32 一些研究已經報道，與彌漫性PVNS相比，局限性 PVNS的復發較低，對手術治療的反應好；彌漫性 PVNS的復發率為25 %50% ,而局限性 PVNS的復發率不到5% 33 4.2放射治療放射療法對病變的滑膜細胞及毛細血管起抑制作用，可預防復發 可分為關節腔內注入核素內照射與關節外照射兩種： 內照射常用:90Y,Y

9、-檸檬酸 ,32 P-磷酸鉻 膠體等， 外照射常用：6 MV-X,60Co 等。34 4.3手術聯合放射治療徹底清除病變的滑膜組織是治療 PVNS的關鍵！局限型病例較易做到徹底切除，極少復發；對于彌漫型病例，難以達到滑膜全切，所以在術后常常輔以局部放療，對病變的滑膜細胞及毛細血管進行抑制。但放療的效果與疾病發展的階段有關，當 PVNS病變處于早期，富含大量血管及細胞時療效顯著，若處晚期，由于纖維素含量較多，則療效差 35 術后放療 術后2周2月無明顯腫脹等不適，開始放療，采用6MVX線前后兩野對穿照射（患者平臥）或內外對穿照射（患者側臥，關節略彎曲），放射范圍包括整個膝關節腔及手術切口外緣外2

10、cm，中心線從關節腔穿人，留兩側皮緣。36 前后野37 內外野38 劑量選擇劑量：28-35Gy14-20次，5次周。39 文獻報道（病例較少，有待研究）目的：觀察術后放療對色素沉著絨毛結節性滑膜炎復發的預防作用，并比較普通放療與立體定向放療的優劣。方法：11例術后患者分為2組，普通放療組6例，6MVX線兩側對穿照射，DT=34Gy/17f，每周5次；立體定向放療組5例，設34個適形野，單次劑量DT3Gy，總量為DT18G一21Gy，隔日照射1次。結果：放療后，患者膝關節疼痛腫脹明顯緩解，11例均無復發，立體定向放療5例膝關節功能均優，普通照射2例優、4例良。結論：放射治療對本病的復發有明顯預防作用，立體定向精確照射療效明顯，放療副反應輕。40 放療期間注意治療期間及結束后囑患者膝關節減少負重，保持關節適當活動。對x線片示骨骺未完全閉合的青少年不進行放療，因為放療可能會抑制骨骺的生長，故對骨骺未完全閉合的青少年不宜施行。放療前交待：復發，關節腫脹，活動受限41 4.4關節置換對于晚期患者，可考慮關節置換術42 經常不斷地學習,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量Study Consta