1、第三章心律失常第三章心律失常第一節概述正常情況下，心臟以一定范圍的頻率發生有規律的搏動，這種搏動的沖動起源于竇房結(sinoatrialnode,SAN),以一定的順序和速率傳導至心房和心室，協調心臟各部位同步收縮、形成一次心搏，周而復始，為正常節律(rhythm)。心律失常(cardiacarrhythmia)是指心臟沖動的頻率、節律、起源部位、傳導速度或激動次序的異常。其可見于生理情況，更多見于病理性狀態，包括心臟本身疾病和非心臟疾病?！拘呐K傳導系統】氏束、左、右心臟傳導系統由負責正常心電沖動形成與傳導的特殊心肌組成，包括竇房結、結間束、房室結、希束支和浦肯野纖維網(圖3-3-1)。S3-

2、3-1心臟寓導系蛻示意圖次/分。房室結的血供通常來自右冠狀動脈竇房結是心臟正常竇性心律的起搏點，位于上腔靜脈入口與右心房后壁的交界處，長1020mm,寬23mm主要由P(起搏)細胞與T(移行)細胞組成。竇房結通常起搏頻率為60100次/分，沖動在P細胞形成后，通過T細胞傳導至竇房結以外的心房組織。竇房結動脈起源于右冠狀動脈者占60%,起源于左冠狀動脈回旋支者占4。%結間束連接竇房結與房室結，分成前、中與后三束。房室結位于房間隔的右后下部、冠狀竇開口前、三尖瓣附著部的上方，長7mm,寬4mm其上部為移行細胞區，與心房肌接續；中部為致密部，肌纖維交織排列；下部纖維呈縱向行走，延續至希氏束。房室結是

3、最重要的次級起搏點，頻率一般為4060希氏束為索狀結構，長約15mm起自房室結前下緣，穿越中央纖維體后，走行于室間隔靖上，然后分成左、右束支左束支稍后分為左前分支和左后分支，分別進入兩組乳頭肌。由于左束支最先抵達室間隔左室面，遂使該區域成為心臟最早的激動部位。右束支沿室間隔右側面行進，至前乳頭肌根部分成許多細小分支，其主干細而長，易受損傷而發生傳導阻滯。左、右束支的終末部呈樹枝狀分布，組成浦肯野纖維網，潛行于心內膜下。這些組織的血液供應來自冠狀動脈前降支與后降支正常心電活動的順序是沖動在竇房結形成后，由結間束和普通心房肌傳遞，抵達房室結及左心房；沖動在房室結內傳導速度極為緩慢，抵達希氏束后傳導

4、再度加速；束支與浦肯野纖維的傳導速度極快，使全部心室肌幾乎同時被激動。最后，沖動抵達心外膜，完成一次心動周期。心臟傳導系統接受迷走神經與交感神經的雙重調節。迷走神經興奮性增加抑制竇房結的自律性與傳導性，延長竇房結與周圍組織的不應期，減慢房室結傳導并延長其不應期；交感神經的作用與迷走神經相反。【心律失常的病因】心律失常的病因可分為遺傳性和后天獲得性。遺傳性心律失常多為基因突變導致的離子通道病，使得心肌細胞離子流發生異常。目前已經明確的遺傳性心律失常包括長QT間期綜合征、短QT間期綜合征.Brugada綜合征、兒茶酚胺敏感性室性心動過速、早期復極綜合征等，部分心房顫動和預激綜合征病人也具有基因突變

5、位點。此外，進行性心臟傳導疾病、肥厚型心肌病、致心律失常型心肌病和左室致密化不全等心肌病，以及特發性室顫、心律失常猝死綜合征和嬰兒不明原因猝死等也與遺傳因素有關。臨床上確定或者懷疑遺傳性心律失常疾病導致的心臟性猝死病人或幸存者及其直系親屬，應加強離子通道病和心肌病基因檢測與風險評估。第三章心律失常后天獲得性心律失常中，生理性因素如運動、情緒變化等可引起交感神經興奮而產生快速型心律失常，或因睡眠等迷走神經興奮而發生緩慢型心律失常；病理性因素又可分為心臟本身、全身性和其他器官障礙的因素。心臟本身的因素主要為各種器質性心臟病，包括冠心病、高血壓性心臟病、風濕性心臟病、瓣膜病、心肌病、心肌炎和先天性心

6、臟病等；全身性因素包括藥物毒性作用、各種原因的酸堿平衡及電解質紊亂、神經與體液調節功能失調等。交感與副交感神經系統兩者張力平衡時心電穩定,而當平衡失調時容易發生心律失常。心臟以外的其他器官在發生功能性或結構性改變時亦可誘發心律失常，如甲狀腺功能亢進、貧血、重度感染、腦卒中等。此外，胸部手術（尤其是心臟手術）、麻醉過程、心導管檢查、各種心臟介入性治療及藥物與毒素（如河豚素）等均可誘發心律失常?！拘穆墒С５姆诸悺啃穆墒С０窗l生部位分為室上性（包括竇性、房性、房室交界性）和室性心律失常兩大類；按發生時心率的快慢，分為快速型與緩慢型心律失常兩大類；按發生機制分為沖動形成異常和沖動傳導異常兩大類。本章主

7、要依據心律失常發生部位與機制以及心率快慢進行綜合分類。（一）沖動形成異常1. 竇性心律失常竇性心動過速；竇性心動過緩；竇性心律不齊；竇性停搏。2. 異位心律（1）被動性異位心律：逸搏及逸搏心律（房性、房室交界區性、室性）（2）主動性異位心律：期前收縮（房性、房室交界區性、室性）；陣發性心動過速（房性、房室交界區性、房室折返性、室性）與非陣發性心動過速；心房撲動、心房顫動；心室撲動、心室顫動。（二）沖動傳導異常1 .干擾及干擾性房室分離常為生理性。2 .心臟傳導阻滯竇房阻滯；房內阻滯；房室阻滯（一度、二度和三度房室阻滯）；室內阻滯（左束支、右束支和分支阻滯）。3 .折返性心律陣發性心動過速（常見

8、房室結折返、房室折返和心室內折返）。4 .房室間傳導途徑異常預激綜合征。（三）沖動形成異常與沖動傳導異常并存反復心律和并行心律等。（四）人工心臟起搏參與的心律包才gDDD（R）和VVI（R）起搏器所具有的時間周期、起搏、感知與自身心律的相互影響等。【心律失常發生機制】心律失常的發生機制包括沖動形成異常和（或）沖動傳導異常。（-）沖動形成異常沖動形成異常包括自律性異常和觸發活動。自律性異常是指具有自律性的心肌細胞如竇房結、結間束、房室結和希氏束-浦肯野纖維系統等因自主神經興奮性改變或其內在病變，導致不適當的沖動發放；或無自律性的心肌細胞，如心房和心室肌細胞，在病理狀態下出現異常自律性，如心肌缺血

9、、藥物、電解質紊亂、兒茶酚胺增多等均可導致自律性異常增高而形成各種快速型心律失常，前者為正常節律點的自律性異常，后者為異常節律點形成。自律性異?？梢饍煞N類型心律失常，一類是由于竇房結頻率減慢或沖動被阻滯時，異位沖動奪獲心室，稱為被動性異位心律（逸搏或逸搏心律）；另一類是異位自律點頻率超過竇房結頻率而主導心臟節律，稱為主動性異位心律（期前收縮或自主性心動過速）。觸發活動（triggeredactivity）是指心房、心室與希氏束-浦肯野組織在動作電位后產生的除極活動，又稱為后除極（afterdepolarization）。后除極包括早期后除極和延遲后除極，前者發生于動作電位2相或3根主要與內向

10、鈣電流（Ic.）有關，后者發生于動作電位4相，主要與細胞內鈣離子濃度增高時的時相性波動有關。若后除極的振幅增高并達到閾值，便可引起一次激動，持續的反復激動即形成快速型心律失常。它可見于局部兒茶酚胺濃度增高、心肌缺血再灌注、低血鉀、高血鈣和洋地黃中毒時。（二）沖動傳導異常沖動傳導異常包括折返激動、傳導阻滯和異常傳導等。第三章心律失常折返是快速型心律失常的最常見發生機制。折返形成與維持的三個必備條件是折返環路、單向傳導阻滯和緩慢傳導。心臟兩個或多個部位的傳導性與不應期各不相同，包括傳導速度快而不應期長的快徑（B徑）和傳導速度慢而不應期短的慢徑（a徑），快徑與慢徑相互連接形成一個閉合環；其中一條通道

11、發生單向傳導阻滯，另一條通道傳導緩慢，使原先發生阻滯的通道有足夠時間恢復興奮性，原先阻滯的通道再次激動，從而完成一次折返激動，沖動在環內反復循環，產生持續而快速的心律失常（圖3-3-2）o折返機制形成的心動過速的特征是發作呈突發突止，且常由期前收縮誘發，、*逆行P減逆行蹴【心律失常的診斷】五爆程震篋理援圈舞遞揖魏期箍的異M導硼好肺癖肘DC（一）病史心律失常的診斷應從詳盡采集病史開始，讓病人客觀描述發生癥狀時的感受。病史通常能提供對診斷有用的線索。病史詢問包括：發作誘因和頻度，起止方式，發作時癥狀和體征；既往是否有類似心律失常發作史，以及家族成員中是否有類似發作史；是否有已知心臟疾病病史；是否有

12、引起心臟病變的全身性疾病，如甲亢：是否有服藥史，尤其是抗心律失常藥物、洋地黃和影響電解質的藥物；是否有植入人工心臟起搏器史等。（二）體格檢查除檢查心率與節律外，某些心臟體征有助于心律失常的診斷。例如，完全性房室阻滯或房室分離時心律規則，因PR間期不同，第一心音強度亦隨之變化。若心房收縮與房室瓣關閉同時發生，頸靜脈可見巨大a波（cannonwave）。左束支阻滯可伴隨第二心音反常分裂。1（三）心電圖檢查是診斷心律失常最重要的一項無創傷性檢查技術。應記錄12或18導聯心電圖，并記錄清楚顯示P波導聯的心電圖長條以備分析，通常選擇M或II導聯。心電圖分析原則：根據P波形態特征確定其節律，判斷基本心律是

13、竇性心律還是異位心律；測定PP或RR間期，計算心房率或心室率有無心動過速或過緩，以及心律不齊；測定PR間期和QT間期，判斷有無延長或縮短；比較PP間期和RR間期，尋找心房律和心室律的關系。（四）長時間心電圖記錄動態心電圖（HolterECGmonitoring）由美國生物物理學博士NormanJ.Holter于1957年始創，1961年用于臨床。其檢查使用一種小型便攜式記錄器，連續記錄病人2472小時的心電圖，病人日常工作與活動均不受限制。其主要用于心律失常和心肌缺血檢查，包括了解心悸與暈厥等癥狀的發生是否與心律失常有關、明確心律失?；蛐募∪毖l作與日?；顒拥年P系以及晝夜分布特征、協助評價抗心

14、律失常藥物療效、起搏器或植入型心律轉復除顫器（implantable第三章心律失常cardioverterdefibrillator,ICD）的療效以及是否出現功能障礙等。事件記錄器（eventrecorder）適用于間歇發作且不頻繁的心律失常診斷，可記錄發生心律失常及其前后的心電圖，通過直接回放或經有線或無線網絡實時傳輸心電圖至醫院。植入式循環心電記錄儀（implantablelooprecords,ILRs）埋植于病人皮下，可自行啟動、檢測和記錄涂毒朱常，其電池壽命達36個月，主要用于發作不頻繁、原因未明且疑心律失常所致的暈厥病人；其缺點是有創傷，費用昂貴。目前一些新型便攜的動態心電圖儀器

15、使用3G或4G無線網絡實時記錄病人心電信息，并通過云端數據存儲和數據分析，理論上可以無限期長時間記錄心電信息。（五）運動試驗病人在運動時出現心悸癥狀，可作運動試驗協助診斷。但應注意，正常人進行運動試驗，亦可發生期前收縮和心動過速，如房性期前收縮、室性期前收縮和房性心動過速等。運動試驗常用于評估與兒茶酚胺有關的心律失常如兒茶酚胺敏感性室性心動過速，并評估心律失常危險性，協助判斷預后等。但運動試驗診斷心律失常的敏感性不如動態心電圖。（6） 食管心電生理檢查解剖上左心房后壁毗鄰食管，將食管電極經鼻腔送入食管的心房水平，可記錄心房和心室電活動（食管心電圖），并能進行心房快速起搏或程序電刺激，常用于鑒別

16、室上性心動過速的類型，如是否存在房室結雙徑路。食管心電圖還能清晰地識別心房與心室電活動，確定房室電活動的關系，鑒別室性心動過速與室上性心動過速伴室內差異性傳導。經食管快速起搏心房可使預激圖形更為清晰，有助于明確不典型預激綜合征病人。應用電刺激誘發與終止心動過速還可用于協助評價抗心律失常藥物療效、評估竇房結功能、終止藥物無效的某些折返性室上性心動過速。食管電生理檢查簡單易行、安全性高（圖3-3-3）。圖3-3-3經食管快速心房起搏終止室上性心動過速室上性心動過速發作，頻率166次/分。經食管電極發放心房起搏信號（頻率為220次/分）后，心動過速終止講稿-內科學-心律失常（7） 心腔內電生理檢查心

17、腔內電生理檢查是將幾根多電極導管經靜脈和（或）動脈置于心腔內的不同部位，輔以8-12通道以上多導生理儀同步記錄各部位電活動，包括右心房、右心室、希氏束、冠狀靜脈竇（反映左心房、心室電活動）。同時可應用程序電刺激和快速心房或心室起搏，測定心臟不同組織的電生理功能，誘發臨床出現過的心動過速，預測和評價不同的治療措施（如藥物、起搏器、植入型心律轉復除顫器、導管消融與手術治療）的療效。心腔內電生理檢查主要包括三個目的：診斷性應用：確診心律失常及其類型，并明確心律失常的起源部位與發生機制：治療性應用：以電刺激終止心動過速發作或評價某項治療措施能否防止電刺激誘發的心動過速；植入性電裝置能否正確識別與終止電

18、誘發的心動過速;通過電極導管，以不同種類的能量（射頻、冷凍、超聲等）消融參與心動過速形成的心肌，以達到治愈心動過速的目的：判斷預后:通過電刺激確定病人是否易于誘發室性心動過速、有無發生心臟性猝死的危險。常見需要進行心電生理檢查的適應證包括：1 .竇房結功能測定當病人出現發作性暈厥癥狀，臨床懷疑病態竇房結綜合征，但缺乏典型心電圖表現，可進行心電生理檢查測定竇房結功能。測定指標包括竇房結恢復時間（sinusnoderecoverytime,SNRT）和竇房傳導時間（sinoatrialconductiontime,SACT）o2 .房室與室內阻滯體表心電圖往往不能準確判斷房室與室內阻滯的部位，心電

19、生理檢查則可明確阻滯的確切部位。檢查內容包括：測定房室結維持1:1傳導的最高心房起搏頻率（正常不小于130次/分）；以程序心房刺激測定房室2與希氏束-浦肯野纖維的不應期以及各種景聞期，如：PA（反映心房內傳導）、AH（反映房室結傳導）、HV（反映希氏束-浦肯野纖維傳導）（圖3-3-4）。室內（希氏束分叉以下）阻滯時HV間期顯著延長，當超過80毫秒常提示病人發生完全性房室阻滯的危險性極高。3 .心動過速當出現以下幾種情況時應進行心電生理檢查：室上性或室性心動過速反復發作伴有明顯癥狀；發作不頻繁難以明確診斷；鑒別室上性心動過速伴有室內差異性傳導或室性心動過速有困難者；進行系列的心電生理-藥理學試驗以確定抗心律失常藥物療效；評價各種非藥物治療方法的效果；心內膜標測確定心講稿-內科學-心律失常動過速的起源部位，并同時進行導管消融治療。可考慮行心腔內電4 .不明原因暈厥經全面的病史詢問、體格檢查及無創傷性心臟檢查仍未能明確暈厥病因者,生理檢查。圖3-3-4正常希